Что такое вторичный синдром Шегрена?

Синдром Шегрена - это аутоиммунное заболевание, которое повреждает железы, вырабатывающие влагу, что затрудняет выработку слез и слюны. Хотя это может произойти само по себе, оно также может быть вызвано другими аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит (РА) и волчанку. В этом случае он известен как вторичный синдром Шегрена.

У любого человека с аутоиммунным заболеванием может развиться вторичный синдром Шегрена независимо от возраста, хотя обычно он диагностируется у пожилых людей. Это также чаще встречается у женщин, возможно, из-за гормональных различий.

Поскольку лекарства неизлечимо, лечение направлено на устранение симптомов.

Симптомы вторичного синдрома Шегрена

Основные симптомы как первичного, так и вторичного синдрома Шегрена включают:

• Сухость глаз, рта, горла и верхних дыхательных путей
• Проблемы с глотанием пищи и лекарств
• Изменения вкусовых ощущений
• Хронический кашель
• Охриплость
• Стоматологические проблемы
• Затрудненная речь
• Сухость влагалища

Некоторые люди с первичным и вторичным синдромом Шегрена также могут испытывать:

• Усталость
• Мозговой туман
• Высокая температура
• Потеря аппетита
• Боль в суставах, мышцах и / или нервах

Вторичный синдром Шегрена часто менее серьезен, чем первичный, но не всегда. Аутоиммунные состояния часто накладываются друг на друга, и бывает сложно определить, связан ли определенный симптом с болезнью Шегрена или с основным аутоиммунным заболеванием. Например, РА может вызывать боль, лихорадку, усталость и потерю аппетита.

Поговорите со своим врачом о любых симптомах, которые вас беспокоят, независимо от того, относятся ли они к вторичной болезни Шегрена, первичному аутоиммунному заболеванию или другому состоянию здоровья.

Осложнения

Для людей с болезнью Шегрена нередко возникают инфекции. Как при первичной, так и при вторичной болезни Шегрена, которая включает стоматологические и глазные инфекции, синусит, бронхит и вагинит.

Люди с синдромом Шегрена имеют несколько повышенный риск развития лимфомы, рака лимфатических узлов. Риск увеличивается, чем дольше у вас есть синдром Шегрена. Вы должны сообщать своему врачу о любом увеличении лимфатических узлов.

Еще одно очень серьезное осложнение болезни Шегрена - васкулит, состояние, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов. Васкулит может повредить ткани и органы, кровоснабжаемые пораженными кровеносными сосудами.

Причины

Болезнь Шегрена является результатом того, что иммунная система запускает воспалительную реакцию, при которой белые кровяные тельца атакуют и повреждают собственные железы организма, производящие влагу. Точная причина этого аномального иммунного ответа неизвестна.

Аутоиммунные заболевания, наиболее часто связанные с вторичной болезнью Шегрена, включают:

• РА
• Волчанка
• Склеродермия
• Рассеянный склероз

Согласно исследованию 2018 года, вторичный синдром Шегрена поражает значительную часть людей с аутоиммунными заболеваниями, в том числе около 20% людей с РА и 14% людей с волчанкой.

Общие факторы риска синдрома Шегрена включают:

• Возраст: хотя болезнь Шегрена может повлиять на кого угодно, большинству диагностированных людей 40 лет и старше.
• Секс: женщины в 10 раз чаще заболевают синдромом Шегрена, возможно, из-за воздействия женских половых гормонов на иммунную систему.

Интересно, что первичный синдром Шегрена поражает от 2 до 10 человек из 10 000, большинство из которых также составляют женщины.

Связь с фибромиалгией?

Синдром Шегрена часто совпадает с фибромиалгией, которая в настоящее время не считается аутоиммунным заболеванием. В одном исследовании 20% участников, у которых был диагностирован только синдром Шегрена, также соответствовали диагностическим критериям фибромиалгии. Другое исследование показало, что около 33% людей с фибромиалгией, которые сообщили о сухости глаз и во рту, также имели болезнь Шегрена. Авторы предположили, что это может свидетельствовать об аутоиммунном компоненте фибромиалгии, но необходимы дополнительные исследования.

Диагностика

Нет ни одного теста, который мог бы предложить окончательный диагноз вторичного синдрома Шегрена. Ваш врач начнет с изучения вашей истории болезни и проведет медицинский осмотр.

Вторичный диагноз Шегрена включает:

• Анализ крови, который ищет белки и маркеры, специфичные для Sjögren's
• Биопсия нижней губы для поиска скоплений воспалительных клеток (в некоторых случаях)
• Направление к офтальмологу для проверки на сухость глаз.
• Тесты, чтобы исключить другие потенциальные причины ваших симптомов

Убедитесь, что вы выполнили рекомендации врача по тестированию, чтобы вы могли поставить точный диагноз и назначить правильное лечение.

Вы должны сообщить своему врачу о любых безрецептурных (OTC) и рецептурных лекарствах, которые вы принимаете. Некоторые лекарства могут вызывать симптомы, похожие на те, которые связаны с синдромом Шегрена. Сюда входят некоторые лекарства от артериального давления, оральные контрацептивы, антигистаминные препараты и антидепрессанты.

Лучевая терапия также может вызывать аналогичные симптомы, особенно если лечить голову или шею. Другие аутоиммунные заболевания также могут имитировать синдром Шегрена.

Уход

Лечение вторичного синдрома Шегрена зависит от пораженных частей тела. Глазные капли, отпускаемые без рецепта, могут помочь справиться с синдромом сухости глаз, а частое питье воды помогает при сухости во рту. При сухости влагалища ваш врач может порекомендовать вагинальную смазку на водной основе.

Если вам нужно лечение по рецепту, ваш врач может назначить лекарства для:

• Уменьшение воспаления глаз: глазные капли, отпускаемые по рецепту, такие как Рестазис (циклоспорин), могут помочь уменьшить умеренную или сильную сухость глаз.
• Повышение активности желез: такие лекарства, как салаген (пилокарпин), могут помочь увеличить выработку слезы и слюны. Побочные эффекты этого лекарства включают помутнение зрения, потливость, покраснение, боль в животе и учащенное мочеиспускание.
• Лечите осложнения: если у вас появятся дополнительные симптомы, такие как грибковая инфекция полости рта (оральный молочница), ваш врач назначит лекарства для их лечения.
• Лечите основную причину симптомов: препараты, подавляющие иммунную систему, в том числе метотрексат и Плаквенил (гидроксихлорохин), могут быть полезны при лечении синдрома Шегрена.

Хирургическая процедура, называемая точечной окклюзией, может быть выполнена, когда все другие методы лечения сухости глаз не помогли. Этот хирургический вариант включает закрытие слезных протоков небольшими пробками для уменьшения оттока слезы из глаза. Это помогает дольше сохранять глаза смазанными.

Слово от Verywell

Хотя вторичный синдром Шегрена или первичные аутоиммунные заболевания, вызывающие его, неизлечимы, лечение может помочь облегчить симптомы и улучшить качество вашей жизни.

Узнайте как можно больше о вторичном синдроме Шегрена, чтобы знать о потенциальных проблемах и обостряющихся симптомах. Регулярное наблюдение за врачом и раннее лечение также важны для уменьшения потенциальных осложнений и улучшения результатов лечения.