Существует два основных типа или класса склеродермии: локализованная склеродермия, которая поражает только определенные части тела и включает линейную склеродермию и морфею, и системный склероз, поражающий все тело.
Склеродермия является симптомом нескольких ревматических заболеваний (состояний, характеризующихся воспалением и болью в мышцах, суставах или фиброзной ткани) и заболеваний соединительной ткани. Многие ревматологи называют общий процесс заболевания системным склерозом, а поражение кожи - склеродермией. Склеродермия буквально означает «твердая кожа», происходящее от греческих слов.склероз(что означает твердость) идерма(что означает кожа).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Некоторые типы склеродермии имеют ограниченный процесс, что в первую очередь делает кожу твердой и упругой. Другие типы более сложны и поражают кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.
Локализованная склеродермия
Локализованные виды склеродермии поражают кожу и близлежащие ткани, а иногда и нижнюю мышцу. Внутренние органы не затронуты, но последствия могут быть серьезными и привести к инвалидности.
Локализованная склеродермия никогда не может перейти в системный тип заболевания. Эти типы могут со временем улучшиться, но изменения кожи, происходящие во время активной болезни, могут быть постоянными.
Существует два типа локализованной склеродермии:
- Морфея: красноватые участки кожи, которые утолщаются в твердые участки овальной формы, являются отличительными чертами локализованной склеродермии морфея. Центры пятен цвета слоновой кости с фиолетовой каймой. Пятна могут возникать на груди, животе, спине, лице, руках и ногах. Пятна обычно лишь незначительно потеют и имеют небольшой рост волос. Морфея может быть локализованной (ограниченная одним или несколькими пятнами диаметром от полдюйма до 12 дюймов) или генерализованной (участки кожи твердые и темные и распространяются на большие участки тела). Морфея обычно исчезает через три-пять лет, но могут оставаться темные пятна на коже и, хотя и редко, может сохраняться мышечная слабость.
- Линейный: характерная одиночная линия или полоса утолщенной, аномально окрашенной кожи обычно характеризует линейный тип локализованной склеродермии. Линия обычно проходит по руке или ноге, но может проходить и по лбу.
Системный склероз
Системный склероз поражает не только кожу, но и кровеносные сосуды и основные органы.
КРЕСТ-синдром
Системный склероз часто включает группу симптомов, известных как синдром CREST.
Особенности синдрома CREST:
- Кальциноз: образование отложений кальция в соединительной ткани.
- Феномен Рейно: кровеносные сосуды рук или ног сжимаются в ответ на триггеры, такие как холод или беспокойство.
- Дисфункция пищевода: нарушение функции гладких мышц пищевода.
- Склеродактилия: толстая и плотная кожа на пальцах из-за отложения избытка коллагена в слоях кожи.
- Телеангиэктазии: маленькие красные пятна на руках и лице, вызванные набуханием крошечных кровеносных сосудов.
Поздним осложнением CREST может быть повышение давления в легочной артерии. Рекомендуется наблюдение за этим состоянием, обычно с помощью исследования функции легких и / или эхокардиограммы.
Ограниченная склеродермия
Системный склероз делится на две категории: ограниченный и диффузный. Ограниченная склеродермия обычно начинается постепенно и ограничивается определенными участками кожи, такими как пальцы, руки, лицо, предплечья и ноги.
Вы можете испытывать феномен Рейно в течение многих лет, прежде чем станет очевидным утолщение кожи. Иногда проблемы с кожей затрагивают большую часть тела, улучшаясь со временем и оставляя только лицо и руки с плотной, утолщенной кожей. Часто следуют кальциноз и телеангиэктазии.
Ограниченную склеродермию иногда называют синдромом CREST из-за преобладания симптомов CREST в этом состоянии.
Диффузная склеродермия
Диффузная склеродермия обычно возникает внезапно. Утолщение кожи развивается быстро и покрывает большую часть тела, как правило, симметрично. Могут быть повреждены основные внутренние органы. Общие симптомы диффузной склеродермии включают:
- Усталость
- Потеря аппетита или потеря веса
- Отек суставов
- Боли в суставах
Кожа может опухать, выглядеть блестящей, ощущаться стянутой и зудящей. Поражение диффузной склеродермией происходит в течение нескольких лет. Примерно через три-пять лет состояние стабилизируется. На этом этапе наблюдается незначительное прогрессирование, и симптомы исчезают, но постепенно изменения кожи начинаются снова. Происходит фаза, известная как размягчение, во время которой вырабатывается меньше коллагена и организм избавляется от избытка коллагена.
Последние участки утолщенной кожи обратимо смягчаются. Иногда кожа становится нормальной, а у некоторых людей кожа становится тонкой и хрупкой.
Наиболее тяжелыми последствиями этого типа склеродермии являются осложнения, поражающие почки, легкие, сердце и пищеварительный тракт. Менее чем у трети пациентов с диффузным типом склеродермии развиваются тяжелые осложнения со стороны этих органов.
Системный склероз синусоидальной склеродермии
Некоторые считают системный склероз синусоидальной склеродермии третьей категорией системного склероза. Эта форма поражает кровеносные сосуды и внутренние органы, но не кожу.
Слово от Verywell
Важно понимать, какой тип системного склероза у вас диагностирован, когда вы рассматриваете последствия вашего лечения. Хотя не существует лекарства от системного склероза или склеродермии, существуют варианты, которые помогут вам управлять своим состоянием, уменьшить симптомы и продолжать жить хорошо.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
