Что такое полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит?

Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит (ПЮИА) - это аутоиммунное заболевание, которое поражает детей и подростков в возрасте до 16 лет и является разновидностью ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). Это хроническое заболевание может вызывать боль и воспаление в суставах. В течение первых шести месяцев после заболевания он поражает более четырех суставов. ЮИА поражает около 294 000 детей в Соединенных Штатах. И около 25% этих случаев составляют ПЮИА.

Существует семь типов ювенильного идиопатического артрита. Их называют идиопатическими, потому что никто точно не знает, какова конкретная причина этих состояний. Гены, бактерии и вирусы связаны с развитием ЮИА.

Студия Phynart / Getty Images

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

Юношеский идиопатический артрит - это группа состояний, характеризующихся болью в суставах и воспалением, которые начинаются в возрасте до 16 лет. Это наиболее распространенное хроническое ревматическое заболевание, поражающее детей. Некоторые из этих состояний, например полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит, включают аутоиммунные заболевания, при которых иммунная система дает сбой и организм атакует здоровые ткани.

Эти заболевания могут поражать сразу несколько суставов, а иногда и глаза. Это может вызвать другие симптомы, такие как лихорадка и сыпь.

Хотя точная причина этих состояний в значительной степени неизвестна, инфекции, наряду со стрессом и травмой, были наиболее ответственным этиологическим фактором. Генетика и микробиота кишечника также были связаны с ЮИА.

Типы

Существует семь типов ЮИА:

• Системный ЮИА: эта форма ЮИА поражает все тело. У детей с системным ЮИА может быть высокая дневная температура, которая достигает пика вечером и исчезает в течение дня в течение как минимум двух недель, что является отличительной чертой болезни. Они будут выглядеть и чувствовать себя плохо, пока температура держится, и сыпь. или может появиться увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки.
• Олигоартрит: в первые шесть месяцев этого заболевания поражаются четыре или меньше суставов. Боль, скованность и припухлость в основном поражают лодыжки коленей. Этот тип ЮИА можно классифицировать как стойкий, если через шесть месяцев поражено четыре или меньше суставов, или как расширенный, если через шесть месяцев поражено более четырех суставов. Дети с олигоартритом чаще болеют увеитом.
• Полиартикулярный ЮИА с отрицательным ревматоидным фактором: эта форма ЮИА поражает пять или более суставов в течение первых шести месяцев болезни. Основными мишенями являются мелкие суставы рук и опорные суставы нижних конечностей. У детей с этим типом ЮИА тест на ревматоидный фактор в крови отрицательный.
• Полиартикулярный ЮИА с положительным ревматоидным фактором: он также поражает пять или более суставов в течение первых шести месяцев болезни. Этот вид ЮИА очень напоминает ревматоидный артрит у взрослых.У детей с этим типом артрита тест на ревматоидный фактор положительный, и, как правило, суставы поражаются сильнее, чем дети с другими формами заболевания.
• Псориатический ЮИА: у детей также появляется псориатическая сыпь поверх артрита. Чешуйчатая красная сыпь с белыми хлопьями начинается в областях над суставами, на коже головы и за ушами. Ногти на руках и ногах также могут выглядеть ненормально, и могут возникнуть проблемы с глазами.
• ЮИА, связанный с энтезитом: чаще всего поражаются бедра, колени и ступни. Он вызывает не только воспаление суставов, но и воспаление участков стыка сухожилий и костей (энтезов). Также может возникнуть воспаление других частей тела, кроме суставов.
• Недифференцированный артрит: это термин, используемый для любой формы ЮИА, которая не соответствует критериям любой из других форм ЮИА.

Различные типы ЮИА более распространены в разных географических регионах и этнических группах.

Типы полиартикулярного юношеского идиопатического артрита

Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит - это форма ЮИА, которая поражает четыре сустава в первые шесть месяцев болезни. Заболевание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Оно может начаться в любое время до 16 лет, но редко случается до первого года жизни.

Считается, что полиартикулярный ЮИА составляет приблизительно от 15% до 25% ЮИА, как показывают исследования в Северной Америке и Европе. Это чаще всего является формой хронического детского артрита в Африке, Чехии, Кувейте и Индии.

Существует две формы PJIA, и они классифицируются в зависимости от наличия или отсутствия так называемого ревматоидного фактора (белка, продуцируемого иммунной системой).

ПЮИА с положительным ревматоидным фактором

При этом более редком типе ПЮИА ревматоидный фактор (РФ) присутствует в крови. Ревматоидные факторы по ошибке поражают здоровые суставы, железы или другие нормальные типы клеток. У детей младшего возраста ревматоидный фактор встречается редко. Обычно он появляется у детей старшего возраста от 10 до 13 лет. У девочек старшего возраста чаще всего встречается эта форма заболевания, и она обычно более тяжелая, чем другие типы ЮИА. При обнаружении ревматоидного фактора в образце крови следует повторить анализ для подтверждения.

ПЮИА с отрицательным ревматоидным фактором

У этих детей ревматоидный фактор в крови отсутствует. Это наиболее распространенная форма ПЮИА. Состояние по-прежнему поражает более пяти суставов. Существует два пикового периода начала этого типа пЮИА: от 1 до 3 лет и от 9 до 14 лет.

Симптомы полиартикулярного юношеского идиопатического артрита

Состояние быстро прогрессирует в течение первых шести месяцев после появления первых симптомов. Хотя этот тип ЮИА может поражать многие суставы, он не влияет на все тело.

Симптомы ПЮИА двух подтипов могут включать:

• Боль и воспаление
• Вовлечение симметричных суставов (например, обоих колен)
• Жесткость
• Тепло над суставами
• Хромая
• Слабая лихорадка
• Потеря веса
• Анемия
• Гепатоспленомегалия
• Легкая задержка роста
• Лимфаденопатия

В некоторых случаях RF-положительного ПЮИА у детей может быть более высокий риск увеита, и их артрит может влиять на них асимметрично.

Боль в суставах и воспаление при пЮИА обычно проявляются по-разному в зависимости от возраста, в котором возникло заболевание. У детей младшего возраста боль начинается в суставах, таких как колени, запястья и лодыжки. У детей старшего возраста и подростков боль в суставах начинается в более мелких суставах, таких как маленькие суставы рук, маленькие суставы стоп, пальцы, запястья, локти, бедра, колени, лодыжки.

Первые признаки ЮИА

Существует несколько типов ЮИА, но у них есть некоторые общие симптомы, в том числе:

• Боли в суставах
• Скованность, усиливающаяся при первом пробуждении
• Красные, теплые, опухшие суставы
• Сильная усталость
• Размытые или сухие глаза
• Высокая температура, усиливающаяся ночью
• Потеря аппетита
• Сыпь

Причины

Неясно, что вызывает PJIA. Поскольку большинство аутоиммунных заболеваний вызывается либо генетической аномалией, либо иммунным ответом на вирус или бактерии, ученые предполагают, что эти факторы также могут быть связаны с развитием ПЮИА. Во многих случаях семьи могут заметить симптомы ЮИА, начавшиеся после того, как ребенок заболел простудой или какой-либо инфекцией. Инфекция и последовавший за ней иммунный ответ вызывают аномальную реакцию, которая, в свою очередь, вызывает в организме атаковать собственные ткани.

Генетическая основа до конца не изучена, но ученые обнаружили, что HLA-A2 связан с ранним началом RF-отрицательного заболевания, в то время как HLA-DR4 часто связан с RF-положительным заболеванием. Также были выявлены защитные ассоциации. как для RF-отрицательных, так и для RF-положительных PJIA, включая DRB1 и DQA1.

Исследования также выдвинули гипотезу о том, что определенные факторы окружающей среды могут способствовать развитию ЮИА у генетически предрасположенных лиц, например, при грудном вскармливании и воздействии табачного дыма из окружающей среды.

Диагностика

ПЮИА диагностируется путем тщательного медицинского осмотра и изучения симптомов. Не существует конкретных лабораторных тестов, которые прямо указали бы на ПЮИА как на диагноз, хотя анализ крови на ревматоидный фактор может различить два типа ПЮИА. Врач проведет несколько тестов, чтобы исключить другие заболевания.

Аномальные показания этих анализов крови могут вызвать подозрение на ПЮИА или другие формы ЮИА:

• Полный анализ крови
• Скорость оседания эритроцитов
• С-реактивный белок
• Дополнительный тест
• Гемоглобин
• Гематокрит
• Иммуноглобулин
• Тесты на антинуклеарные антитела и другие антитела
• Ревматоидный фактор
• Тест на наличие гена HLA-B27

Эти тесты сообщат врачу вашего ребенка о любых генетических аномалиях, антителах и воспалениях, которые могут быть у вашего ребенка. Они также сообщат вашему врачу, правильно ли функционирует иммунная система вашего ребенка. Визуализация, такая как рентген или компьютерная томография, также будет назначена для поиска повреждений суставов.

Уход

Лечение ПЮИА направлено на уменьшение боли и воспаления, а также на замедление повреждения суставов. ПЮИА - хроническое заболевание, которое невозможно вылечить. Большинство детей, эффективно лечившихся рядом лекарств, достигают ремиссии - по крайней мере, через шесть месяцев при отсутствии активности заболевания - в течение двух-пяти лет.

Лекарства

Врач вашего ребенка назначит лекарства для снятия воспаления в организме. Часто используются как противовоспалительные препараты, так и стероиды. Другие лекарства, такие как биопрепараты, могут использоваться для контроля прогрессирования заболевания.

Лекарства, используемые для лечения ПЮИА, включают:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD), такие как метотрексат
• Пероральные глюкокортикоиды
• Биопрепараты, такие как TNF или ингибиторы киназ, подавляющие иммунную систему.
• Внутривенный иммуноглобулин
• Другие иммунодепрессанты, такие как циклоспорин и азатиоприн.

Все лекарства, используемые для лечения ПЮИА, имеют серьезные побочные эффекты. Они могут вызвать системные проблемы, включая повреждение печени. По этой причине лечение прогрессирует за счет приема лекарств по мере необходимости, чтобы найти облегчение, а некоторые лекарства можно использовать только в течение ограниченного периода времени.

Обычно детям сначала делают инъекции глюкокортикоидов, затем - противоревматические препараты, модифицирующие заболевание, а затем - биологические препараты. Ранние агрессивные стратегии лечения обычно приводят к лучшим результатам и помогают детям, страдающим этим расстройством, быстрее достичь ремиссии.

Поскольку многие лекарства, используемые для лечения ПЮИА, обладают такой высокой потенциальной токсичностью и несут риск системного поражения органов, многие врачи предпочитают назначать биологические агенты, которые снижают активность иммунных клеток и уменьшают воспаление.

Физиотерапия

Физиотерапия - важная часть процесса лечения ПЮИА. По мере прогрессирования болезни для облегчения боли можно использовать физиотерапию. Наряду с лекарствами его также можно использовать для восстановления подвижности и функций. Как физиотерапия, так и трудотерапия могут быть полезными, особенно для детей со слабостью или контрактурами.

Лечебная физкультура в первую очередь включает упражнения на растяжку и диапазон движений. Трудотерапия делает акцент на том, чтобы помочь детям научиться выполнять те действия, которые им необходимы каждый день, например, купаться и писать в школе.

Упражнение

Регулярные упражнения могут помочь при:

• Гибкость
• Обезболивание
• Управление весом
• Здоровье костей
• Укрепление мышц для поддержки суставов
• Улучшение настроения и энергии
• Лучше спать
• Повышение уверенности

Однако даже с этими преимуществами вы должны быть уверены, что упражнения безопасны для вашего ребенка. Перед началом программы упражнений вы можете проконсультироваться с лечащим врачом или физиотерапевтом вашего ребенка. Детям с проблемами равновесия или крайней слабостью и повреждением суставов может потребоваться изменить некоторые упражнения в целях безопасности.

Некоторые из лучших упражнений для детей с ЮИА включают:

• Водные упражнения
• Езда на велосипеде
• Йога
• Тай-чи

Продукты для борьбы с ПИА

Питание также является важной частью управления PJIA. Такие питательные вещества, как фолиевая кислота, кальций и витамин D, могут поддерживать здоровье костей и суставов. Есть также свидетельства того, что противовоспалительные диеты - употребление в пищу или отказ от определенных продуктов, способствующих воспалению, - могут помочь контролировать такие заболевания, как ЮИА.

Вот некоторые продукты, которые следует включить в рацион вашего ребенка:

• Чистые белки
• Продукты, богатые клетчаткой
• Растительные диеты
• Травы и специи с противовоспалительными свойствами, такие как куркума и корица.
• Продукты, богатые омега-3
• Кальцийсодержащие продукты или добавки
• Продукты, богатые витамином D
• Добавки фолиевой кислоты при приеме таких лекарств, как метотрексат

Вашему ребенку следует избегать таких продуктов, как:

• Еда и напитки с высоким содержанием сахара
• Белые крахмалы
• Насыщенные и трансжиры
• Искусственные продукты
• Обугленные продукты, например, продукты, почерневшие на гриле.

Осложнения

При неправильном лечении ювенильного артрита может возникнуть ряд осложнений. Эффективное лечение воспаления и замедление прогрессирования заболевания может помочь снизить вероятность долгосрочного повреждения суставов и костей у вашего ребенка.

Осложнения, которые могут возникнуть в результате неконтролируемого ПЮИА, включают:

• Костные эрозии: суставы запястья и тазобедренного сустава особенно подвержены риску костных эрозий.
• Разрушение суставов: в тяжелых случаях суставы могут быть настолько повреждены, что их больше нельзя будет использовать.
• Остеопения и остеопороз: лекарства, используемые для лечения ПЮИА, такие как глюкокортикоиды, могут снизить плотность костной ткани или концентрацию питательных веществ, которые делают кости крепкими.
• Проблемы с жеванием: в некоторых случаях у вашего ребенка может быть поражение височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС). Это может снизить подвижность сустава челюсти вашего ребенка, затрудняя жевание или даже разговор.
• Проблемы с движением: по мере прогрессирования ПЮИА и ограничения подвижности суставов у детей могут развиваться осложнения просто из-за отсутствия подвижности, включая контрактуры, общую слабость и затруднения при ходьбе.
• Проблемы со зрением: увеит, воспаление глаза, иногда наблюдается у детей с пЮИА. Обычно он протекает бессимптомно, но может ухудшить зрение. Детям с пЮИА следует регулярно проверять зрение. Те, у кого RF-отрицательный PJIA, более подвержены риску развития этого состояния, чем те, кто RF-положительный.
• Повреждение органа: повреждение органа редко возникает при ПЮИА, как при системном ЮИА или ревматоидном артрите. Однако повреждение может возникнуть в результате приема лекарств для лечения пЮИА.

Справиться

Дети с пЮИА очень часто испытывают стресс и даже депрессию из-за своего состояния. Может помочь сильная система поддержки, которая включает семью, терапевтов, консультантов и группы сверстников.

Другие способы помочь вашему ребенку справиться с ПЮИА:

• Поощряйте ребенка высыпаться
• Поощряйте упражнения и физиотерапию и найдите способы развлечься
• Работайте со школой, в которой учится ваш ребенок, чтобы убедиться, что вашему ребенку будет оказана необходимая помощь.
• Работайте с другими опекунами, чтобы помочь вашему ребенку как можно больше участвовать в школьной, общественной и физической активности.
• Получите специальную помощь для вашего ребенка в соответствии с разделом 504 Закона о реабилитации 1973 года, если он соответствует требованиям.
• Помогите своему ребенку найти группу поддержки, чтобы быть рядом с другими детьми с ЮИА

У Фонда артрита есть программа iPeer2Peer, объединяющая детей с пЮИА с молодыми людьми, которые делятся своим опытом. Он предлагает ряд ресурсов для детей всех возрастных групп с PJIA.

Слово от Verywell

Дети и воспитатели могут столкнуться с трудностями при хроническом заболевании. ПЮИА из-за количества вовлеченных суставов может привести к проблемам с подвижностью и изменить способ взаимодействия ребенка со своими сверстниками. Хотя ПЮИА нельзя вылечить, существует ряд методов лечения, которые могут помочь детям с этим заболеванием и позволить им продолжать вести нормальную жизнь. Это может показаться сложной задачей для вас и вашего ребенка, но знайте, что при раннем лечении, хорошем режиме приема лекарств, физиотерапии и сильной системе поддержки ваш ребенок с ПЮИА может получить наилучшие шансы в жизни.