Обзор карциноидного синдрома

Карциноидный синдром - редкое состояние, характеризующееся рядом системных симптомов, включая учащенное сердцебиение, затрудненное дыхание, приливы и диарею. Это происходит, когда редкий тип опухоли, называемый карциноидной опухолью, производит избыток гормонов, которые оказывают влияние на все тело.

Карциноидный синдром диагностируется с помощью анализов крови и мочи, визуализации и биопсии. Симптомы можно контролировать с помощью лекарств, и резекция опухоли является наиболее окончательным лечением, хотя полное удаление не всегда возможно.

Симптомы

Признаки карциноидного синдрома обычно ухудшаются медленно. Состояние может иметь тяжелые и быстрые последствия, но встречается реже. Симптомы обычно возникают после того, как опухоль, вызывающая карциноид, уже диагностирована, но в некоторых случаях карциноидный синдром может быть первым признаком карциноидной опухоли.

Симптомы включают:

• Промывка
• Жарко
• Телеангиэктазия - розовые, красноватые или пурпурные поражения на лице, вызванные расширенными венами.
• Расстройство желудка
• Понос
• Хрипы
• Проблемы с дыханием из-за сужения бронхов дыхательных путей
• Учащенное сердцебиение
• Легкомысленность

Симптомы могут проявляться не каждый день и могут приходить и уходить. Если диарея тяжелая и длится несколько дней, у вас может развиться обезвоживание, что потребует срочного внутривенного введения жидкости и восполнения электролитов.

Хронические эффекты

Через несколько месяцев или лет карциноидный синдром может привести к карциноидному заболеванию сердца и сердечной недостаточности.

Хроническая диарея может привести к недоеданию, если она мешает вам усваивать питательные вещества из пищи, которую вы едите. Это может привести к потере веса или серьезному дефициту витаминов и минералов.

Причины

Карциноидный синдром возникает, когда карциноидная опухоль вырабатывает гормоны, в частности серотонин (5-HT). Эти опухоли также называют нейроэндокринными опухолями, потому что они производят вещества, которые взаимодействуют с нервной системой и эндокринной системой.

Типичными местами карциноидных опухолей являются желудочно-кишечный тракт или легкие, хотя они могут возникать в любом месте тела. Опухоли обычно увеличиваются в размерах и могут распространяться локально или на расстоянии (метастазирование).

Гормональные эффекты

Серотонин, наиболее распространенный гормон, обнаруживаемый при карциноидном синдроме, обычно регулирует настроение. Другие гормоны, которые могут вырабатываться этими опухолями, включают гистамин, калликреин, простагландины и тахикинины.

Эти гормоны действуют на организм по-разному, в том числе влияют на кровеносные сосуды, сердце и иммунную систему. Эксперты сходятся во мнении, что карциноидные опухоли могут секретировать до 40 различных веществ.

Количество вырабатываемых гормонов и системные эффекты опухоли не обязательно соответствуют ее размеру.

Диагностика

Нейроэндокринные опухоли могут вызывать множество медицинских проблем, помимо карциноидного синдрома, включая потерю веса, боли в животе, вздутие живота (увеличенный живот), печеночную недостаточность, недостаточность поджелудочной железы и кашель с кровью. Все это последствия опухоли, а не карциноидный синдром.

Если у вас есть признаки и симптомы карциноидного синдрома, следующие шаги в диагностике зависят от тестирования, чтобы определить, повышен ли у вас уровень серотонина, и определить опухоль.

Если у вас карциноидная опухоль, ваши первые признаки болезни могут быть связаны с карциноидным синдромом или с последствиями самой опухоли.

Анализы крови

Анализы крови часто назначают для поиска причин отдельных симптомов карциноидного синдрома, особенно если у вас есть только один или несколько эффектов карциноидного синдрома. Например, если диарея является вашим наиболее распространенным симптомом, ваши врачи отправят анализы крови, чтобы узнать, есть ли у вас признаки инфекции (повышенный уровень лейкоцитов) или диарея, возможно, повлияла на уровень электролитов (например, натрия и калия).

Когда есть сильное подозрение, что причиной ваших симптомов может быть карциноидный синдром, могут выявить специфические тесты, которые обычно не назначаются для других состояний - хромогранин A (CgA), нейрон-специфическая энолаза (NSE), кортизол и вещество P свидетельство перепроизводства гормонов.

Анализы мочи

Все гормоны, включая 5-HT, метаболизируются (расщепляются) до того, как они выводятся из организма. 5-HT метаболизируется в 5-гидроксииндолакиновую кислоту (5-HIAA), которая может быть обнаружена в моче. Поскольку 5-HT и 5-HIAA обычно присутствуют в организме с карциноидным синдромом или без него, моча собирается в течение 24 часов, и уровни 5-HIAA сравниваются с нормальными уровнями.

Визуальные тесты

Карциноидный синдром и карциноидные опухоли оценивают с помощью ряда различных визуализирующих тестов. Если у вас есть симптомы, которые затрагивают ваши легкие или желудочно-кишечный тракт, визуализирующие исследования, такие как рентген, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвук или позитронно-эмиссионный анализ (ПЭТ) могут помочь вашей медицинской бригаде визуализировать опухоль. , а также часто может обнаруживать метастазы.

Специализированный визуализирующий тест, октреоскан (сцинтиграфия рецепторов соматостатина), включает несколько этапов. Сначала вводится радиоактивное вещество, связывающееся с карциноидными опухолями. Через несколько часов после инъекции вещество может связываться с клетками карциноидных опухолей, что делает опухоли более заметными при ядерных исследованиях. Иногда этот тест может помочь вашей медицинской бригаде определить, есть ли метастазы, поскольку радиоактивное вещество может связываться с опухолью. клетки, где бы они ни находились в теле.

Интервенционные диагностические процедуры

Существуют также диагностические процедуры, которые можно использовать для получения изображения внутренней части вашей легочной или желудочно-кишечной системы.

• Эндоскопия: внутренняя оболочка пищевода и желудка
• Колоноскопия: кишечник
• Бронхоскопия: части вашей дыхательной системы

Опухоли часто можно идентифицировать с помощью этих тестов, и во время одного из интервенционных обследований также можно получить биопсию.

Биопсия

Если у вас опухоль, вам может потребоваться биопсия, чтобы ваша медицинская бригада могла спланировать лечение. Небольшой образец ткани, имеющей ненормальный вид, можно безопасно удалить и исследовать под микроскопом. Это часто делается как часть бронхоскопии или эндоскопии.

В отчете о патологии описывается тип опухоли, степень опухоли и стадия опухоли.

• Степень опухоли описывает агрессивность опухоли и вероятность ее распространения.
• Стадия опухоли показывает, распространилась ли опухоль и насколько обширны метастазы в организме. Стадия опухоли зависит от патологии, а также от результатов визуализации.

Результаты диагностических тестов используются для планирования лечения карциноидного синдрома и карциноидной опухоли.

Уход

Когда дело доходит до лечения карциноидного синдрома, есть три основные цели. Необходимо контролировать такие симптомы, как диарея, учащенное сердцебиение и беспокойство. Часто полезны лекарства, которые препятствуют активности гормонов, вырабатываемых опухолью. И часто необходимо лечение опухоли.

Управление симптомами

В зависимости от ваших симптомов вам может потребоваться медицинское лечение, чтобы контролировать эффекты карциноидной опухоли. Лекарства можно использовать для замедления учащенного сердцебиения, для улучшения сердечной функции при сердечной недостаточности, для снижения высокой температуры и облегчения дыхания.

Если у вас карциноидный синдром, вы можете лечиться аналогами соматостатина, которые являются лекарствами, замедляющими рост карциноидных опухолей и улучшающими симптомы карциноидного синдрома.

Карциноидный кризис

Последствия карциноидного синдрома могут быть довольно серьезными. Хотя это случается редко, некоторым людям требуется помощь с дыханием или сердечной деятельностью. Карциноидный криз не обязательно связан с более крупными опухолями или метастатическими опухолями, и он может возникать с карциноидными опухолями относительно небольшого размера.

Гормональное лечение

Если у вас карциноидный синдром, вы можете лечиться аналогами соматостатина, которые являются лекарствами, которые взаимодействуют с гормонами в организме, чтобы уменьшить эффекты карциноидного синдрома.

• Сандостатин (октреотид), Соматулин (ланреотид) и Сигнифор (пасиреотид) являются аналогами соматостатина, используемыми при карциноидном синдроме.
• Ксермело (телотристат этил) можно использовать в сочетании с терапией аналогами соматостатина для контроля диареи, связанной с карциноидным синдромом.
• Афинитор (эверолимус) - ингибитор тирозинкиназы, который также может замедлять рост карциноидных опухолей и улучшать симптомы карциноидного синдрома.
• Радиоактивно меченые аналоги соматостатина также продемонстрировали высокую частоту симптоматического ответа у пациентов с карциноидным синдромом, резистентных к аналогам соматостатина. C177-лютеций (Lu) дотатат ​​(радиолигандная терапия пептидных рецепторов) был недавно одобрен для этой цели.

Как правило, эти методы лечения не уменьшают опухоль и не останавливают ее рост, но могут смягчить воздействие перепроизводства гормонов.

Лечение рака

Карциноидные опухоли часто требуют нескольких стратегий лечения. Часто необходимо хирургическое удаление опухоли. Лучевая терапия может уменьшить размер опухоли и любых метастазов до и / или после операции. Некоторые опухоли, особенно те, которые невозможно полностью удалить хирургическим путем, требуют химиотерапии, иммунотерапии или таргетной терапии.

Прогноз карциноидных опухолей хороший, 5-летняя выживаемость опухолей, диагностированных на ранней стадии, составляет более 90%.

Слово от Verywell

Карциноидный синдром встречается относительно редко. Иногда его можно полностью вылечить, но даже если состояние неизлечимо, с ним, как правило, можно справиться, и у него хороший прогноз.

Если у вас или у вашего близкого диагностирован карциноидный синдром, важно, чтобы вы ознакомились с общими симптомами, чтобы знать, подействует ли он или возникнет рецидив опухоли.

Часто люди с редкими заболеваниями могут получить пользу от присоединения к группам поддержки. Поскольку это не распространенное заболевание, у вас может не быть группы поддержки в вашем районе, поэтому подумайте о поиске сообщества в Интернете. Ваша медицинская бригада может предоставить вам информацию об известных группах и ассоциациях.

Если ваша опухоль не вылечена полностью, вы можете быть заинтересованы в участии в исследовании, и ваша медицинская бригада или группа поддержки могут направить вас к ресурсам.