Что такое крупноклеточная карцинома легких?

Крупноклеточный рак легкого (LCLC) - одна из нескольких форм немелкоклеточного рака легкого.LCLC часто развивается во внешних областях легких и имеет тенденцию к быстрому росту и более агрессивному распространению, чем некоторые другие формы рака легких. В отличие от некоторых видов рака легких, которые обычно проявляются кашлем или легочными инфекциями, ранние симптомы крупноклеточного легкого карцинома в основном включает нечеткое ощущение одышки и усталости.

Немелкоклеточный рак легкого составляет около 85% всех видов рака легкого, из которых примерно 10% являются крупноклеточными карциномами. Крупноклеточные карциномы легких, также называемые крупноклеточными раками легких, получили свое название из-за значительного размера раковые клетки (в отличие от размера опухоли, который также имеет тенденцию быть довольно большим).

Симптомы крупноклеточного рака легких

Поскольку LCLC обычно развивается на внешней периферии легких, хорошо известные симптомы рака легких (такие как хронический кашель и кашель с кровью) встречаются реже до более поздних стадий заболевания.

Ранние симптомы LCLC можно легко пропустить и отнести к другим менее серьезным заболеваниям, включая возраст. К таким симптомам относятся:

• Усталость
• Легкая одышка (одышка)
• Болезненность в спине, плечах или груди

LCLC может вызывать другие симптомы по мере прогрессирования заболевания. Расположение опухоли на краю легких может вызвать скопление жидкости в пространстве между легкими и грудной стенкой (плевральная полость). Это может привести к плевральному выпоту - состоянию, характеризующемуся одышкой и появлением боли в груди или боках, которая усиливается при глубоком вдохе.

LCLC также может выделять гормоноподобные вещества, которые вызывают ряд состояний, известных как паранеопластические синдромы. Это редкие заболевания, при которых иммунная система ненормально реагирует на злокачественную опухоль.

Паранеопластический синдром может вызывать такие симптомы, как невнятная речь, потеря мелкой моторики и затруднения при ходьбе или глотании. У мужчин это также может вызвать увеличение груди, известное как гинекомастия.

Паранеопластические синдромы встречаются в 5-10% всех случаев рака легких и могут развиваться на ранних стадиях злокачественного новообразования. Распознавание признаков паранеопластических синдромов может помочь диагностировать рак легких на ранней стадии, пока он еще хорошо поддается лечению.

Причины

Ученые до сих пор не уверены, что вызывает LCLC. Исследования показывают, что определенные генные мутации могут способствовать риску заболевания, включая мутации генов RUNX1, ERBB4, BRCA1 и EPHA3.

Другие факторы риска LCLA такие же, как и для всех других форм рака легких. Главный из них - курение. Курение остается самым серьезным фактором риска рака легких в целом, и LCLC не является исключением. Даже проживание с тем, кто курит, увеличивает риск рака легких у некурящих на 20–30%.

Воздействие радона в домашних условиях является вторым по значимости фактором риска рака легких. Радон, вызванный разложением природного урана в почве, может быть обнаружен в чрезмерно высоких концентрациях во многих домах.

Хотя мелкоклеточный рак легких чаще связан с облучением радоном, радон все же может вносить значительный вклад в развитие LCLC и других немелкоклеточных видов рака легких. Тестирование на радон может обнаружить его, а службы по смягчению последствий могут его удалить.

Диагностика

Рак легкого часто впервые подозревают, когда аномалии видны на рентгенограмме грудной клетки. С учетом сказанного, «нормальный» рентгеновский снимок грудной клетки не может исключить рак, поскольку при этом типе визуализации обычно не учитываются опухоли меньшего размера.

Если присутствуют какие-либо симптомы LCLC, необходимо продолжить тестирование, даже если рентгенограмма грудной клетки в норме. Это может включать:

• Компьютерная томография (КТ), которая использует несколько рентгеновских изображений для создания трехмерного изображения.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), при которой используются мощные магнитные и радиоволны для создания высокодетализированных изображений мягких тканей.
• Бронхоскопия, при которой через ротовую полость вводится осветительный прибор с продвижением вниз для непосредственной визуализации тканей дыхательных путей.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), которая ищет метаболические изменения, которые обычно возникают при развитии злокачественных опухолей.

Анализы крови не используются для диагностики рака легких.

Если первоначальные результаты визуализации предполагают рак, ваш врач назначит биопсию легкого, чтобы предоставить окончательные доказательства злокачественного новообразования. Это может включать аспирацию тонкой иглой (FNA), при которой игла вводится через стенку грудной клетки в опухоль для извлечения небольшого образца клеток. Биопсия также может быть выполнена во время бронхоскопии, если есть видимые признаки возможного рака в дыхательных путях.

Окончательный диагноз LCLC можно поставить в лаборатории, исследуя биопсированные клетки под микроскопом. С LCLC клетки будут увеличены и недифференцированы (это означает, что они мало или совсем не похожи на нормальные клетки).

Недифференцированные раковые клетки, такие как LCLC (также называемые анапластическими клетками), имеют тенденцию быстро делиться и распространяться.

Этапы

Распространенность и тяжесть всех видов рака легких подразделяются на четыре стадии, каждая из которых представляет собой прогрессирование заболевания.

Они варьируются от стадии 1, при которой рак локализуется в легком и не распространился на какие-либо лимфатические узлы, до стадии 4, при которой рак распространился (метастазировал) в отдаленные части тела.

Уход

В зависимости от стадии рака варианты лечения LCLC включают хирургическое вмешательство, химиотерапию, лучевую терапию, таргетную терапию, иммунотерапию или их комбинацию. Клинические испытания также доступны для тех, кто не отвечает на терапию.

Хирургия

Хирургия рака легких дает наилучшие шансы на излечение, когда LCLC обнаруживается на ранних стадиях. Хирургические варианты включают:

• Клиновидная резекция, удаление опухоли вместе с клином окружающих тканей
• Лобэктомия, удаление доли легкого
• Пневмонэктомия, удаление всего легкого

В некоторых онкологических центрах теперь доступна новая, малоинвазивная процедура, называемая торакоскопической хирургией с использованием видео (VATS). Он включает в себя несколько небольших разрезов в груди и использование крошечной камеры (торакоскопа) и инструментов для выполнения операции без удаления или отделения ребер.

Химиотерапия

Химиотерапию можно использовать отдельно или вместе с хирургическим вмешательством. Его также можно использовать до операции, чтобы уменьшить размер опухоли (неоадъювантная химиотерапия), или после операции, чтобы не осталось раковых клеток (адъювантная химиотерапия).

Точно так же химиотерапия может использоваться с лучевой терапией или без нее. Химиотерапевтические препараты, обычно используемые для лечения LCLC, включают Altima (пеметрексед) и Platinol (цисплатин).

Целенаправленная терапия

Таргетная терапия - это лекарства, которые предназначены для атаки раковых клеток и оставляют нормальные клетки в основном нетронутыми. Из-за этого побочные эффекты обычно менее серьезны, чем при применении химиотерапевтических препаратов.

Молекулярное профилирование, которое идентифицирует конкретные мутации ДНК в опухолевых клетках, может определить, есть ли у человека излечимая мутация и является ли он кандидатом на терапию.

Молекулярное профилирование рекомендуется всем с запущенным немелкоклеточным раком легкого, включая LCLC. При обнаружении излечимой мутации высока вероятность того, что целевое лекарство сможет контролировать опухоль в течение определенного периода времени.

Хотя таргетные препараты не излечивают рак легких, они могут сдерживать злокачественность до тех пор, пока не разовьется резистентность и лекарство перестанет действовать. Когда это происходит, можно использовать препараты второго, а в некоторых случаях и третьего поколения.

Радиационная терапия

Лучевая терапия может использоваться различными способами при раке легких. Его можно использовать до операции, чтобы уменьшить размер опухоли, и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

При небольших формах рака можно использовать только излучение с использованием специальной формы излучения, называемой стереотаксической лучевой терапией тела (SBRT). SBRT доставляет очень высокую дозу излучения на локализованный участок ткани с целью излечения злокачественного новообразования. SBRT также может использоваться для лечения изолированных метастазов рака легких, в том числе в головном мозге.

Лучевая терапия также может использоваться в качестве паллиативного лечения для людей с запущенным раком легких для контроля симптомов и улучшения качества жизни.

Иммунотерапия

Иммунотерапия - это захватывающая область лечения рака легких, которая привела к долгосрочному контролю над болезнью у некоторых людей, даже с раком 4 стадии. Эти препараты работают, задействуя собственную иммунную систему организма в борьбе с раком.

По состоянию на 2020 год Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) одобрило пять иммунотерапевтических препаратов для лечения рака легких:

• Имфинзи (дурвалумаб): одобрен как для лечения запущенного немелкоклеточного рака легкого, так и для лечения мелкоклеточного рака легкого, включая использование в терапии первой линии.
• Кейтруда (пембролизумаб): одобрен для лечения запущенного немелкоклеточного рака легкого, включая использование в терапии первой линии, а также для некоторых пациентов с мелкоклеточным раком легкого.
• Опдиво (ниволумаб): одобрен для лечения как распространенного немелкоклеточного рака легкого, так и мелкоклеточного рака легкого после химиотерапии на основе платины, и, по крайней мере, еще одна линия лечения оказалась неэффективной.
• Тецентрик (атезолизумаб): одобрен как для лечения запущенного немелкоклеточного рака легкого, так и для лечения мелкоклеточного рака легкого, включая использование в терапии первой линии.
• Тецентрик (атезолизумаб): одобрен для использования с Opdivo для лечения первой линии (с химиотерапией или без нее) у людей с запущенным немелкоклеточным раком легкого.

Прогноз

Стадия рака легких может помочь предсказать отдаленный исход пациента, называемый прогнозом. Прогноз обычно описывается пятилетней выживаемостью, которая оценивает процент людей, которые выживут в течениепо меньшей меречерез пять лет после постановки диагноза.

Поскольку недифференцированный рак, такой как LCLC, может быть агрессивным, выживаемость, как правило, ниже, чем при некоторых других типах рака. С учетом сказанного, новые методы лечения начали улучшать время выживания даже у пациентов с запущенным заболеванием.

По данным Американского онкологического общества, по состоянию на январь 2020 года пятилетняя выживаемость для людей с LCLC и другими немелкоклеточными формами рака легких, такими как аденокарцинома и плоскоклеточный рак, составляет:

• Локализованный (стадия 1): 61%
• Региональные (этапы 2–3): 35%
• Дистанционное (4 этап): 6%

Один вариант LCLC, называемый крупноклеточной нейроэндокринной карциномой, обычно имеет худший прогноз со средней продолжительностью жизни примерно шесть месяцев.

Справиться

Диагноз рака легких может пугать и заставлять вас чувствовать себя одиноким. Позвольте своим близким поддержать вас.

Многие люди не знают, как реагировать на человека, у которого диагностировали рак. Сообщая людям, что они могут делать, вы можете облегчить это беспокойство и оказать вам дополнительную поддержку, когда она вам понадобится.

Вы можете лучше справиться с LCLC, узнав как можно больше о болезни и задавая вопросы. Подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки рака легких в вашем лечебном центре или через Интернет.

Самое главное, помните, что вы - капитан этого путешествия. Независимо от того, что другие испытали или рекомендовали, вы в конечном итоге знаете, что лучше для вас.

Слово от Verywell

Хотя у людей с раком легких исторически прогноз был менее чем благоприятный, лечение и время выживания улучшаются с каждым годом. Поэтому важно, чтобы ваша онкологическая бригада всегда была в курсе последних исследований. Поскольку наука развивается так быстро, это иногда может быть сложно.

Если вы не уверены в рекомендуемом плане лечения, не стесняйтесь обратиться за помощью к другому специалисту, в идеале - в более крупном лечебном центре, назначенном Национальным институтом рака. Команда онкологов, вероятно, будет осведомлена о последних разработках и сможет работать с вашей командой, чтобы предоставить вам самые современные и эффективные подходы к лечению.