Рак желчных протоков, также известный как холангиокарцинома, представляет собой редкий тип рака, поражающий желчные протоки - тонкие трубки, идущие от печени и желчного пузыря к тонкому кишечнику. Из-за расположения этих протоков холангиокарцинома может проявляться симптомами острого гепатита, включая боль в животе, изменение цвета стула и пожелтение глаз и кожи.
Рак желчных протоков обычно поражает пожилых людей и связан с воспалительными заболеваниями кишечника, заболеваниями печени и врожденными аномалиями печени или желчных протоков. Этот рак чаще всего неизлечим, отчасти потому, что симптомы имеют тенденцию развиваться, когда злокачественное новообразование уже распространилось (метастазировало).
Анатомия системы желчных протоков
Сеть желчных протоков начинается в печени, где многочисленные маленькие трубочки собирают желчь - жидкость, которая помогает пищеварению.
Эти более мелкие протоки объединяются, образуя правый и левый печеночные протоки, которые затем объединяются за пределами печени в общий печеночный проток.
Ниже общий печеночный проток соединяется с пузырным протоком желчного пузыря (где хранится желчь) и соединяется с общим желчным протоком.
Рак желчных протоков может развиться в любой части этой сети труб.
Типы рака желчных протоков
В зависимости от расположения опухоли злокачественное новообразование можно классифицировать одним из трех способов.
- Рак внутрипеченочных желчных протоков: эти виды рака начинаются с более мелких желчных ветвей внутри печени.
- Рак перихилярных желчных протоков: эти виды рака начинаются в воротах печени, области соединения левого и правого печеночных протоков, которые только начинают покидать печень.
- Рак дистального отдела желчного протока: эти виды рака обнаруживаются дальше по желчному протоку возле тонкой кишки.
Рак желчных протоков, развивающийся в печени, также называютрак внутрипеченочных желчных протоков, в то время как те, которые развиваются вне печени, называютсярак внепеченочных желчных протоков.
Симптомы рака желчных протоков
Из-за своего расположения в печени или рядом с ней рак желчных протоков может вызывать воспаление печени, которое чаще называют гепатитом. Это может вызвать аномальное повышение ферментов печени и накопление билирубина (желтеющий пигмент, вызванный распадом эритроцитов) в кровотоке.
Симптомы рака желчных протоков аналогичны симптомам гепатита и могут включать:
- Боль в животе в правом верхнем квадранте прямо под ребрами
- Гепатомегалия (аномально увеличенная печень)
- Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
- Высокая температура
- Меловые табуреты
- Темная моча цвета колы
- Генерализованный зуд
- Усталость
- Тошнота
- Потеря аппетита
Непреднамеренная потеря веса - симптом острого гепатита и рака в целом - часто встречается у людей с раком желчных протоков.
Выраженность симптомов обычно соответствует локализации опухоли. Внепеченочные опухоли, как правило, проявляются желтухой в большей степени, чем внутрипеченочные, из-за повышенной закупорки жидкости, выходящей из печени. Внепеченочные опухоли обычно проявляются более явной болью в печени и отеком.
Причины
По данным Американского онкологического общества, ежегодно в США у около 8000 человек диагностируется рак желчных протоков. Средний возраст диагноза рака внутрипеченочного и внепеченочного желчного протока составляет 70 и 72 года соответственно.
Существует множество заболеваний и расстройств, связанных с возникновением рака желчных протоков, наиболее распространенными из которых являются:
- Первичный склерозирующий холангит, воспалительное заболевание желчных протоков и наиболее частая причина рака желчных протоков в развитых странах.
- Воспалительные заболевания кишечника, включая язвенный колит и болезнь Крона, оба из которых тесно связаны с первичным склерозирующим холангитом.
- Хронические заболевания печени, включая цирроз, гепатит B, гепатит C и неалкогольную жировую болезнь печени.
- Кисты холедоха, кисты желчного протока, препятствующие оттоку желчи
- Паразитические печеночные паразиты, включая печеночные двуустки, которые чаще встречаются в Азии и развивающихся странах.
- Врожденные аномалии печени или желчных протоков, включая синдром Карроли, синдром Линча II и поликистоз печени.
Факторы риска
Определенные группы людей также подвержены большему риску рака желчных протоков. По не совсем понятным причинам люди из числа латиноамериканцев более подвержены заболеванию, чем представители других групп в Соединенных Штатах.
Семейный анамнез холангиокарциномы также может увеличить ваш риск, хотя само заболевание не считается наследственным. Во многих случаях первопричины рака желчных протоков невозможно обнаружить.
Также считается, что ожирение играет ключевую роль, во многом из-за сильного воспалительного стресса, который оно оказывает на печень. То же самое относится к курению и чрезмерному употреблению алкоголя. В отличие от других факторов риска, они считаются изменяемыми и потенциально могут снизить риск рака желчных протоков, если придерживаться более здоровых привычек (потеря веса, отказ от курения, снижение потребления алкоголя).
Диагностика
Рак желчных протоков диагностируется при сочетании медицинского осмотра, анализов крови, визуализационных исследований и минимально инвазивных медицинских процедур. В конце концов, единственный способ окончательно подтвердить болезнь - это провести биопсию пораженных тканей.
Помимо определения симптомов заболевания во время медицинского осмотра, ваш врач также учтет ваши личные факторы риска заболевания. Основываясь на первоначальной оценке, они назначат серию тестов и процедур, которые помогут устранить причину.
Анализы крови
Для диагностики рака желчных протоков обычно используются два анализа крови. Ни один из них не может диагностировать болезнь, но может указать врачу в правильном направлении и подтвердить первоначальный диагноз.
Первый - это тест функции печени (LFT), обобщенная панель тестов, которая может определить, повышены ли печеночные ферменты из-за воспаления печени. Чрезмерно высокий уровень ферментов печени является общим признаком заболевания печени, но не является признаком рака как такового.
Если есть подозрение на рак, существуют также тесты на онкомаркеры - карциноэмбриональный антиген (CEA) и углеводный антиген 19-9 (19-9) - которые измеряют уровни белка в крови, которые вырабатываются в ответ на рак желудочно-кишечного тракта. Опять же, эти тесты не могут окончательно идентифицировать рак желчных протоков, но помогают врачам приблизиться к правильному диагнозу.
Визуальные тесты
Визуализирующие обследования могут помочь диагностировать рак желчных протоков путем косвенной визуализации опухоли и окружающих структур. Врач может назначить разные анализы:
- УЗИ брюшной полости - неинвазивная процедура, при которой используются высокочастотные звуковые волны для создания изображений органов и структур брюшной полости.
- Компьютерная томография (компьютерная томография), при которой несколько рентгеновских лучей используются для создания трехмерных «срезов» внутренних органов.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ), при которой мощные магнитные и радиоволны создают высокодетализированные изображения внутренних органов, особенно мягких тканей.
- МРТ холангиопанкреатография, специализированный метод МРТ с использованием контрастных красителей для обнаружения закупорки и других проблем в желчных протоках, желчном пузыре, печени или поджелудочной железе.
Процедуры
Существует ряд малоинвазивных процедур, которые могут помочь врачам получить доступ к опухолям и получить образцы тканей (биопсии) для оценки в лаборатории. Обычно процедуры включают следующее.
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ): гибкая трубка, называемая эндоскопом, вводится через рот в тонкий кишечник для визуализации, доступа и получения тканей из более крупных желчных протоков.
- Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХ): игла вводится через брюшную полость для доступа к опухолям в желчном протоке.
- Эндоскопическое ультразвуковое исследование: специальный ультразвуковой преобразователь вводится в рот или прямую кишку, чтобы получить доступ к тонкой кишке и получить образцы ткани из желчных протоков.
- Лапароскопия: минимально инвазивная операция, при которой в брюшной полости делается несколько небольших разрезов для доступа к опухоли с использованием специального хирургического оборудования.
Помимо возможности окончательно подтвердить рак желчного протока, образец ткани, взятый во время биопсии, также может быть использован для определения стадии злокачественного новообразования и определения соответствующего курса лечения.
Постановка
После того, как рак желчного протока будет окончательно диагностирован, врач назначит дополнительный раунд анализов для определения стадии заболевания.
Это может включать визуальные исследования, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в которой используются радиоактивные красители для выявления изменений в метаболизме, связанных с раком. Это позволяет установить, является ли заболевание локализованным (сдерживается без признаков распространения), региональным (поражает близлежащие ткани) или отдаленным (метастатическим).
Хотя рак внутрипеченочного и внепеченочного желчного протока подразделяется на пять стадий (стадии от 0 до 4), существуют различия в том, что определяет каждую из них.
Генетическое профилирование
Помимо определения стадии рака, может проводиться генетическое тестирование, чтобы определить, есть ли в вашем раке мутации, которые считаются излечимыми. Если это так, вы можете быть кандидатом на новые целевые методы лечения, которые специфически распознают и убивают эти раковые клетки.
Уход
Большинство видов рака желчных протоков неизлечимы, главным образом потому, что болезнь обычно прогрессирует к тому времени, когда появляются явные симптомы.
С учетом сказанного, рак желчных протоков иногда обнаруживается раньше, чем произошло метастазирование, и его можно лечить хирургическим путем. Обычно за этим следует адъювантная (вторичная поддерживающая) терапия для уничтожения всех оставшихся раковых клеток.
Когда опухоль и пораженная ткань не могут быть удалены полностью, лечение направлено на замедление распространения рака, уменьшение симптомов, увеличение выживаемости и улучшение общего качества жизни.
Хирургия
Если рак не продвинулся и явно неоперабелен, большинство людей перенесут диагностическую операцию, чтобы определить, возможна ли хирургическая резекция (удаление). Обычно это выполняется лапароскопией, а не открытым хирургическим вмешательством.
Если опухоль локализована или регионарна (стадии с 1 по 3) без признаков метастазирования, можно рассмотреть возможность резекции, исходя из общего состояния здоровья человека и функции печени.
Типы используемых операций могут варьироваться в зависимости от местоположения опухоли:
- Рак внутрипеченочных желчных протоков обычно требует хирургического удаления части печени (гепатэктомия) вместе с резекцией близлежащих лимфатических узлов.
- Рак внепеченочных желчных протоков обычно лечат с помощью панкреатодуоденэктомии единым блоком (также известной как процедура Уиппла), которая включает удаление общего желчного протока вместе с частью поджелудочной железы и тонкой кишки. Пораженный внепеченочный желчный проток также подлежит резекции.
Некоторые внутрипеченочные опухоли на ранних стадиях неоперабельны, но их все еще можно лечить с помощью трансплантации печени. В таких случаях можно использовать химиотерапию и облучение, чтобы остановить распространение болезни, пока не будет найдена донорская печень.
Адъювантная терапия
Адъювантная терапия используется после операции с целью излечения болезни и предотвращения ее рецидива. Это может включать химиотерапию, а также внешнюю или внутреннюю лучевую терапию, обычно используемую для лечения рака.
С учетом сказанного неясно, насколько эффективны эти методы лечения в предотвращении рецидивов, и существуют значительные разногласия относительно их надлежащего использования.
Частично споры вызваны тем фактом, что у очень немногих людей с раком желчных протоков есть операбельные опухоли. Те, кто это делает, могут или не могут реагировать на эти методы лечения.
В настоящее время нет доказательств того, что адъювантная химиотерапия или лучевая терапия могут продлить время выживания даже у людей с ранней стадией злокачественных новообразований. Даже в этом случае врачи часто рекомендуют адъювантную терапию, особенно если есть шанс, что раковые клетки остаются. после операции.
Паллиативная терапия
Паллиативная терапия - это форма лечения, используемая для облегчения боли и контроля симптомов поздней стадии заболевания. У людей с неоперабельным раком желчных протоков это может принимать несколько форм:
- Обезболивающие, включая опиоидные препараты, такие как фентанил.
- Паллиативная лучевая терапия, которая в основном используется для уменьшения размера опухоли, чтобы разблокировать желчный проток или уменьшить давление на сдавленные нервы.
- Паллиативная химиотерапия, вводимая через катетер в кровеносном сосуде в заблокированный желчный проток, чтобы уменьшить опухоль
- Стентирование желчевыводящих путей, включающее установку трубки, называемой стентом, в желчный проток для улучшения оттока желчных путей.
- Шунтирование желчевыводящих путей, хирургическая процедура, при которой удаляется непроходимость желчного протока и сшиваются отрезанные концы.
- Чрескожная абляция опухоли, при которой тепло или электрическая энергия доставляется к опухоли через игольчатый электрод, вводимый через кожу.
- Чрескожные инъекции этанола, при которых алкоголь вводится в опухоль, чтобы уменьшить ее и ослабить нервы, передающие боль.
Новые методы таргетной терапии и иммунотерапии, используемые у людей, у которых рак имеет специфические генетические мутации, включают:
- Таргетные препараты Тибсово (ивосидениб) и Пемазыр (пемиганитиб), которые могут остановить рост рака
- Иммунотерапевтические агенты, такие как Кейтруда (пембролизумаб), которые могут замедлить прогрессирование заболевания.
Людям, у которых диагностирован рак желчных протоков, рекомендуется участвовать в клинических испытаниях. Это может предоставить им доступ к экспериментальным лекарствам или методам лечения, которые могут улучшить результаты, особенно если их болезнь неоперабельна.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость - это распространенный показатель, используемый для определения того, какой процент людей с заболеванием будет жив.по меньшей мерепять лет после первоначального диагноза. Пятилетняя выживаемость при раке желчных протоков зависит от того, насколько далеко распространился рак, и от того, является ли опухоль внутрипеченочной или внепеченочной.
В целом, люди с раком внепеченочных желчных протоков имеют лучшие результаты (прогнозы), потому что печень менее подвержена поражению. Метастатическое поражение печени при любом типе рака связано с худшими исходами.
Слово от Verywell
Узнав, что у вас рак желчных протоков, вы можете предположить, что вам осталось жить недолго. Важно помнить, что болезнь может варьироваться от одного человека к другому, и что оценки пятилетней выживаемости - это всего лишь оценки. Некоторые люди могут выжить дольше в зависимости от их общего состояния здоровья и местоположения опухоли.
Прежде чем делать какие-либо выводы, поработайте со своим врачом, чтобы правильно определить стадию заболевания, и обратитесь за поддержкой к друзьям и близким, чтобы помочь преодолеть стресс и беспокойство. Если вы не уверены в диагнозе или рекомендуемой терапии, не стесняйтесь обратиться за консультацией к онкологу, специализирующемуся на раке желчных путей.
-chemotherapy.jpg)
.jpg)
.jpg)
