Гидроцефалия с нормальным давлением - это увеличение пространств в головном мозге, называемых желудочками, которые содержат спинномозговую жидкость - прозрачную жидкость, которая омывает головной и спинной мозг и часто называется сокращенно спинномозговой жидкостью.
Изображения героев / Getty ImagesГидроцефалия с нормальным давлением вызывает затруднения при ходьбе, мышлении и контроле над мочевым пузырем. Симптомы могут улучшиться, если нейрохирург помещает дренаж, называемый шунтом, в желудочки, чтобы спинномозговая жидкость текла в брюшную полость, а не по позвоночному столбу. Однако любая нейрохирургическая процедура сопряжена с определенным риском, и преимущества установки такого стента при НПХ не всегда очевидны, поэтому крайне важно правильно диагностировать НПХ. Даже после этого шага некоторые пациенты могут почувствовать себя лучше при установке стента, чем другие.
Имитаторы гидроцефалии нормального давления
Можете ли вы представить себе, что перенесете рискованную операцию на головном мозге и не почувствуете улучшения, потому что все это время симптомы были вызваны другим заболеванием? Это простая ловушка при НПХ, потому что симптомы очень распространены у пожилых людей по ряду различных причин.
Например, затруднения при ходьбе могут быть вызваны стенозом позвоночника, вестибулярными проблемами, проблемами со зрением или периферической невропатией. Недержание мочи также очень распространено в пожилом возрасте по разным причинам. Когнитивные нарушения могут быть вызваны чрезвычайно распространенными заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера. Некоторые виды деменции также могут увеличивать риск проблем с ходьбой, таких как деменция с тельцами Леви, деменция при болезни Паркинсона или сосудистая деменция.
Многие из этих имитаторов могут быть тщательно исключены при тщательном медицинском обследовании. Например, деменция с тельцами Леви или болезнь Паркинсона могут вызывать аналогичные проблемы при ходьбе, но, как правило, имеют более узкую походку, чем NPH, и часто имеют другие особенности, такие как зрительные галлюцинации.
Другая проблема заключается в том, что наличие НПХ не предотвращает развитие деменции, особенно болезни Альцгеймера. Было обнаружено, что от 20 до 60 процентов людей, перенесших биопсию мозга во время установки шунта, страдают патологией Альцгеймера. Те, кто надеются увидеть исчезновение деменции с помощью шунта, могут быть разочарованы, поскольку болезнь Альцгеймера не улучшается при такой нейрохирургии.
Нейропсихологические и лабораторные тесты
Первые шаги в диагностике НПХ, скорее всего, будут сосредоточены на таких симптомах, как деменция. Стандартное обследование будет включать лабораторные исследования крови на потенциально обратимые причины, такие как дефицит витамина B12 или заболевание щитовидной железы.
Нейропсихологические тесты будут проводиться для подтверждения наличия когнитивных проблем, хотя ни один тест не может подтвердить НПХ. Общие закономерности, согласующиеся с NPH, включают медленное выполнение заданий по расписанию и низкую производительность в задачах внимания и управляющих функций. Однако другие виды деменции, такие как сосудистая деменция или деменция с тельцами Леви, могут вызывать аналогичные изменения при тестировании.
Магнитно-резонансная томография для диагностики НПХ
По определению, пациенты с гидроцефалией с нормальным давлением будут иметь большие желудочки при нейровизуализационном исследовании, таком как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ). Желудочки часто становятся больше по мере того, как мозг сокращается при нормальном старении или при других деменциях, но при НПХ увеличение желудочков непропорционально увеличению остальной части мозга. Это, однако, своего рода суждение со стороны нейрорадиолога и лечащего врача, и мнения по этому поводу могут отличаться. Существуют некоторые опубликованные измерения вентрикуломегалии, которые в некоторых случаях могут служить основанием для рекомендаций врача, но эти рекомендации не являются универсальными.
Некоторые МРТ у пациентов с ГНП показывают снижение сигнала там, где потоки спинномозговой жидкости проходят через ствол мозга через узкий канал, называемый сильвиевым водопроводом. Считается, что это означает более высокую скорость потока. Хотя это открытие можно упомянуть, большинство исследований не показывают четкой корреляции между этим открытием и улучшением после нейрохирургии.
МРТ также полезна для оценки повреждений белого вещества, которые могут быть вызваны сосудистыми заболеваниями. С другой стороны, изменения сигнала на МРТ вблизи желудочков могут указывать либо на сосудистое заболевание, либо на утечку жидкости из-за самого НПХ. Большинство исследований показали, что шунтирование менее вероятно, если имеется много поражений белого вещества, хотя публикации и по этому поводу расходятся. Снижение реакции на шунтирование у пациентов с поражениями белого вещества может быть связано либо с тем, что сигнал белого вещества представляет собой продвинутую стадию НПХ, либо с другим болезненным процессом, таким как сосудистая деменция.
Удаление спинномозговой жидкости для диагностики гидроцефалии нормального давления
«Золотой стандарт» диагностики ГПН - уменьшение симптомов желудочкового шунтирования. Однако этот стандарт практически бесполезен, поскольку для того, чтобы рекомендовать рискованную процедуру, такую как установка шунта, врач уже должен быть полностью уверен в том, что у пациента есть NPH. Также нет согласия относительно того, что определяет значительное улучшение симптомов, или как долго ждать после установки шунта, прежде чем эти улучшения должны быть замечены. Более того, плохая реакция на шунтирование может быть связана с проблемами, выходящими за рамки ошибочного диагноза - например, у пациента может быть дополнительное слабоумие.
Поскольку установка шунта является инвазивным, обычно сначала пытаются использовать менее агрессивные методы удаления спинномозговой жидкости, чтобы проверить вероятность улучшения состояния пациента с помощью шунта. Эти методы включают люмбальную пункцию или люмбальный дренаж. Однако, опять же, нет стандарта для определения значительного улучшения, и врачам приходится полагаться на свое суждение и несколько «практических правил».
Люмбальная пункция может быть сделана в кабинете врача и включает удаление значительного количества спинномозговой жидкости (от 30 до 50 кубических сантиметров). Чаще всего улучшается ходьба пациентов с более высокой скоростью ходьбы и большей длиной шага. Также могут проводиться когнитивные тесты, включая тесты на внимание и память. Улучшение этих показателей от 30 минут до получаса после процедуры, вероятно, указывает на пользу шунтирования.
Другой метод заключается в установке временного дренажа в поясничном пространстве, через который ликвор может вытекать со скоростью от 5 до 10 миллилитров в час. Исследования показали, что это может быть отличным способом отметить тех, кто будет реагировать на шунтирование, хотя другие исследования показывают, что многим пациентам, у которых не улучшается дренаж, может все же улучшиться шунтирование.
Менее широко используемые методы диагностики НПХ включают мониторинг внутричерепного давления или тесты на инфузию спинномозговой жидкости, но инвазивность этих процедур ограничивает их практическое использование. Цистернография, в которой для исследования кровотока спинномозговой жидкости используются радиоизотопы, не показывает результатов при установке шунта. Другие методы визуализации, такие как новые методы МРТ или однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ), требуют дальнейшего изучения, чтобы установить их потенциальную полезность при диагностике ГНД.
Нижняя линия
Диагноз НПХ зависит от тщательного сбора анамнеза и физического обследования, чтобы исключить другие расстройства, которые могут вызывать ту же триаду деменции, нестабильности походки и недержания мочи. МРТ покажет большие желудочки, которые считаются непропорциональными по сравнению с остальной частью мозга, и может дополнительно исключить другие возможные медицинские объяснения. Поясничная пункция или люмбальный дренаж, ведущие к улучшению симптоматики, в наибольшей степени наводят на мысль об истинном НПХ, которому может помочь установка шунта нейрохирургом.