При рассмотрении причин слабости очень полезно представить себе электрическое сообщение, передаваемое от коры головного мозга к сокращающейся мышце. По пути импульс проходит через спинной мозг в передний рог, выходит из корешков спинномозговых нервов, вниз по периферическим нервам и, наконец, к нервно-мышечному соединению.
Алекс-Мит / Getty ImagesНервно-мышечное соединение - это место, где электрический сигнал заставляет нейротрансмиттеры высвобождаться из пузырьков на конце нерва (терминале). Нейромедиаторы проходят через небольшой промежуток между нервным окончанием (синапс) и поверхностью мышцы (замыкательная пластинка). На другой стороне промежутка передатчики ждут специальные приемники, которые подходят к передатчику, как замок к ключу. В припадке каскад ионов приводит к сокращению мышц.
Нейромедиатор, используемый для передачи сигналов между нервом и мышцей, - ацетилхолин. Есть несколько способов прервать прохождение нейромедиатора ацетилхолина между нервом и мышцей. Три лучших примера - миастения, синдром Ламберта-Итона и токсичность ботулина.
Миастения Гравис
Распространенность миастении составляет от 150 до 200 человек на миллион, миастения является наиболее распространенным нервно-мышечным расстройством и одним из наиболее изученных из всех неврологических заболеваний. Заболевание вызывает мышечную слабость из-за блокирования рецепторов нейромедиаторов в мышцах. Антитела, обычно предназначенные для атаки вторгающихся инфекций, ошибочно принимают рецепторы ацетилхолина за патоген и атакуют. Физические упражнения усугубляют слабость. От 60 до 70% людей с миастенией имеют проблемы с тимусом, а от 10 до 12% - с тимомой. Доступны различные другие процедуры.
Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS)
Ламберта-Итона часто называют паранеопластическим синдромом, что означает, что антитела, связанные с раком, также атакуют часть нервной системы. В отличие от миастении, при которой пораженные структуры находятся на мышце, проблема при LEMS связана с концом двигательного нерва. Каналы кальция обычно открываются и сигнализируют о высвобождении нейромедиаторов, но не могут этого сделать в LEMS, потому что антитела атаковали канал. В результате нейротрансмиттер не высвобождается, и пациент испытывает слабость, потому что мышца не может получить сигнал о сокращении. С помощью повторяющихся упражнений дефицит можно преодолеть; поэтому в LEMS симптомы иногда ненадолго улучшаются при повторных усилиях.
Ботулизм
Иногда врачи намеренно используют ботулинический токсин, чтобы заставить мышцы расслабиться при дистонии. В нетерапевтической форме токсин вырабатывается бактериями и может вызвать паралич, который начинается с мышц лица и горла и распространяется по всему телу. Как и другие кризы нервно-мышечного соединения, это может быть неотложной медицинской помощью, требующей интубации. Токсин атакует белки, которые позволяют везикулам, полным нейротрансмиттеров внутри пресинаптического нейрона, пристыковаться к концу нерва перед тем, как опустошиться в пространство между нервом и мышцей. Лечение - это противоядие от ботулотоксина, которое следует назначить как можно скорее.
Другие заболевания нервно-мышечного соединения
Некоторые препараты, такие как пеницилламин и некоторые статины, редко могут вызывать аутоиммунную реакцию, имитирующую миатению. Многие другие лекарства могут усугубить или вызвать кризис у кого-то, у кого уже есть миастения.
Тестирование на заболевания нервно-мышечного соединения
Помимо физического обследования, первым шагом в диагностике заболевания нервно-мышечного соединения является электромиограмма и исследование нервной проводимости. Они могут не только помочь различить миастению, ботулиническую токсичность и болезнь Ламберта-Итона, но также могут помочь исключить другие расстройства, такие как заболевание двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз.
Нарушения нервно-мышечного соединения могут быть очень серьезными и требовать интубации и вентиляции для облегчения дыхания, если слабость становится достаточно серьезной. Механизмы заболеваний совершенно разные и требуют разного лечения. Правильная диагностика - это первый шаг к восстановлению сил и безопасности.
.jpg)
.jpg)
