Обзор фолликулярной лимфомы

Фолликулярная лимфома - распространенный тип неходжкинской лимфомы (НХЛ). Обычно это медленнорастущая лимфома, которая возникает из B-клеток (B-лимфоцитов), типа белых кровяных телец.

Фолликулярная лимфома также называется вялотекущей лимфомой или лимфомой низкой степени злокачественности из-за ее медленной природы, как с точки зрения ее поведения (более медленный рост), так и того, как она выглядит под микроскопом - менее аномальной (более дифференцированной), чем злокачественные опухоли высокой степени.

Факторы риска

Фолликулярная болезнь может поражать любого человека любого возраста, но чаще всего встречается у пожилых людей. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет около 60 лет, и он одинаково влияет на мужчин и женщин.

Распространенность

Фолликулярная лимфома - наиболее распространенный тип медленно растущей лимфомы.

Признаки и симптомы

Фолликулярная лимфома часто проявляется незаметно, с небольшими предупреждающими признаками, которые могут оставаться незамеченными в течение длительного времени. Симптомы могут включать:

• Увеличение лимфатических узлов: увеличение лимфатических узлов в некоторых частях тела является наиболее частым симптомом фолликулярной лимфомы. Эти узлы могут ощущаться в шее, подмышках или паху или могут быть отмечены при визуализации в других областях тела (например, в лимфатических узлах средостения в груди или забрюшинных лимфатических узлах в брюшной полости). (В центре обучения лимфатическим узлам более подробно обсуждается функция и расположение лимфатических узлов.)
• Лихорадка неизвестного происхождения (FUO): повышенная температура (более 100,4 градусов F или 38 градусов C), которая присутствует в течение трех или более дней подряд без какой-либо очевидной причины, может быть симптомом лимфомы. Считается, что он не связан с недиагностированной инфекцией, а вызван химическими сигнальными путями, связанными с самим раком, которые повышают внутреннюю температуру тела.
• Непреднамеренная потеря веса: необъяснимая потеря веса определяется как потеря от 5 до 10 процентов веса тела (например, от 7,5 до 15 фунтов у человека весом 150 фунтов) в течение 6 месяцев или менее.
• Ночная потливость. Ночная потливость отличается от приливов и пота тем, что во многих случаях она буквально намокает, и людям необходимо менять постельное белье и постельные принадлежности, иногда несколько раз за ночь.
• Усталость. Усталость от рака часто отличается от «обычной усталости» тем, что не проходит после хорошего сна или чашки кофе.
• Одышка
• Общий зуд: зуд, как правило, возникает по всему телу и может быть очень сильным.

Симптомы лимфомы B включают три основных симптома, которые могут помочь в прогнозировании развития рака и реакции на лечение, и включают:

• Высокая температура
• Непреднамеренная потеря веса
• Обливание ночной потливостью

Диагностика

Фолликулярная лимфома обычно диагностируется с помощью биопсии лимфатического узла. Это может быть хирургическая биопсия (при пальпации узлов, например, на шее) или биопсия стержневой иглой (для узлов, расположенных глубже в теле).

Патологоанатом берет небольшой образец пораженного узла и исследует его под микроскопом. Особенности пораженного узла предполагают наличие лимфомы. Помимо внешнего вида под микроскопом, проводятся иммуногистохимические тесты для проверки опухолевых маркеров CD лимфомы и определения типа неходжкинской лимфомы.

Почему это называется «фолликулярной» лимфомой: как и большинство лимфом, фолликулярные лимфомы в основном поражают лимфатические узлы. Когда лимфатические узлы, пораженные этой лимфомой, видны под микроскопом, они показывают округлые структуры, называемые «фолликулами». Поэтому лимфому называют фолликулярной лимфомой.

Тесты после постановки диагноза: в дополнение к тестам, связанным с биопсией, описанным выше, при первой диагностике фолликулярной лимфомы обычно требуется ряд других тестов. Они позволяют врачу увидеть точную степень заболевания и пораженные органы. Обычно требуются анализы крови, компьютерная томография и исследования костного мозга.

В исследовании, проведенном в 2016 году, также изучалась полезность сканирования ПЭТ / КТ для мониторинга фолликулярной лимфомы, например, когда результаты компьютерной томографии неясны. В ПЭТ-КТ радиоактивная метка (18F-фтордезоксиглюкоза) вводится пациенту перед компьютерной томографией, и области активного заболевания загораются, если они поглощают радиоактивную глюкозу. Это помогает отличить активные области рака от участков рубцовой ткани, которые могут выглядеть как при компьютерной томографии.

Этапы

Стадия фолликулярной лимфомы указывает на степень распространения заболевания и важна для выбора наилучшего лечения и оценки прогноза заболевания. Лимфома распространяется на лимфатические узлы, а также на другие органы тела, включая костный мозг. Есть четыре стадии лимфомы, которые включают:

• Стадия I: поражен только один лимфатический узел (или лимфатическая структура).
• Стадия II: поражаются два или более лимфатических узла (или лимфатических структур), но только с одной стороны (выше или ниже) диафрагмы.
• Стадия III: поражаются лимфатические узлы (или структуры) с обеих сторон диафрагмы.
• Стадия IV: лимфома присутствует в костном мозге и / или тканях или органах, кроме лимфатических узлов или лимфатических структур.

Помимо номера, лимфомам также присваивается обозначение A или B, где A означает отсутствие симптомов B, а B указывает на наличие симптомов B лимфомы (перечисленных выше в разделе «Симптомы»).

Прогресс

Фолликулярная лимфома обычно является медленно растущим заболеванием и часто остается незамеченной в течение длительного времени в организме до того, как будет диагностирована. Поскольку симптомы незаметны, болезнь часто прогрессирует до постановки диагноза, при этом у большинства людей диагностируется лимфома III или IV стадии.

Однако даже на более поздних стадиях заболевания непосредственная угроза жизни на момент постановки диагноза обычно отсутствует. Болезнь имеет тенденцию к «нарастанию и убыванию», что означает, что она обостряется и регрессирует несколько раз в течение нескольких лет. Несмотря на то, что ни одно из методов лечения не является излечивающим на поздних стадиях, многие пациенты выживают в течение 8-10 лет или более после лечения.

Трансформация: фолликулярная лимфома часто через какое-то время претерпевает переход от тлеющей болезни к активно прогрессирующей болезни. Это называется преобразованием. Трансформация может происходить во всех клетках или только в одной конкретной части рака. Наличие симптомов группы В увеличивает вероятность трансформации опухоли в ближайшем будущем. После того, как фолликулярная лимфома «трансформируется», ее часто лечат так же, как и диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому.

Причины

Мы не уверены, что вызывает лимфомы, хотя есть некоторые факторы риска, связанные с повышенным риском. Некоторые факторы риска, связанные с лимфомой и, в частности, фолликулярной лимфомой (ФЛ), включают:

• Диета с низким содержанием фруктов и овощей
• Низкий уровень физической активности
• Курение: в отличие от других неходжкинских лимфом, риск ФЛ повышен у курящих людей.
• Прием алкоголя: употребление алкоголя может повлиять на риск в любом направлении; небольшое количество вина связано с несколько меньшим риском, а более высокое ежедневное количество алкоголя связано с повышенным риском.
• Возраст (как отмечалось выше, FL увеличивается с возрастом)
• Ожирение
• Иммуносупрессия
• Воздействие на окружающую среду пестицидов, промышленных растворителей и углеводородов
• В некоторых случаях может быть генетическая предрасположенность.
• В отличие от других типов неходжкинской лимфомы, FL не связана с вирусными инфекциями Эпштейна-Барра, H.pylori.
• Воздействие ультрафиолетового излучения связано суменьшилсяриск. (Витамин D может играть защитную роль против FL).

Уход

Существует несколько вариантов лечения фолликулярной лимфомы, лучшие из которых связаны со стадией рака, его агрессивностью (степенью), другими имеющимися у вас заболеваниями, вашим общим состоянием здоровья и методами лечения, которые вы проходили в прошлом. При ранней стадии болезни может потребоваться только радиация. При запущенной стадии заболевания перечисленные ниже препараты часто используются в комбинации (см. Комбинированную терапию ниже).

Подожди и смотри

Если фолликулярная лимфома не вызывает симптомов, осторожное ожидание может быть «лечением» выбора. При бдительном ожидании за вами будут внимательно наблюдать с помощью обследований и визуализационных тестов, чтобы можно было начать лечение, когда рак начнет прогрессировать. Это может показаться пугающим, хотя было обнаружено, что выживаемость не меняется при использовании этого подхода.

Радиационная терапия

Для фолликулярных лимфом I стадии лучевая терапия может быть единственной необходимой терапией и может вылечить болезнь. Лучевая терапия с вовлечением поля (IFRT) часто является лучевым методом. В отличие от лучевой терапии с расширенным полем, IFRT доставляет излучение только в пораженные ткани, сохраняя при этом здоровые ткани. (Лучевая терапия несет в себе риск вторичного рака, и это снижает этот риск.)

Химиотерапия

Химиотерапия часто дает хорошие результаты. Он часто используется в составе комбинированной терапии (см. Ниже).

Таргетная терапия

При таргетной терапии используются лекарства, которые напрямую воздействуют на раковые клетки или сигнальные пути, участвующие в росте опухоли.

Моноклональные антитела Ритуксан (ритуксимаб) часто используются (см. Комбинированные методы лечения) вместе с химиотерапией и существенно повлияли на показатели выживаемости. Моноклональные антитела, такие как ритуксимаб, представляют собой искусственные антитела, предназначенные для прикрепления к специфическим маркерам, присутствующим на клетках лимфомы (маркеры CD). И ритуксимаб, и газива (обинутузумаб) атакуют онкомаркер CD 20.

Тазверик был одобрен для лечения взрослых пациентов с рецидивом или рефрактерным заболеванием, опухоли которых положительны на мутацию EZH2, после того, как испробовали как минимум два других метода лечения. Его также можно использовать в качестве лечения взрослых пациентов с рецидивом или рефрактерным заболеванием, у которых нет удовлетворительных альтернативных вариантов лечения.

Также было обнаружено, что Treanda (бендамустин) увеличивает выживаемость без прогрессирования, но имеет более высокую частоту побочных эффектов. Газива (обинутузумаб) плюс бендамустин может помочь тем, кто не реагирует на ритуксимаб.

Радиоиммунотерапия

Радиоиммунотерапия - это лечение, при котором лекарство (обычно моноклональное антитело) сочетается с частицами излучения, что позволяет лекарству доставлять излучение точно к раковым клеткам. Примером является Зевалин (иттрий-90 ибритумомаб тиуксетан).

Клинические испытания

Многие препараты и процедуры в настоящее время проходят клинические испытания, включая иммунотерапевтический препарат Кейтруда (пембролизумаб), трансплантации стволовых клеток и многое другое. Вот некоторые из последних открытий в области лимфомы.

Комбинированная терапия

Существует несколько комбинированных методов лечения, которые можно использовать как на начальном этапе, так и при прогрессировании фолликулярной лимфомы. К ним относятся:

• R-бендамустин (ритуксимаб и бендамустин): эта комбинация, по-видимому, имеет меньше побочных эффектов (меньше периферической нейропатии и выпадения волос).
• Только Treanda (бендамустин)
• Только ритуксимаб
• R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
• R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
• Флудара (флударабин) и ритуксимаб
• Зиделиг (иделалисиб) с ритуксимабом или без него
• Ревлимид (леналидомид) с ритуксимабом или без него

Поддерживающая терапия

При ответе фолликулярной лимфомы таргетная терапия, такая как ритуксимаб, может быть продолжена в течение нескольких лет, чтобы продлить ремиссию.

Побочные эффекты

Побочные эффекты вашего лечения будут зависеть от конкретного лечения, которое вы получаете. При таргетной терапии, такой как ритуксимаб, наиболее частым побочным эффектом являются аллергические реакции во время инфузий ритуксимаба. Другие побочные эффекты могут включать низкие показатели крови и кашель или выделения из носа.

Прогноз

Если фолликулярная лимфома обнаруживается на ранних стадиях, ее можно вылечить с помощью лучевой терапии. Тем не менее, даже на более поздних стадиях болезни люди часто могут прожить многие годы с лечением. Инструмент, называемый Международным прогностическим индексом фолликулярной лимфомы или FLIPI, иногда используется, чтобы получить представление о вашем конкретном прогнозе. Этот индекс учитывает несколько различных факторов и дает число, оценивающее 10-летнюю выживаемость болезни.

Имейте в виду, что существует множество различных факторов, которые влияют на прогноз при раке, и иногда люди живут намного дольше, чем ожидалось, или наоборот. Мы действительно знаем, что употребление табака, ожирение и употребление алкоголя связаны с более низкой выживаемостью, и поэтому здоровый образ жизни очень важен.

Справиться

Лечение лимфомы быстро меняется. Важно узнать как можно больше о своем раке. Исследования говорят нам, что люди, которые осведомлены о своем раке, не только чувствуют себя более контролируемыми и уполномоченными, но также могут иметь лучшие результаты.

Просите о помощи и позвольте другим помочь вам. Подумайте о том, чтобы стать участником группы поддержки и / или онлайн-сообщества поддержки лимфомы. Какими бы любящими ни были ваши друзья и семья, разговор с другими людьми, которые сталкиваются с теми же проблемами, что и вы, может оказаться бесценным.

Прежде всего, помните, что в лечении таких видов рака, как фолликулярная лимфома, происходят значительные успехи. Будьте своим собственным защитником как больной раком и узнайте об этих открытиях. Есть большая надежда.

Слово от Verywell

Если вам интересно, через что может пройти ваш любимый человек, вы можете проверить, что сказали выжившие после рака, когда их спросили: каково это на самом деле жить с раком? Фолликулярная лимфома, будучи медленно растущим раком, часто присутствует в течение многих лет. Другими словами, это марафон, а не спринт. Найдите минутку, чтобы узнать, как позаботиться о себе, как о любимом человеке, больном раком.