Симптомы расстройства оптического спектра нейромиелита

Расстройство оптического спектра нейромиелита (NMOSD), ранее называемое болезнью Девика, является очень редким аутоиммунным заболеванием, которое вызывает воспаление в центральной нервной системе (включая головной и спинной мозг). Состояние также вызывает воспаление зрительного нерва.

Иммунная система обычно атакует только чужеродные клетки (например, вирусы). Но когда у человека есть аутоиммунное заболевание, иммунная система внезапно начинает атаковать собственные органы и ткани организма (например, нервные клетки). Ущерб, нанесенный этой атакой иммунной системы, приводит к появлению признаков и симптомов NMOSD.

NMOSD характеризуется симптомами поперечного миелита (воспаление обеих сторон части спинного мозга), а также симптомами, возникающими в результате воспаления зрительного нерва (так называемый неврит зрительного нерва). Причина NMOSD не совсем понятна, и лечения нет. Лечение направлено на облегчение симптомов (так называемое паллиативное лечение) и предотвращение рецидивов.

Частые симптомы

Большинство симптомов NMOSD вызваны поперечным миелитом, невритом зрительного нерва и воспалением ствола головного мозга.

Поражение зрительного нерва приводит к симптомам неврита зрительного нерва. Симптомы, которые обычно возникают в результате воспаления зрительного нерва, включают:

• Боль в глазах (которая может усилиться через неделю, а затем проходит через несколько дней)
• Нечеткость зрения
• Потеря зрения (на один или оба глаза)
• Утрата способности воспринимать цвет

Проблемы со зрением обычно затрагивают только один глаз, но могут быть затронуты оба глаза.

Поперечный миелит часто неблагоприятно влияет на три позвоночных сегмента (части позвоночника, которые защищают спинной мозг) или более, и может привести к сильному ослаблению здоровья человека. Симптомы, которые обычно возникают в результате воспаления спинного мозга (поперечный миелит), включают:

• Потеря чувствительности / онемение и покалывание
• Чувство холода или жжения
• Парапарез или квадрипарез (слабость или тяжесть в одной или нескольких конечностях, это может в конечном итоге привести к полному параличу)
• Паралич одной или нескольких конечностей
• Запор
• Задержка мочи (невозможность опорожнения мочевого пузыря)
• Другие изменения мочеиспускания (например, затрудненное мочеиспускание или более частое мочеиспускание)
• Потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником
• Спастичность (увеличение жесткости или тонуса мышц) в конечностях
• Усталость

Поражение ствола головного мозга, особенно поражение постремной области мозга (расположенной в продолговатом мозге ствола головного мозга), является основной причиной таких распространенных симптомов, как:

• Тошнота
• Неконтролируемая икота
• Непреодолимая рвота (трудно поддающаяся контролю рвота; она не проходит ни со временем, ни с лечением. Это ощущение постоянного ощущения, что человека нужно рвать).

Две формы NMOSD

Существует два разных типа NMOSD, в том числе:

1. Рецидивирующая форма NMOSD является наиболее распространенным типом NMOSD. Он включает обострения, которые могут происходить с интервалом в несколько месяцев или даже лет, с периодами выздоровления между эпизодами. Однако у большинства людей с NMOSD развивается стойкая мышечная слабость и ухудшение зрения, которое продолжается даже в периоды выздоровления. У женщин гораздо больше вероятность рецидива NMOSD. Фактически, согласно Genetics Home Reference, «по неизвестным причинам рецидивирующая форма у женщин примерно в девять раз больше, чем у мужчин». Пока еще не совсем понятно, что именно вызывает эти приступы, но медицинские эксперты подозревают, что это может быть связано к вирусной инфекции в организме.
2. Монофазная форма NMO характеризуется одним эпизодом, который может длиться до нескольких месяцев. У тех, у кого есть монофазная форма NMOSD, рецидивов не бывает. Как только симптомы исчезнут, заболевание больше не повторится. Эта форма NMOSD встречается гораздо реже, чем рецидивирующая форма; он одинаково влияет на женщин и мужчин.

Хотя симптомы одинаковы при обеих формах NMOSD, долгосрочные осложнения (такие как слепота и хроническое нарушение подвижности) более распространены в результате рецидивирующей формы NMOSD.

Развитие симптомов

Прогресс поперечного миелита

Воспаление, вызванное поперечным миелитом, вызывает поражение, увеличивающееся по длине на три или более костей позвоночника, называемых позвонками. Эти поражения повреждают спинной мозг. Защитное покрытие, которое окружает нервные волокна (называемое миелином) в головном и спинном мозге, также повреждается; этот процесс называется демиелинизацией.

Здоровый миелин необходим для нормальной нервной передачи, чтобы мозг мог получать сообщения, чтобы путешествовать по спинному мозгу к намеченным частям тела. Пример такой нормальной нервной передачи - это когда мозгу нужно получить сигнал к мышцам, чтобы они сокращались.

Поперечный миелит может развиваться у людей с NMOSD в течение нескольких часов или до нескольких дней. Вызывает боль в позвоночнике или конечностях (руках или ногах); он также может вызвать паралич конечностей, ненормальные ощущения в нижних конечностях (например, онемение или покалывание) и возможную потерю контроля над кишечником или мочевым пузырем. У некоторых людей с NMOSD мышечные спазмы возникают в верхних конечностях или верхней части тела. Может возникнуть полный паралич, лишающий человека возможности ходить. Проблемы с дыханием могут возникать в зависимости от того, какая область позвоночника поражена.

Прогрессирование неврита зрительного нерва

При NMOSD неврит зрительного нерва часто возникает внезапно; он вызывает боль (которая имеет тенденцию усиливаться при движении) и различные уровни потери зрения (от нечеткости зрения до слепоты). Обычно поражается только один глаз, но у некоторых людей неврит зрительного нерва поражает сразу оба глаза.

Развитие этих симптомов характерно для обоих типов NMSOD, включая повторяющуюся форму, а также монофазную форму.

Симптомы NMOSD против рассеянного склероза

Когда у человека изначально появляются симптомы NMOSD, бывает трудно отличить признаки NMOSD от рассеянного склероза (MS). Дифференциальные признаки и симптомы часто включают:

• Симптомы неврита и миелита зрительного нерва, более тяжелые при NMOSD
• Результаты МРТ головного мозга при NMOSD обычно нормальны.
• В NMOSD отсутствует биомаркер, называемый олигоклональными полосами. Олигоклональные полосы обычно наблюдаются у больных рассеянным склерозом.

Биомаркер - это измеримое вещество, обнаружение в котором указывает на наличие заболевания.

Существуют также более новые тесты, положительные при оптическом нейромиелите, такие как анти-AQO4, анти-MOG и анти-NF.

Редкие симптомы

Редко у людей с NMOSD есть другие классические (но необычные) симптомы. К ним относятся:

• Путаница
• Кома

Причина спутанности сознания и комы - отек головного мозга (отек головного мозга). Дети с NMOSD чаще имеют симптомы, возникающие в результате отека головного мозга, чем взрослые.

• Эндокринные расстройства
• Нарушения сна (например, нарколепсия)

Причиной эндокринных нарушений и нарушений сна является поражение гипоталамуса головного мозга.

Осложнения / Показания к подгруппе

Есть много осложнений, которые могут возникнуть в результате NMOSD, к ним относятся:

• Слепота или нарушение зрения
• Депрессия
• Долговременное нарушение подвижности (вызванное повреждением нервов при рецидивах)
• Сексуальная дисфункция (например, эректильная дисфункция).
• Остеопороз (размягчение и слабость костей от длительного лечения стероидами)
• Проблемы с дыханием (из-за слабости мышц, необходимых для нормального дыхания)

Некоторым людям может потребоваться искусственная вентиляция легких, потому что проблемы с дыханием становятся очень серьезными. Фактически, дыхательная недостаточность (которая может быть фатальной) встречается примерно у 25–50% пациентов с рецидивом NMOSD).

Пациенты с рецидивом NMOSD обычно в конечном итоге получают необратимую потерю зрения, паралич и стойкую мышечную слабость в течение пяти лет после постановки диагноза.

Сопутствующие иммунные расстройства

Примерно у четверти пациентов с NMOSD возникают дополнительные аутоиммунные расстройства, включая миастению, красную волчанку или синдром Шегрена. Эти сопутствующие (когда два заболевания возникают одновременно) аутоиммунные расстройства могут вызывать ряд дополнительных симптомов для те, у которых есть NMOSD.

Когда обращаться к врачу / идти в больницу

Человек, который испытывает какие-либо из начальных признаков и симптомов NMOSD (например, проблемы со зрением, боль в глазах, онемение или паралич конечностей), должен немедленно обратиться за неотложной помощью.

Каждый раз, когда человек с диагнозом NMOSD замечает внезапное изменение симптомов, ему внезапно требуется больше помощи, чем обычно, или у него меняется настроение (или другие признаки и симптомы депрессии, включая мысли о самоубийстве), пора немедленно обратиться за медицинской помощью.

Слово от Verywell

Расстройство спектра оптического невромиелита является хроническим (долгосрочным) заболеванием с тяжелыми изнурительными симптомами. Любой тип изнурительного состояния обычно требует, чтобы человек освоил совершенно новый набор навыков преодоления трудностей. Развитие позитивных навыков совладания с ситуацией может иметь большое влияние на психологическое мировоззрение и функционирование человека, а также выступать в качестве движущей силы в общем качестве его жизни.

Если вам поставили диагноз NMOSD, жизненно важно работать над созданием системы поддержки друзей, членов семьи, профессионалов и других лиц, переживающих аналогичный опыт (имеющих изнурительное заболевание).

Доступны программы онлайн-поддержки, такие как «горячая линия», предлагаемая Ассоциацией редких нейроиммун Сигела. Другие вспомогательные услуги, которые могут потребоваться, включают социальные услуги (чтобы помочь с такими потребностями, как поиск подходящей для инвалидов среды проживания), эрготерапевта (чтобы помочь человеку адаптироваться к функционированию на самом высоком уровне после того, как он страдал от инвалидности), физиотерапевт и многое другое.