Перфорантная склеромаляция: виды и осложнения

Перфорированная склеромаляция - это редкая, но серьезная форма склерита, воспалительного заболевания, которое поражает белое внешнее покрытие глаза, называемое склерой. Перфорированная склеромаляция, также известная как некротический склерит без воспаления, обычно протекает бессимптомно (без симптомов), но может вызывать безболезненное раздражение и покраснение глаз. Однако со временем перфорантная склеромаляция может вызывать аномальное повышение внутреннего глазного давления, что приводит к нарушениям зрения и, в очень редких случаях, к спонтанному разрыву глаза.

Перфорированная склеромаляция чаще всего встречается у пожилых людей с давними аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит. При раннем обнаружении перфорантную склеромаляцию можно лечить иммунодепрессантами и противовоспалительными препаратами, хотя реакция на лечение в лучшем случае варьируется.

Симптомы

У большинства людей перфорированная склеромаляция протекает полностью бессимптомно и распознается только по появлению желтоватых или серых пятен или узелков на склере (обычно в обоих глазах).Люди с этим заболеванием часто жалуются на покраснение, сухость и раздражение глаз, но в остальном не теряют зрения.

Однако по мере прогрессирования заболевания узелки могут вызывать отмирание подлежащих тканей - состояние, называемое некрозом склеры. Со временем ткани склеры начнут разделяться и отслаиваться, оставляя обнаженным нижележащий сосудистый слой глаза (так называемая увеальная ткань).

Когда это происходит, перфорационная склеромаляция может проявляться каскадом проблем со зрением, в том числе:

• Астигматизм (изменение формы глаз)
• Стафилома (выпуклость в слабом месте глазного яблока)
• Передний увеит (воспаление среднего слоя глаза, называемого сосудистой оболочкой)
• Катаракта (помутнение глаза)
• Глаукома (повышенное внутреннее глазное давление)

Некоторые из этих осложнений, такие как катаракта и глаукома, возникают в результате длительного приема кортикостероидов у людей с аутоиммунными заболеваниями.

Примерно 60% людей с перфорированной склеромаляцией испытывают некоторую потерю зрения.

В очень редких случаях истончение глазных слоев может вызвать спонтанный разрыв глазного яблока, называемый глобальной перфорацией. Хотя это чаще всего наблюдается у людей с тяжелой глаукомой, это также может очень редко возникать при незначительной травме из-за уязвимости истонченных тканей глаза.

Если не лечить надлежащим образом, глобальная перфорация у людей с перфорированной склеромаляцией может привести не только к слепоте, но и к потере самого глаза.

Причины

Перфорированная склеромаляция чаще всего встречается у пожилых женщин с давним ревматоидным артритом (аутоиммунная форма артрита). Другие аутоиммунные состояния, тесно связанные с заболеванием, включают анкилозирующий спондилит, волчанку, подагру и гранулематоз с полиангиитом.

Причина склеромаляции до сих пор неизвестна, но предполагается, что это результат постепенного накопления иммунных комплексов в глазу. Иммунные комплексы - это аномальные кластеры молекул, вызванные связыванием аутоиммунных антител с антигенами в тканях (в данном случае склеральных тканях).

Наращивание иммунных комплексов может вызвать структурные изменения склеры, а также постепенную закупорку крошечных кровеносных сосудов в подлежащей сосудистой оболочке. Постоянная закупорка этих сосудов приводит к гибели тканей.

Хотя перфорированная склеромаляция в основном считается заболеванием пожилых людей, медленное прогрессирование заболевания в сочетании с отсутствием заметных симптомов предполагает, что оно может начаться задолго до 50 лет.

Реже перфорация склеромаляции связана с инфекциями и состояниями, которые непосредственно повреждают склеру, включая опоясывающий герпес, глазной сифилис и болезнь «трансплантат против хозяина» (РТПХ).

Диагностика

Перфорированная склеромаляция чаще всего выявляется членами семьи, глядя на себя в зеркало или во время обычного осмотра глаз. Желтоватые или сероватые пятна иногда могут сменяться синевато-черной выпуклостью, поскольку шелушение (выпадение) склеральных тканей выявляет подлежащий хориоидальный слой.

Перфорированная склеромаляция может быть диагностирована офтальмологом с помощью комбинации физического осмотра глаза и щелевой лампы (микроскопа, который визуализирует внутреннюю часть глаза с помощью луча света высокой интенсивности). Щелевая лампа обычно выявляет уменьшение количества и размера кровеносных сосудов в задней части глаза, придавая тканям почти фарфорово-белый вид.

В большинстве случаев перфорантная склеромаляция может быть диагностирована только на основании клинических симптомов, особенно если имеется давний анамнез аутоиммунного заболевания.

Лабораторные тесты

Если причина неясна, могут быть выполнены анализы крови, чтобы исключить другие возможные причины. К ним относятся количество лейкоцитов, анализ С-реактивного белка и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Повышенные уровни любого из них позволяют предположить, что вовлечена инфекция или воспалительный процесс, ни один из которых по своей природе не связан со scleromalacia perforans.

С другой стороны, если у человека с симптомами перфорированной склеромаляции в анамнезе не было аутоиммунных заболеваний, необходимо провести скрининг на аутоантитела в сыворотке, чтобы определить, вовлечено ли недиагностированное аутоиммунное заболевание.

Не существует анализов крови, которые могут диагностировать перфорационную склеромаляцию.

Визуальные исследования

Иногда может быть заказана компьютерная томография (КТ), если обследование глаз не дает достаточных доказательств болезни. Сканирование обычно выявляет области кальцификации (отложения кальция), в которых склеральные ткани выпали и истончились.

Флуоресцентная ангиография, метод, используемый для картирования кровеносных сосудов с помощью введенного флуоресцентного красителя, может помочь определить, есть ли постоянная сосудистая непроходимость или это только временное состояние.

Уход

Лечение перфорантной склеромаляции может быть сложной задачей, особенно потому, что она обычно диагностируется только на поздней стадии и уже произошло непоправимое повреждение глаз. Тем не менее, некоторые виды лечения могут замедлить или остановить прогрессирование заболевания.

Обычно используемые методы лечения и процедуры включают следующее.

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): хотя scleromalacia perforans не вызывает воспаления, многие причины и осложнения заболевания носят воспалительный характер. Среди наиболее часто используемых препаратов входят такие НПВП, как Адвил (ибупрофен), Окуфен (флурбипрофен) и Тиворбекс (индометацин).
• Иммуномодуляторы: поскольку перфоральная склеромаляция в значительной степени обусловлена ​​аутоиммунитетом, иммуномодуляторы можно использовать для подавления аутоиммунного ответа и предотвращения прогрессирования заболевания. Варианты включают Цитоксан (циклофосфамид), метотрексат, Имуран (азатиоприн) и CellCept (микофенолятмофетил), а также биологические препараты, такие как Энбрел (этанерцепт), Ремикейд (инфликсимаб), Ритуксан (ритуксимаб) и Кинраинерет).
• Местные агенты: Scleromalacia perforans характеризуется сухостью, покраснением и раздражением глаз, и обычно помогает смазывать глазные капли. Некоторые врачи прописывают глазные капли версената натрия, чтобы предотвратить разрушение коллагена в склере и замедлить его выделение (хотя фактическая польза от лечения остается неизвестной). То же самое касается местного циклоспорина А.
• Хирургия склерального трансплантата: в редких случаях, когда возникает глобальная перфорация, может быть проведена операция по зашивке разорванной области склеральными тканями от донора трансплантата. Преимущества операции необходимо сопоставить с возможными последствиями, учитывая повышенный риск дальнейшего некроза и истончения.

Прогноз

Как и при лечении перфорантной склеромаляции, прогноз заболевания может сильно варьироваться в зависимости от всего, от возраста человека и общего состояния здоровья до множества факторов риска, влияющих на астигматизм, катаракту, глаукому и другие состояния глаз. У большинства людей с осложнениями на поздних стадиях зрение постепенно ухудшается из-за астигматизма.

Возможно, большее беспокойство вызывает основное аутоиммунное заболевание, приводящее к заболеванию. Часто прогрессирование перфорированной склеромаляции является сигналом того, что основное заболевание также прогрессирует.

Одним из таких примеров является ревматоидный артрит, при котором накопление иммунных комплексов по всему телу может привести к ревматоидному васкулиту (воспалению и сужению кровеносных сосудов). Симптоматическая перфорантная склеромаляция часто предшествует ревматоидному васкулиту и может служить сигналом для серьезного заболевания.

Если не лечить иммуномодуляторы, от 36% до 45% людей со склеритом и ревматоидным артритом умрут в течение трех лет (по сравнению с только 18% людей с ревматоидным артритом). Причиной смерти обычно является васкулит, общий для обоих состояний.

Слово от Verywell

Перфорированная склеромаляция - редкое, но серьезное заболевание, особенно у пожилых людей, которые уже подвергаются повышенному риску потери зрения. Как и в случае с большинством заболеваний, раннее выявление перфорированной склеромаляции связано с лучшими результатами.

Таким образом, вы никогда не должны игнорировать изменение цвета белков глаз или рассматривать их как «нормальную часть старения». Попросите их проверить у офтальмолога (а не у оптика или оптометриста), даже если у вас нет каких-либо факторов риска заболевания, таких как пожилой возраст, женский пол или аутоиммунное заболевание.