Обзор острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - это тип лейкемии, который в основном поражает детей, хотя может поражать и взрослых. Его также называют острым лимфоцитарным или острым лимфолейкозом. ALL влияет на незрелые лимфоциты - тип белых кровяных телец, известный как бласты.

Обзор

ОЛЛ на самом деле является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей, на который приходится около 25 процентов всех онкологических заболеваний у детей. Около 7000 человек заболевают ОЛЛ каждый год и около 1500 умирают, хотя примерно две трети умерших - взрослые.

Это заболевание довольно быстро прогрессирует и характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в крови и костном мозге. Если в прошлом это было быстро смертельное заболевание, теперь оно в значительной степени поддается лечению с помощью химиотерапии.

Такое описание одновременно агрессивности и выживаемости может сбить с толку некоторых людей, особенно если вы случайно прочитали старый медицинский учебник, в котором ВСЕ описывается как чрезвычайно агрессивный рак. Следовательно, можно подумать о том, как работает химиотерапия, нападая на наиболее быстро делящиеся клетки.

В эпоху, когда у нас есть отличные химиотерапевтические препараты, наличие агрессивного рака в некотором смысле может считаться «лучше», по крайней мере, с учетом того, что у нас есть способ агрессивно лечить болезнь. Напротив, медленнорастущие опухоли с меньшей вероятностью поддаются лечению с помощью химиотерапии. И хотя этот рак, к сожалению, встречается у детей, дети часто чувствуют себя лучше, чем взрослые, страдающие этим заболеванием.

Что такое лимфобласты?

Лимфобласты - это незрелая форма белых кровяных телец, известных как лимфоциты. В костном мозге происходит процесс, называемый кроветворением, что в основном означает формирование наших иммунных клеток и клеток крови.

Этот процесс начинается с гемопоэтических стволовых клеток, которые могут развиваться либо по миелоидной линии (которая затем становится типом белых кровяных клеток, известных как гранулоциты, красные кровяные тельца или тромбоциты), либо по лимфоидной линии. Лимфобласт - это «младенец» в этом процессе. Лимфобласты могут превращаться в Т-лимфоциты (Т-клетки), В-лимфоциты (В-клетки) или естественные клетки-киллеры (NK-клетки).

Причины

Точно не известно, что вызывает ВСЕ, но факторы риска могут включать:

• Некоторые генетические заболевания, например синдром Дауна.
• Некоторые хромосомные изменения или генные мутации
• Воздействие веществ, таких как бензол
• Внутриутробное (пренатальное) воздействие рентгеновских лучей
• Воздействие лечения рака, включая лучевую терапию и химиотерапию

Симптомы

Поскольку лимфобласты «живут» в костном мозге, могут быть затронуты все типы клеток крови, включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Вырабатываемые белые кровяные тельца - даже если их количество превышает нормальное - работают не так хорошо, как обычно, и часто наблюдается уменьшение количества других форм белых кровяных телец, красных кровяных телец и тромбоцитов.

Симптомы могут включать:

• Усталость и слабость
• Бледность
• Лихорадка (лихорадка неизвестного происхождения у детей) или ночная потливость
• Частые инфекции (это может быть трудно определить у детей, которые обычно заражаются несколько раз в год)
• Синяки
• Одышка
• Снижение аппетита и похудание
• Петехии (пятна на коже, которые кажутся красными и не исчезают при надавливании на кожу - не бланшировать)
• Боль в костях и суставах, особенно в длинных костях
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов на шее, подмышках и паху
• Болезненность в правом или левом верхнем углу живота, прямо под ребрами

Диагностика

ОЛЛ обычно сначала подозревают на основании повышенного количества лейкоцитов с повышенным числом незрелых лимфоцитов. Дальнейшие тесты, проводимые в процессе диагностики, могут включать:

• Больше анализов крови
• Биопсия костного мозга
• Визуализирующие обследования для поиска опухолей, особенно в брюшной полости, груди или спинном мозге.
• Люмбальная пункция (спинномозговая пункция проводится для выявления раковых клеток в спинномозговой жидкости)

Уход

Может быть полезно сразу понять, что, в отличие от некоторых видов рака, химиотерапия при ОЛЛ часто проводится в течение нескольких лет, а не нескольких недель.

Лечение ОЛЛ может быть разбито на следующие этапы, но обычно включает интенсивную химиотерапию (трансплантация стволовых клеток и лучевая терапия также иногда являются частью лечения):

• Индукционная терапия (индукция ремиссии): при диагностировании ОЛЛ первым шагом является снижение количества бластов и восстановление производства нормальных клеток в костном мозге. Это включает агрессивную химиотерапию и иногда проводится в стационаре. Когда этот шаг выполнен, у человека с ОЛЛ обычно наступает ремиссия.
• Консолидация. Следующим шагом (который считается одним из этапов постиндукционной терапии) является «очистка» всех раковых клеток, которые «остались» после индукционной терапии.
• Поддерживающая терапия: даже после того, как этот рак находится в стадии ремиссии и дальнейшее лечение устранило все оставшиеся раковые клетки, он имеет тенденцию рецидивировать без дальнейшего лечения. Поддерживающая терапия предназначена для предотвращения рецидива лейкемии и обеспечения длительного выживания.
• Профилактика / лечение ЦНС: если ОЛЛ присутствует в спинномозговой жидкости, обычно проводится интратекальная химиотерапия, поскольку большинство химиотерапевтических препаратов не проникают через гематоэнцефалический барьер. Для многих детей и взрослых, у которых нет поражения ЦНС, лечение (включая это, а также, возможно, лучевую терапию) проводится для предотвращения появления или рецидива рака в головном мозге.

Прогноз для детей несколько лучше, чем для взрослых при ВСЕХ. В настоящее время около 95 процентов детей достигают ремиссии, и более 80 процентов детей выживут в долгосрочной перспективе с этим заболеванием.

Поддержка и помощь

Часто это ребенок, страдающий ВСЕМ, поэтому поддержку необходимо направлять как детям, живущим с ВСЕМ, так и их родителям. Узнайте как можно больше о болезни. Обратитесь за помощью. Лечение лейкемии - это скорее марафон, чем спринт, и это может помочь дать понять некоторым людям, предлагающим помощь, что она вам нужна не сразу, а, пожалуйста, помогите со временем.

Поддержка детей, больных раком, резко улучшилась за последнее десятилетие, и даже лагеря для детей, которые справляются с этой болезнью, теперь существуют по всей стране. Эти лагеря помогают детям почувствовать, что они не упускают того, чем наслаждаются их сверстники без рака.

Руководство по обсуждению с врачом-лейкозом

Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.

Отправить себе или любимому человеку.

Это руководство для обсуждения с доктором было отправлено на адрес {{form.email}}.

Там была ошибка. Пожалуйста, попробуйте еще раз.