Истинная полицитемия, миелопролиферативное новообразование, возникает в результате генетической мутации, которая приводит к образованию слишком большого количества эритроцитов (эритроцитоз). Количество лейкоцитов и тромбоцитов также может быть повышено. Это увеличение количества клеток крови (без увеличения жидкой части крови) увеличивает риск развития сгустка.
Мартин Барро / Getty ImagesУзнав, что вам поставили диагноз полицитемия, это может быть неприятным, и вы, естественно, можете задаться вопросом: «Как это можно вылечить?». К счастью, с лечением выживаемость увеличивается с шести до 18 месяцев до 13 лет и более. Одна из проблем при лечении истинной полицитемии заключается в том, что более 12 процентов людей перерастают в миелофиброз, а у примерно 7 процентов разовьется острый лейкоз / миелодиспластический синдром.
В отличие от большинства людей с эссенциальной тромбоцитемией, у людей с истинной полицитемией при постановке диагноза обычно наблюдаются такие симптомы, как головная боль, головокружение или зуд. Эти симптомы обычно вызывают беспокойство и требуют начала лечения.
Флеботомия при ПВ
Первичное лечение истинной полицитемии - терапевтическая флеботомия. При терапевтической флеботомии кровь удаляется из организма, как при сдаче крови, чтобы уменьшить количество эритроцитов в кровотоке. Лечебная флеботомия продолжается на регулярной основе, чтобы поддерживать гематокрит (концентрацию эритроцитов) ниже 45%, хотя некоторые врачи будут использовать разные целевые показатели в зависимости от пола (45% для мужчин и 42% для женщин). Флеботомия лечит истинную полицитемию двумя способами: уменьшая количество кровяных телец, физически удаляя их из организма, и вызывая дефицит железа, который ограничивает производство новых красных кровяных телец.
Гидроксимочевина для ПВ
Людям с высоким риском развития тромба (возраст старше 60 лет, наличие тромбов в анамнезе) необходима дополнительная терапия. Часто первым лекарством, добавляемым к терапевтической флеботомии, является пероральная гидроксимочевина.
Гидроксимочевина - пероральное химиотерапевтическое средство, снижающее выработку эритроцитов в костном мозге. Он также снижает выработку лейкоцитов и тромбоцитов. Подобно другим состояниям, которые лечат гидроксимочевиной, ее начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока гематокрит не окажется в целевом диапазоне.
Обычно он хорошо переносится с небольшими побочными эффектами, кроме снижения выработки клеток крови. Другие побочные эффекты включают язвы во рту, гиперпигментацию (потемнение кожи), сыпь и изменения ногтей (темные линии под ногтями). Аспирин в низких дозах также считается передовой терапией. Аспирин ухудшает способность тромбоцитов слипаться, тем самым уменьшая образование тромбов. Аспирин не следует использовать, если у вас в анамнезе были серьезные кровотечения.
Интерферон Альфа для ПВ
Интерферон-альфа может использоваться для людей с неуправляемым зудом (так называемый зуд), беременных женщин или женщин детородного возраста или невосприимчивых к предшествующей терапии. Интерферон-альфа - это подкожная инъекция, которая снижает количество эритроцитов. Он также может уменьшить размер селезенки и уменьшить зуд. Побочные эффекты включают жар, слабость, тошноту и рвоту, что ограничивает полезность этого лекарства.
Бусульфан для фотоэлементов
Для пациентов, у которых не было эффекта гидроксимочевины и / или интерферона-альфа, можно использовать химиотерапевтический препарат бусульфан. Дозу изменяют, чтобы поддерживать количество лейкоцитов и количество тромбоцитов в приемлемом диапазоне.
Руксолитиниб при PV
Еще одно лекарство, используемое для пациентов, у которых другие методы лечения не помогли, - руксолитиниб. Этот препарат подавляет фермент Janus Associated Kinase (JAK), который часто поражается при истинной полицитемии и других миелопролиферативных новообразованиях. Его часто используют для лечения миелофиброза после истинной полицитемии. Это также может быть полезно людям с тяжелыми симптомами и спленомегалией (увеличенной селезенкой), которая вызывает сильную боль или другие проблемы.
Помните, что хотя истинная полицитемия является хроническим заболеванием, с ней можно справиться. Поговорите со своим врачом о различных вариантах лечения.
Полицитемия Вера Руководство для обсуждения с врачом
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
Отправить себе или любимому человеку.
ЗарегистрироватьсяЭто руководство для обсуждения с доктором было отправлено на адрес {{form.email}}.
Там была ошибка. Пожалуйста, попробуйте еще раз.
