Обзор идиопатического легочного фиброза

Идиопатический фиброз легких - это прогрессирующее заболевание легких, характеризующееся рубцеванием (фиброзом) легких. Первым признаком обычно является одышка, но из-за того, что симптомы схожи с другими состояниями, такими как болезни сердца и легких, диагностика часто откладывается. По определению, причина идиопатического легочного фиброза неизвестна, но факторы риска могут включать гастроэзофагеальный рефлюкс, семейный анамнез заболевания и многое другое. Диагноз чаще всего ставится с помощью компьютерной томографии грудной клетки с высоким разрешением. До 2014 года не существовало одобренных методов лечения, но лекарства, называемые ингибиторами тирозинкиназы, теперь могут значительно замедлить прогрессирование заболевания, по крайней мере, на время.

Естественная история идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) - наиболее распространенная форма группы заболеваний, известных как идиопатическая интерстициальная пневмония. Термин интерстициальный означает, что состояние возникает в областях легких между альвеолами (крошечные воздушные мешочки на конце дыхательного дерева, где происходит обмен кислорода и углекислого газа) и в альвеолярных слоях.

Фиброз означает просто рубцевание. Именно это рубцевание на стенках альвеол и тканях между ними препятствует проникновению кислорода через стенки альвеол в кровоток. Раньше считалось, что IPF - это воспалительный процесс. Теперь считается, что все начинается с повреждения легких из-за комбинации источников, за которым следует аномальное заживление - фиброз.

Чтобы представить себе, на что это похоже, вы можете визуализировать порез на коже, который заживает шрамом. У многих людей порез заживает тонкой красной линией, которая со временем становится белой. У некоторых людей кожа заживает ненормально, оставляя утолщенный и неприглядный келоидный рубец. Фиброз при IPF похож на этот тип рубцов, но не виден за пределами тела.

Заболеваемость

При оценке частоты идиопатического легочного фиброза цифры различаются, но все согласны с тем, что это состояние недостаточно диагностировано; многие люди, вероятно, страдают ИЛФ и у них диагностируется другое заболевание, или они умирают до постановки правильного диагноза.

Основываясь на одном анализе, проведенном в Соединенных Штатах, было обнаружено, что частота (количество людей, которым ежегодно ставится диагноз) ИЛФ составляла 58,7 на 100 000 человек. В другом исследовании 2011 года было обнаружено, что распространенность (количество людей, живущих с этим заболеванием) IPF составляла 495,5 случаев на 100 000 получателей Medicare. (Заболевание, которое встречается редко, определяется как заболевание, которым страдает менее 1 из 50 000 человек. Таким образом, IPF встречается редко, но не редко.)

Глядя на предполагаемую смертность от IPF, было предсказано, что от 13000 до 17000 человек умрут от IPF в США в 2014 году и от 28000 до 65000 человек умрут в Европе. Для сравнения: около 40 000 человек ежегодно умирают от рака груди в Соединенных Штатах, что делает IPF важной причиной заболеваний и смерти.

По оценкам исследования, проведенного в 2015 году, у десяти процентов людей с ИЛФ не только само по себе прогрессирующее заболевание, но и разовьется рак легких.

Симптомы

Симптомы идиопатического легочного фиброза обычно не возникают до тех пор, пока не появятся значительные рубцы. Первыми симптомами обычно является одышка, которую можно заметить только на ранней стадии активности. По мере прогрессирования заболевания в покое начинает возникать одышка. Другие симптомы могут включать сухой кашель, усталость, учащенное и поверхностное дыхание и непреднамеренную потерю веса.

Причины и факторы риска

Точные причины идиопатического фиброза легких неизвестны, отсюда и термин «идиопатический», что означает «мы не знаем причину». Тем не менее, существуют факторы риска, которые могут предрасполагать людей к заболеванию. Некоторые из них включают:

• Возраст: IPF обычно диагностируется у людей среднего и старшего возраста.
• Курение: примерно 60 процентов людей, у которых развивается ИЛФ, курили в анамнезе.
• Вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барра, вызывающий инфекционный мононуклеоз.
• Воздействие на окружающую среду и на рабочем месте
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): у большинства людей с диагнозом ИЛФ в анамнезе была ГЭРБ с изжогой.
• Семейный анамнез (генетическая предрасположенность): IPF действительно передается в семьях, и несколько генных мутаций, по-видимому, увеличивают риск.

Существует несколько известных причин легочного фиброза, например, облучение и прием лекарств, но они по определению не могут быть классифицированы какидиопатическийлегочный фиброз.

Диагностика

В настоящее время нет скринингового теста на идиопатический фиброз легких, но по мере того, как все больше людей проходят скрининг на рак легких, считается, что болезнь будет обнаруживаться все чаще.

Диагноз может быть сложной задачей, и большинство людей ищут ответы в течение года или более, прежде чем диагноз будет поставлен. Отчасти причина в том, что симптомы могут очень сильно имитировать сердечные или другие заболевания легких.

КТ грудной клетки с высоким разрешением - это предпочтительный метод визуализации для постановки диагноза. Иногда рекомендуются другие тесты, чтобы исключить другие условия.

После постановки диагноза проводится дальнейшее обследование для определения степени тяжести заболевания и планирования лечения. Это может включать в себя тесты функции легких, особенно спирометрию, определение газов артериальной крови и оксиметрию для определения содержания кислорода в крови.

Уход

До 2014 г. не существовало одобренных методов лечения идиопатического фиброза легких. Хотя IPF все еще неизлечим, он поддается лечению, а лечение может улучшить качество жизни и часто продлить выживаемость.

Ингибиторы тирозинкиназы

В 2014 году препараты пирфенидон и нинтеданиб были одобрены для лечения ИЛФ. Эти препараты классифицируются как ингибиторы тирозинкиназы, и они ингибируют фермент, называемый тирозинкиназой. Проще говоря, тирозинкиназа активирует факторы роста, которые приводят к фиброзу, поэтому лекарства могут ингибировать этот процесс.

Из-за того, что частыми побочными эффектами была только диарея, в клинических испытаниях препараты снижали прогрессирование ИЛФ наполовину.

Операция по пересадке легких

Использование трансплантатов легких при идиопатическом фиброзе легких растет, и в настоящее время IPF является ведущим диагнозом среди людей, ожидающих трансплантации легких. Хотя трансплантация сопряжена со значительными рисками, в настоящее время это единственный метод лечения, который, как известно, увеличивает выживаемость.

Поддерживающая терапия

Терапия для улучшения симптомов и контроля других медицинских проблем (таких как кислотный рефлюкс, апноэ во сне, легочная гипертензия и т. Д.) Чрезвычайно важна для максимального повышения качества жизни с этим заболеванием.

Это может включать кислородную терапию, легочную реабилитацию, иммунизацию против гриппа и пневмонии, а также общение с другими людьми, которые справляются с болезнью.

Слово от Verywell

По неизвестным причинам смертность от IPF, похоже, растет во всем мире. В то же время разрабатываются новые и улучшенные методы лечения, поскольку исследования этого заболевания продолжаются. После постановки диагноза и ваш врач должны работать вместе, чтобы найти вариант лечения, который подходит для вашего индивидуального случая. Доступно множество лекарств, и некоторые пациенты могут быть кандидатами на трансплантацию легких. Кроме того, доступны группы поддержки, где вы можете общаться с другими и изучать методы улучшения жизни, несмотря на наличие IPF. В конечном итоге ваша активная роль в вашем здравоохранении тоже может иметь значение.