Хотя от муковисцидоза (МВ) нет лекарства, успехи в лечении увеличили как продолжительность жизни, так и качество жизни людей, живущих с этим заболеванием. Лечение может включать в себя различные процедуры и лекарства, в том числе методы очистки дыхательных путей, антибиотики, высококалорийную диету, разжижители слизи, бронходилататоры, ферменты поджелудочной железы и препараты нового поколения, известные как модуляторы CFTR. В тяжелых случаях может потребоваться пересадка легких.
Краеугольные камни плана лечения включают профилактику респираторных инфекций, сохранение функции легких и использование вспомогательных диетических средств для компенсации мальабсорбции питательных веществ в кишечнике.
Со временем, несомненно, потребуются корректировки.
В 1980-х годах средняя продолжительность жизни людей с МВ составляла менее 20 лет. Благодаря скринингу новорожденных и достижениям в лечении люди, живущие с этим заболеванием, могут рассчитывать на то, что доживут до 40 лет, а возможно, и дольше, если лечение начинается рано и проводится последовательно.
Веривелл / Эмили Робертс
Уход за собой и образ жизни
Несмотря на то, что вокруг появления новых препаратов от муковисцидоза было много ажиотажа, уход за собой по-прежнему остается основой лечения МВ. Это включает в себя методы очистки дыхательных путей для удаления слизи из легких, упражнения для поддержания емкости и силы легких, а также диетические вмешательства для улучшения всасывания жиров и питательных веществ.
Методы очистки дыхательных путей
Методы очистки дыхательных путей (АКТ), обычно используемые людьми с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), столь же эффективны при лечении заболеваний легких, связанных с МВ. Эти методы направлены на удаление слизи из воздушных мешков легких, чтобы вы могли ее откашлять. Они могут выполняться несколько раз в день в зависимости от тяжести вашего состояния.
Существует ряд часто используемых техник, некоторые из которых могут быть проще для взрослых, чем для маленьких детей:
- Хафф-кашель можно проводить самостоятельно. В отличие от активного кашля, который может утомить вас, кашель с раздражением включает в себя глубокие контролируемые вдохи, чтобы за слизью в легких могло пройти достаточно воздуха, чтобы вытеснить ее. Поступая так, вам не нужно тратить столько энергии, чтобы изгнать его. Вы глубоко вдыхаете, задерживаете дыхание и с силой выдыхаете, чтобы удалить слизь.
- Перкуссия груди, также известная как постуральная перкуссия и дренаж, выполняется с партнером, который ритмично хлопает вас по спине и груди сложенными чашечками ладонями, когда вы меняете положение. Как только слизь разжижается, вы можете удалить ее с помощью кашля.
- Колебание стенки грудной клетки работает аналогично постуральному дренажу, но с помощью ручного неэлектрического устройства, которое вибрирует и разжижает слизь. Некоторые устройства могут быть подключены к небулайзеру, чтобы сочетать колебания с доставкой вдыхаемых лекарств.
- Высокочастотные колебания грудной клетки связаны с надувным жилетом, прикрепленным к генератору воздушных импульсов. Аппарат механически вибрирует грудную клетку на высоких частотах, чтобы разжижить и выпустить слизь.
Упражнение
Физические упражнения - это то, чего вы не можете себе позволить, если у вас муковисцидоз. Упражнения не только помогают поддерживать функцию легких, но и снижают риск осложнений, связанных с МВ, таких как диабет, болезни сердца и остеопороз.
Программы упражнений должны быть индивидуализированы в зависимости от вашего возраста и состояния здоровья и идеально разработаны с вашим физиотерапевтом или медицинской бригадой. Фитнес-тестирование может быть выполнено заранее, чтобы определить ваш базовый уровень тренировок.
Планы фитнеса должны включать упражнения на растяжку (для повышения гибкости), аэробные тренировки (для улучшения выносливости и кардиореспираторного здоровья) и тренировки с отягощениями (для наращивания силы и мышечной массы). Когда вы только начинаете, вы можете изначально стремиться к занятиям продолжительностью от 5 до 10 минут, выполнять три или более дней в неделю и постепенно наращивать занятия до 20–30 минут.
Что касается программ, то здесь нет установленных «тренировок при муковисцидозе». Вместо этого вы и ваш физиотерапевт должны найти занятия (в том числе езда на велосипеде, плавание, ходьбу или йогу) и упражнения (например, ленты с сопротивлением, силовые тренировки или кросс-тренинг), которые вы можете поддерживать в течение длительного времени с целью увеличивая интенсивность и продолжительность тренировок по мере того, как вы становитесь сильнее.
Как правило, в определенной программе для ребенка нет необходимости, учитывая, насколько активны дети от природы. Тем не менее, если у вашего ребенка муковисцидоз, разумно поговорить с пульмонологом, чтобы лучше понять ограничения вашего ребенка, какие виды деятельности могут быть лучше других и какие меры предосторожности могут потребоваться для предотвращения заражения от других детей и даже общий спортивный инвентарь.
Рацион питания
Муковисцидоз влияет на пищеварение, закупоривая протоки поджелудочной железы, вырабатывающие пищеварительные ферменты. Без этих ферментов кишечник менее способен расщеплять и поглощать питательные вещества из пищи. Кашель и борьба с инфекцией также могут сказаться, сжигая калории и оставляя вас истощенным и утомленным.
Чтобы компенсировать эту потерю и поддерживать здоровый вес, вам необходимо сесть на высокожировую и калорийную диету. Таким образом у вас будут запасы энергии, чтобы лучше бороться с инфекциями и оставаться здоровым.
Врач определит, какой должен быть вес у вас или вашего ребенка. Клинические меры могут включать:
- Соотношение веса к длине тела для детей до 2 лет
- Процентили индекса массы тела (ИМТ) для людей в возрасте от 2 до 20 лет (поскольку рост в этот период может значительно колебаться)
- Числовой ИМТ для людей старше 20 лет
Исходя из этого, вашего возраста, уровня физической подготовки и общего состояния здоровья специалист-диетолог может помочь разработать диету с правильным балансом белков, углеводов и жиров.
Фонд кистозного фиброза рекомендует следующее ежедневное потребление калорий для женщин, мужчин, малышей, детей и подростков в зависимости от целевого веса:
рекомендуемая суточная калорийность по возрасту
Средства, отпускаемые без рецепта
Муковисцидоз связан с хроническим воспалением из-за повышенной нагрузки на легкие и поджелудочную железу скопившейся слизью.
Воспаление вызывает такой же серьезный ущерб легким, как и рецидивирующая инфекция, а также может привести к поражению поджелудочной железы, почек, печени и других жизненно важных органов.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как Адвил (ибупрофен) и Алев (напроксен), обычно назначают для уменьшения воспаления людям с МВ. Обзор исследований Детской больницы Монреаля пришел к выводу, что ежедневное употребление Адвила может значительно замедлить прогрессирование заболевания легких при МВ, особенно у детей. Побочные эффекты включают тошноту, расстройство желудка, рвоту и язву желудка. Чрезмерное употребление может вызвать повреждение кишечника.
Другие безрецептурные препараты могут использоваться для поддержания высококалорийной диеты.
Чтобы помочь усвоению питательных веществ, ваш врач может назначить добавку ферментов поджелудочной железы.
Они выпускаются в форме капсул, и их можно проглатывать целиком после еды или перекуса. Несмотря на то, что они доступны без рецепта, ваш врач должен скорректировать их дозу в зависимости от вашего веса и состояния. Побочные эффекты включают вздутие живота, диарею, запор, головные боли и судороги.
При необходимости детям также могут быть назначены ферменты поджелудочной железы. Капсулу можно открыть, измерить и посыпать пищей, если необходимо изменить дозу или если ваш ребенок не может проглотить таблетки.
Ваш врач может также порекомендовать витаминные или минеральные добавки, если анализы крови выявят какие-либо существенные недостатки. Широко распространены жирорастворимые витаминные добавки, такие как витамины A, D, E и K, которые необходимы для роста и усвоения жира.
Руководство по обсуждению с врачом по муковисцидозу
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
Отправить себе или любимому человеку.
ЗарегистрироватьсяЭто руководство для обсуждения с доктором было отправлено на адрес {{form.email}}.
Там была ошибка. Пожалуйста, попробуйте еще раз.
Рецепты
Лекарственные препараты, отпускаемые по рецепту, используются для облегчения симптомов заболевания и замедления уменьшения повреждений органов. Лекарства можно условно разделить на четыре класса:
- Бронходилататоры
- Муколитики
- Антибиотики
- Модуляторы CFTR
Лекарства могут быть доставлены перорально, путем инъекции, внутривенно (в вену крови) или путем ингаляции с помощью небулайзера, дозированного ингалятора (MDI) или ингалятора с сухим порошком (DPI), в зависимости от лекарства.
Бронходилататоры
Бронходилататоры - это препараты, которые расслабляют суженные дыхательные пути и позволяют большему количеству воздуха попадать в легкие. Чаще всего они поставляются с MDI, который включает баллончик с аэрозольным покрытием и мундштук, называемый спейсером. Варианты лекарств включают альбутерол и Xopenex (левалбутерол).
Бронходилататоры вдыхают за 15–30 минут до начала очистки дыхательных путей. Они не только увеличивают количество слизи, которую вы можете отхаркивать, они помогают вам вдыхать другие лекарства, такие как муколитики и антибиотики, глубже в легкие.
Побочные эффекты включают тошноту, тремор, учащенное сердцебиение, нервозность и головокружение.
Муколитики
Муколитики, также известные как разжижители слизи, представляют собой ингаляционные препараты, которые разжижают слизь в легких, чтобы вы могли их легче откашлять. В терапии МВ обычно используются два типа:
- Гипертонический солевой раствор, стерильный солевой раствор, можно вдыхать с помощью небулайзера после приема бронходилататора. Содержание соли вытягивает воду из окружающих тканей и тем самым разжижает слизь в легких.
- Пульмозим (дорназа альфа) - очищенный фермент, который разжижает скопившуюся слизь и увеличивает вязкость (скользкость) в легких. Побочные эффекты могут включать боль в горле, слезотечение, насморк, головокружение, сыпь, а также временное изменение или потерю голоса.
Антибиотики
Антибиотики - это лекарства, убивающие бактерии. При муковисцидозе скопление слизи в легких делает бактерии идеальной питательной средой для инфекции. Из-за этого у людей часто возникают рецидивирующие инфекции легких. Чем больше у вас инфекций, тем больший ущерб будет нанесен вашим легким.
Антибиотики могут использоваться для лечения острых симптомов МВ (так называемых обострений) или назначаться профилактически, чтобы предотвратить возникновение инфекций. Доставляются они перорально, с помощью небулайзера или DPI. Серьезные инфекции могут потребовать внутривенного лечения.
Среди вариантов:
- Пероральные антибиотики можно использовать для лечения более легких хронических инфекций и обострений. Зитромакс (азитромицин) - антибиотик широкого спектра действия, обычно используемый для этого. Серьезные бактериальные инфекции могут потребовать применения антибиотиков определенного целевого класса.
- Ингаляционные антибиотики используются в профилактических целях для предотвращения бактериальной инфекции, но также могут применяться во время обострений. Для этого используются два антибиотика: Кейстон (азтреонам) и Тоби (тобрамицин). Ингаляционные антибиотики используются только после того, как вы использовали бронходилататоры и муколитики и выполнили очистку дыхательных путей.
- В тяжелых случаях назначают внутривенные антибиотики. Выбор антибиотика будет зависеть от типа вашей бактериальной инфекции. Они могут включать пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды, макролиды или тетрациклины.
Независимо от типа, который вам назначают, важно принимать назначенный вам антибиотик, даже если у вас больше нет симптомов. Если вы этого не сделаете и остановитесь раньше, любые оставшиеся в вашем организме бактерии могут стать устойчивыми к антибиотику, что затруднит лечение, если инфекция вернется.
Модификаторы CFTR
Ген трансмембранного рецептора муковисцидоза (CTFR) продуцирует белок CFTR, который регулирует движение воды и соли в клетки и из них. Если ген CTFR мутирован, как в случае с этим заболеванием, вырабатываемый им белок будет дефектным и приведет к аномальному сгущению слизи по всему телу.
В последние годы ученые разработали препараты, называемые модуляторами CFTR, которые могут улучшить функцию CFTR у людей с определенными мутациями. Существует более 2000 случаев, которые могут вызвать CF, и около 80 процентов случаев связаны с конкретной мутацией, известной как deltaF508. Лекарства не работают для всех и требуют от вас пройти генетическое тестирование, чтобы определить, какие мутации CFTR у вас есть. .
Есть три модулятора CFTR, одобренных для использования Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA):
- Калидеко (ивакафтор) - это лекарство, которое связывается с дефектным белком CFTR и «держит ворота открытыми», чтобы вода и соль могли поступать в клетки и выходить из них. Калидеко можно применять взрослым и детям от 2 лет.
- Оркамби (люмакафтор + ивакафтор) можно использовать только у людей с двумя копиями мутации deltaF508. Наличие двух копий deltaF508 вызывает серьезную деформацию белка. Orkambi работает, корректируя форму белка и восстанавливая его внутриклеточную функцию. Оркамби можно применять взрослым и детям от шести лет и старше.
- Симдеко (тезакафтор + ивакафтор) также является корректирующим препаратом, предназначенным для людей с двумя мутациями deltaF508. Он используется людьми, которые не переносят Оркамби. Он также может улучшить функцию CFTR, связанную с 26 другими распространенными мутациями CFTR. Симдеко можно применять взрослым и детям от 12 лет.
Препараты выпускаются в форме таблеток и принимаются каждые 12 часов. Порошок Kalydeco, которым можно посыпать пищу, доступен для маленьких детей. Побочные эффекты включают головную боль, тошноту, головокружение, усталость, диарею и заложенность носовых пазух. Сообщалось также о катаракте у детей, принимающих эти препараты.
Другие модификаторы CFTR в настоящее время находятся в разработке, в том числе два экспериментальных препарата, известные как VX-659 и VX-445, которые изучаются в сочетании с Symdeko. Первые результаты клинических испытаний фазы 3 показали, что использование VX-659 или V-445 с Symdeko превосходит использование только Symdeko.
Поддерживающая терапия
Во время тяжелых обострений или в случае хронического заболевания могут потребоваться меры поддержки, чтобы помочь с дыханием или питанием. Это может включать кислородную терапию и энтеральное питание.
Кислородная терапия
Кислородная терапия включает использование переносного кислородного баллона с маской или носовыми канюлями для доставки концентрированного кислорода в легкие.
В настоящее время нет руководящих принципов по надлежащему использованию длительной кислородной терапии (LTOT) у людей с CF и мало доказательств того, что она так или иначе приносит пользу. С учетом вышесказанного, текущие исследования показывают, что кислородная терапия имеет свое место в краткосрочном лечении заболеваний легких при МВ.
Люди с МВ, у которых имеется значительное повреждение легких, неизменно начинают испытывать гипоксемию (низкое насыщение крови кислородом). Это состояние, связанное с плохим качеством сна, сниженной толерантностью к физическим нагрузкам и потерей мышечной массы.
Было показано, что дополнительный кислород в ночное время улучшает качество сна, в то время как кислород с низким потоком, доставляемый во время упражнений, может увеличить продолжительность и интенсивность тренировок.
Учитывая дегенеративную природу муковисцидоза, LTOT может стать необходимым, если потеря функции легких вызывает инвалидность и низкое качество жизни.
Энтеральное питание
Энтеральное питание (питание через зонд) включает установку или хирургическую имплантацию питательной трубки, через которую доставляется жидкая пища. Вас учат, как кормить дома, как правило, теми же жидкими добавками. Он предназначен для дополнения еды, а не для ее замены.
Питание через зонд обычно рассматривается, если вы худеете, несмотря на высококалорийную диету, не переносите пищу или пытаетесь набрать вес до трансплантации легких.
Например, если у вас легочная инфекция, сила, необходимая для дыхания, может сжигать гораздо больше энергии, чем вы можете получить с пищей. Даже если вы можете есть, поражение поджелудочной железы может ограничить вашу способность набирать вес, несмотря на все ваши усилия.
Многие неуверенно относятся к этому, когда только начинают, но большинство людей (включая детей) учатся приспосабливаться.
Родители детей с МВ часто говорят, что зондовое кормление снимает стресс во время еды, быстрее увеличивает вес их ребенка и снижает опасения по поводу его здоровья и развития в долгосрочной перспективе.
Энтеральное питание может иметь несколько форм. Среди них:
- Назогастральное питание - это наименее инвазивная форма энтерального питания, при которой трубка NG вводится в ноздрю, в горло и в желудок. Трубку можно вставлять каждую ночь и снимать утром.
- Гастростомия - это более постоянный вариант, при котором G-трубка вводится в желудок через разрез на животе. Это позволяет доставлять пищу прямо в желудок. В некоторых случаях хирург может разместить кнопку на уровне кожи, которая позволяет открывать и закрывать трубку при необходимости (и прячет трубку под рубашкой).
- Еюностомия - это процедура, при которой J-образная трубка вводится через брюшную полость в часть тонкой кишки, называемую тощей кишкой. Это чаще всего используется, если вы не переносите кормление в желудок.
Трансплантация легких
Независимо от того, насколько усердно вы относитесь к лечению, наступит день, когда ваши легкие будут меньше справляться с этим. Ущерб, нанесенный в течение всей жизни, будет сказываться, снижая не только вашу способность дышать, но и само качество вашей жизни. На этом этапе ваш пульмонолог может порекомендовать пересадку легкого, которая может продлить вашу жизнь на годы.
Попадание в список ожидания
Пересадка легкого требует тщательного обследования для оценки вашего здоровья, вашего финансового права и вашей способности справляться и поддерживать надлежащие методы лечения после трансплантации. Этот процесс включает в себя множество тестов, выполнение которых может занять до недели.
Вообще говоря, вас будут рассматривать для пересадки только в том случае, если результат теста функции легких, называемый объемом форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1), упал ниже 40 процентов.
Более того, функции ваших легких должны снизиться до такой степени, что механическая вентиляция будет необходима для выполнения даже самых простых задач.
Если вас примут, вы попадете в национальный список ожидания трансплантации легких. Соответствующим критериям детям предлагаются легкие в порядке очереди. Взрослые, напротив, получают оценку распределения легких (LAS) от 0 до 100 в зависимости от тяжести их состояния. Те, у кого LAS выше, будут иметь приоритет.
Хотя невозможно предсказать, как долго вы можете ждать, согласно исследованиям, опубликованным вАмериканский журнал трансплантологии, среднее время ожидания трансплантации легкого составляет 3,7 месяца.
Некоторые получатели могут получить легкие быстрее, в то время как другим, возможно, придется ждать годами.
Как проводится операция
Как только донорский орган найден и будет определен, что он вам подходит, вам немедленно назначат операцию в специализированной больнице, имеющей опыт трансплантации. В большинстве случаев вам следует пройти двойную трансплантацию легких, а не одиночную.
После электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгена грудной клетки вас проводят в операционную и вводят в руку внутривенную линию для анестезии. Другие капельницы помещаются в шею, запястье, ключицу и пах, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений и артериальное давление.
После проведения общей анестезии и сна трансплантация занимает от шести до 12 часов и включает следующие этапы:
- Хирург делает горизонтальный разрез под грудью от одной стороны груди до другой.
- Вас помещают в аппарат искусственного кровообращения, чтобы обеспечить непрерывную циркуляцию кислорода и крови по вашему телу.
- Одно легкое удаляется, перекрывая основные кровеносные сосуды, и на его место вставляется новое легкое.
- Затем хирург зашивает дыхательные пути и повторно соединяет основные кровеносные сосуды.
- Затем таким же образом пересаживают второе легкое.
- После завершения трансплантации в грудную клетку вставляются дренажные трубки для отвода воздуха, жидкости и крови.
- Наконец, когда ваши легкие заработают, вас удаляют из аппарата искусственного кровообращения.
Чего ожидать после операции
После завершения операции вас помещают в отделение интенсивной терапии на несколько дней, где вас помещают в респиратор и обеспечивают питание через зонд для кормления. Пневматические дренажные трубки остаются на месте в течение нескольких дней и удаляются после стабилизации состояния.
После стабилизации состояния вас переводят в больничную палату на срок от одной до трех недель, чтобы начать выздоровление. Чтобы избежать отторжения органов, вам назначают иммунодепрессанты на протяжении всей жизни.
Осложнения трансплантации легких включают инфекцию, кровотечение и сепсис. Воздействие иммуносупрессивных препаратов может привести к посттрансплантационному лимфопролиферативному расстройству (PTLD), форме лимфомы, которая может вызывать опухолевые массы, воспаление желудочно-кишечного тракта и непроходимость кишечника.
После возвращения домой среднее время восстановления составляет около трех месяцев и включает в себя обширную реабилитацию в тренажерном зале с физиотерапевтом.
Согласно исследованиям, опубликованным вЖурнал болезней грудной клетки.
Дополнительная медицина (CAM)
Люди с муковисцидозом часто используют дополнительные методы лечения для улучшения дыхания и улучшения аппетита и питания. Если вы решите использовать любую форму дополнительной или альтернативной медицины (CAM), важно поговорить со своим врачом, чтобы убедиться, что это не противоречит вашей терапии и не причиняет вреда.
По большому счету, CAM не регулируются так же, как фармацевтические препараты или медицинские устройства, и, как таковые, не могут считаться эффективным средством лечения. Тем не менее, есть некоторые CAM, которые более безопасны, чем другие, а некоторые могут быть даже полезны для людей с CF.
Бутейко Дыхание
Дыхание Бутейко - это дыхательная техника, которая включает сознательный контроль частоты и / или объема дыхания. Некоторые считают, что он улучшает выведение слизи без изнурительного процесса кашля.
Дыхание Бутейко включает диафрагмальное дыхание (известное как адхам пранаяма в йоге), а также носовое дыхание (Нади шодхана пранаяма). Хотя доказательства его преимуществ плохо поддерживаются, он не считается вредным и может помочь уменьшить стресс, беспокойство и проблемы со сном.
Женьшень
Женьшень - это лекарство от всех болезней, используемое в традиционной китайской медицине, которое часто обещает больше, чем дает. При этом было показано, что пероральное применение раствора женьшеня у мышей нарушает защитную биопленку организма.Pseudomonas auruginosaбактерии, обычно связанные с инфекциями легких при МВ. (Однако такой же результат не может быть гарантирован у людей.)
Исследования Копенгагенского университета показывают, что разрушение биопленки женьшенем может препятствовать бактериальной колонизации и поддерживать антибиотики в борьбе с инфекциями.
Куркума
Куркума содержит мощное противовоспалительное соединение, называемое куркумином, которое действует так же, как и лекарства-ингибиторы ЦОГ. Неясно, может ли он уменьшить воспалительные эффекты CF, поскольку он настолько плохо всасывается в кишечнике и вряд ли достигнет терапевтического уровня, согласно исследованиям, опубликованным вЖурнал генетических синдромов и генетической терапии.
Хотя в целом считается безопасным, чрезмерное употребление куркумы может вызвать вздутие живота и расстройство желудка.
Марихуана
Медицинская марихуана, хотя и совершенно не подходит для детей и подростков, как известно, является мощным стимулятором аппетита у людей с анорексией, связанной с болезнью или лечением. Однако неясно, какое влияние курение марихуаны может иметь на легкие, уже сильно поврежденные МВ.
С этой целью есть некоторые ранние доказательства того, что пероральные препараты, содержащие активный ингредиент марихуаны, тетрагидроканнабинол (ТГК), могут не только способствовать увеличению веса, но и улучшать ОФВ1 у людей с МВ. Исследования продолжаются.
-overview.jpg)
