Обзор смешанного заболевания соединительной ткани (MCTD)

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - это аутоиммунное заболевание, которое имеет некоторые характеристики трех других заболеваний соединительной ткани - системной красной волчанки (СКВ), полимиозита и склеродермии.

Причина

Около 80 процентов людей с диагнозом MCTD - женщины. Болезнь поражает людей в возрасте от 5 до 80 лет, причем наибольшая распространенность встречается у подростков или людей в возрасте от 20 лет.

Причина MCTD неизвестна. Может быть генетический компонент, но он не наследуется напрямую.

Симптомы

Ранние эффекты смешанного заболевания соединительной ткани аналогичны эффектам, связанным с другими заболеваниями соединительной ткани.

Симптомы могут включать:

• Усталость
• Мышечная боль или слабость
• Боли в суставах
• Низкая лихорадка
• Феномен Рейно

Менее распространенные эффекты MCTD включают высокую температуру, сильное воспаление мышц, острый артрит, асептический (неинфекционный) менингит, миелит, гангрену пальцев рук или ног, боль в животе, невралгию тройничного нерва, затрудненное глотание, одышку и потерю слуха. .

Легкие поражаются почти у 75 процентов людей с MCTD. Около 25 процентов пациентов с MCTD имеют поражение почек.

Диагностика

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани может быть очень сложной. Признаки трех состояний - СКВ, склеродермии и полимиозита - обычно не возникают одновременно и обычно развиваются одно за другим с течением времени.

Есть несколько факторов, которые помогут отличить MCTD от СКВ или склеродермии:

• Высокие концентрации в крови антител против RNP (рибонуклеопротеина) и / или антител против Smith / RNP (Sm / RNP) в отсутствие специфичных для волчанки антител (антитела против дцДНК) или антител, специфичных к склеродермии (анти-Scl-70)
• Отсутствие определенных осложнений, характерных для СКВ, таких как проблемы с почками и центральной нервной системой.
• Тяжелый артрит и легочная гипертензия (при волчанке они не встречаются)
• Тяжелый феномен Рейно и опухшие / опухшие руки (ни то, ни другое не характерно для волчанки)

Присутствие в крови изолированных анти-RNP или анти-Sm / RNP-антител является основным отличительным признаком, который позволяет диагностировать MCTD, и присутствие этих антител в крови может фактически предшествовать появлению симптомов.

Уход

Лечение MCTD сосредоточено на контроле симптомов и управлении системными эффектами заболевания, такими как поражение органов.

Воспалительные симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и лечение следует выбирать в зависимости от степени тяжести.

• При легком или умеренном воспалении могут быть назначены НПВП или низкие дозы кортикостероидов.
• Воспаление от умеренного до тяжелого может потребовать приема высоких доз кортикостероидов.

При поражении органов могут быть назначены иммунодепрессанты. А системный эффект, такой как легочная гипертензия, лечится гипотензивными препаратами.

Перспективы

Даже при точном диагнозе и соответствующем лечении прогноз непредсказуем. У вас могут быть длительные бессимптомные периоды, в течение которых вам может не понадобиться лечение MCTD.

Влияние состояния на ваше здоровье зависит от того, какие органы поражены, тяжести воспаления и прогрессирования вашего заболевания.

По данным клиники Кливленда, 80 процентов людей выживают как минимум 10 лет после того, как им поставили диагноз MCTD. Прогноз MCTD обычно хуже для пациентов с характеристиками, которые связаны со склеродермией или полимиозитом.