Демиелинизация - это потеря миелина, типа жировой ткани, которая окружает и защищает нервы по всему телу. Это состояние вызывает неврологический дефицит, такой как изменение зрения, слабость, изменение ощущений, а также поведенческие или когнитивные (мыслительные) проблемы.
Демиелинизация может поражать участки головного и спинного мозга или периферические нервы и возникает при ряде различных заболеваний. Наиболее частым демиелинизирующим заболеванием является рассеянный склероз (РС).
Для лечения демиелинизирующих заболеваний могут использоваться различные медицинские методы лечения, и лечение адаптировано к конкретному состоянию.
Цзяци Чжоу / VerywellСимптомы
Демиелинизация может произойти в любом возрасте, но каждое демиелинизирующее состояние имеет тенденцию влиять на определенные возрастные группы.
Симптомы демиелинизации соответствуют пораженной области нервной системы. Например, периферическая невропатия поражает руки и ноги, что часто называют распространением «ношения перчаток».
Демиелинизация, поражающая нижнюю часть позвоночника или спинномозговые нервы, вызывает сенсорные изменения или слабость ног, а также может ухудшить контроль кишечника и мочевого пузыря. Демиелинизация головного мозга может вызвать множество проблем, таких как нарушение памяти или ухудшение зрения.
Общие симптомы демиелинизирующих заболеваний включают:
- Потеря зрения или ухудшение зрения
- Онемение или покалывание рук, ступней, рук, ног или лица
- Слабость в руках или ногах
- Сниженная координация
- Проблемы с ходьбой
- Проблемы с жеванием или глотанием
- Невнятная речь
- Мертвый кишечник или мочевой пузырь
- Проблемы с концентрацией
- Нарушение памяти
- Изменения настроения или поведения
- Усталость
В зависимости от состояния симптомы демиелинизации могут появляться и исчезать, или они могут постепенно ухудшаться.
Многие типы рассеянного склероза характеризуются эпизодическими симптомами и существенным улучшением между эпизодами. Периферическая невропатия имеет тенденцию к постепенному ухудшению. При некоторых демиелинизирующих состояниях, таких как церебральная адренолейкодистрофия (CALD), эффекты не улучшаются и могут быть фатальными.
Причины
Симптомы демиелинизации возникают из-за потери миелина. Миелиновые оболочки изолируют периферические нервы, а также нервы в головном, спинном мозге и глазах. У каждого глаза есть зрительный нерв, контролирующий зрение. Миелиновые оболочки позволяют нервам эффективно посылать сигналы.
Когда наблюдается дефицит или внезапное уменьшение миелина, нервы могут вообще не функционировать, что приводит к неврологическому дефициту, наблюдаемому при демиелинизации.
Триггеры
Демиелинизация часто вызывается воспалением, которое атакует и разрушает миелин. Воспаление может возникнуть в ответ на инфекцию или может атаковать организм как часть аутоиммунного процесса. Токсины или инфекции также могут повредить миелин или повлиять на его производство. А отсутствие образования миелина можно увидеть при некоторых недостатках питательных веществ.
Факторы риска
Существует множество факторов, которые могут вызвать демиелинизацию, включая генетику, инфекции, токсичность и дефицит питательных веществ. Некоторые состояния, такие как синдром Гийена-Барре (СГБ), могут быть идиопатическими, что означает, что они могут возникать без явного триггера.
Диагностика
Демиелинизация диагностируется несколькими разными методами. Из истории болезни и медицинского осмотра часто можно установить, поражены ли мозг, позвоночник, зрительные нервы или периферические нервы. Однако иногда признаки и симптомы могут сбивать с толку, и может потребоваться некоторое время, чтобы определить тип и причину демиелинизации и выявить конкретное заболевание.
Клиническое обследование
Когда вы проходите обследование на предмет демиелинизирующего заболевания, ваш врач выслушает вашу историю болезни и может спросить подробности о том, как долго у вас были симптомы, испытывали ли вы их когда-либо раньше и болели ли вы недавно инфекцией.
Ваш врач, скорее всего, спросит вас о других симптомах, таких как боль, тошнота, рвота или лихорадка. Ваша медицинская бригада захочет узнать о вашей истории болезни и вашей семейной истории болезни.
Физический осмотр позволит проверить вашу мышечную силу, ощущения, координацию и способность ходить. Ваш врач может проверить ваше зрение и реакцию ваших зрачков на свет.У вас может быть офтальмологическое обследование, при котором ваш врач смотрит на ваши глаза с помощью офтальмоскопа, чтобы определить, есть ли у вас неврит зрительного нерва (воспаление и демиелинизация зрительного нерва).
Визуализация
Визуализация головного мозга или позвоночника, такая как магнитно-резонансная томография (МРТ), часто позволяет выявить области демиелинизации. Обычно существуют модели демиелинизации, соответствующие различным состояниям.
Специальные тесты
Существует несколько типов неинвазивных диагностических тестов, которые могут определить влияние демиелинизации на периферические нервы или зрительные нервы.
Электромиография (ЭМГ): исследование ЭМГ проводится как часть оценки невропатии. Этот тест измеряет реакцию мышц на нервную стимуляцию. Это обследование немного неудобно, но безопасно, и любой дискомфорт проходит после завершения обследования.
Исследования нервной проводимости (NCV): исследования NCV, такие как EMG, проводятся для оценки периферической невропатии. Этот тест измеряет, насколько быстро нервы проводят электрические сигналы. Он включает прямую стимуляцию нерва электродами, излучающими ток, которые помещаются на кожу непосредственно над нервом. Обследование NCV может быть немного неудобным, но оно безопасно, и дискомфорт не сохраняется после его завершения.
Вызванные потенциалы: тесты вызванных потенциалов измеряют реакцию мозга на определенные стимулы. Например, зрительные вызванные потенциалы измеряют реакцию мозга на свет и другие зрительные стимулы, и их часто используют для оценки неврита зрительного нерва.
Люмбальная пункция (LP): LP, также часто называемая спинномозговой пункцией, - это тест, который позволяет вашей медицинской бригаде оценить вашу спинномозговую жидкость (CSF). Жидкость часто показывает признаки инфекции или воспалительного заболевания, и результаты могут быть использованы для диагностики демиелинизирующих состояний.
Врач выполнит LP, очистив область на пояснице, вставив иглу и собрав спинномозговую жидкость. Тест занимает от 10 до 20 минут и может быть немного неудобным.
Демиелинизирующие заболевания
Существует ряд различных демиелинизирующих заболеваний. Некоторые влияют на периферические нервы, некоторые - на головной и / или спинной мозг, а некоторые - на оба.
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга
МС: РС - наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание. Он характеризуется демиелинизацией головного мозга, позвоночника и / или зрительного нерва. Существует несколько типов рассеянного склероза, для одних характерны рецидивы и ремиссии, для других - постепенное снижение.
РС диагностируется при физикальном обследовании, визуализирующих исследованиях, LP, а иногда и с помощью тестов на вызванный потенциал. РС обычно начинается в возрасте от 20 до 40 лет, и, хотя это поддается лечению, это болезнь на всю жизнь, без окончательного лечения.
Клинически изолированный синдром (CIS): CIS - это единичный эпизод, который имеет все характеристики MS. Иногда СНГ оказывается первым эпизодом рецидивирующей формы рассеянного склероза, но часто он больше никогда не повторяется. Его диагностируют так же, как и диагноз рассеянного склероза.
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM): быстро прогрессирующий демиелинизирующий эпизод, ADEM часто поражает маленьких детей. Симптомы обычно более интенсивны, чем симптомы рассеянного склероза, и состояние обычно проходит без длительных эффектов или рецидивов.
CALD: тяжелое генетическое заболевание, которое поражает мальчиков (потому что это рецессивное заболевание, сцепленное с Х-хромосомой), CALD вызывает потерю зрения и глубокую потерю мышечного контроля. Демиелинизация возникает в результате нарушения метаболизма жирных кислот, которое приводит к разрушению миелина в раннем детстве. Это состояние не поддается лечению и приводит к преждевременной смерти. Более мягкий вариант, адреномиелоневропатия (АМН), вызывается тем же геном. АМН преимущественно поражает молодых мужчин, вызывая прогрессирующую слабость и может привести к зависимости от инвалидной коляски, но не смертельный.
Прогрессирующая мультифокальная лейокоэнцефалопатия (ПМЛ): это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое возникает из-за реактивации вируса (вируса JC). Большинство людей подвергались воздействию этого вируса, который может вызвать легкую простуду.
Реактивация, как правило, происходит у людей с тяжелым иммунодефицитом и вызывает обширное поражение мозга, часто с постоянным нейрокогнитивным нарушением. ПМЛ часто диагностируется на основании истории болезни, визуализационных тестов и демонстрации наличия вируса JC в спинномозговой жидкости. Иногда требуется биопсия головного мозга.
Демиелинизирующие заболевания периферических нервов
Наследственные демиелинизирующие невропатии: это группа наследственных невропатий, характеризующихся сегментарной демиелинизацией периферических нервов. Примером является полинейропатия Шарко-Мари типа 1. Пациенты обычно проявляют медленно прогрессирующую слабость и онемение, сначала поражая голени, а затем руки. Часто наблюдается истощение мышц.
Синдром Гийена-Барре (СГБ): внезапное, быстро обостряющееся заболевание, СГБ вызывает слабость, которая начинается в обеих стопах и затрагивает ноги и руки в течение нескольких дней. СГБ - серьезное заболевание, поскольку оно может вызвать слабость дыхательных мышц, контролирующих дыхание. Может потребоваться респираторная поддержка с аппаратной вентиляцией легких.
Заболевание обычно поражает взрослых старше 50 лет и диагностируется на основании клинического обследования, а иногда и с помощью ЭМГ / NCV. СГБ обычно лечат внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ), терапией, подавляющей иммунную систему, или плазмообменом, процедурой, которая фильтрует кровь. При лечении прогноз обычно хороший.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП): это рецидивирующая форма СГБ, характеризующаяся эпизодами слабости. Эпизоды обычно лечат с помощью ВВИГ или плазмафереза.
Другие причины
Гипоксия: недостаток кислорода из-за остановки сердца из-за сердечного приступа или затрудненного дыхания из-за передозировки, как правило, вызывает некроз мозга. Однако иногда также может наблюдаться демиелинизация. Восстановление зависит от степени повреждения.
Дефицит витамина B12: витамин B12 выполняет множество функций в организме, в том числе помогает в производстве миелина. Дефицит этого витамина вызывает демиелинизирующее заболевание позвоночника, а также периферическую невропатию. Человек с дефицитом витамина B12 может испытывать один или несколько эффектов.
Дефицит меди: аналогично дефициту B12, низкий уровень меди вследствие предшествующей хирургической операции на желудке в анамнезе, чрезмерное потребление цинка или мальабсорбция могут влиять на спинной мозг и периферические нервы.
Дефицит вряд ли вызовет демиелинизацию, но может способствовать развитию демиелинизирующего заболевания.
Воздействие токсинов: воздействие лекарств и токсинов может временно повредить миелин или может вызвать долговременное повреждение. Определить точную причину вызванной токсинами демиелинизации может быть очень сложно. После того, как виновный агент идентифицирован, уменьшение воздействия является ключом к выздоровлению.
Уход
Лечение демиелинизации зависит от состояния. Лечение направлено на устранение симптомов и предотвращение дальнейшей демиелинизации. В настоящее время не существует лечения, которое эффективно восстанавливает или восстанавливает миелин, но, как правило, миелин регулярно восстанавливается сам по себе. Если повреждение нервов невелико или отсутствует, симптомы могут исчезнуть и неврологическое выздоровление возможно.
Для предотвращения демиелинизации используется ряд методов лечения.
Иммуносупрессия
Предотвращение воспалительного процесса играет центральную роль в лечении многих демиелинизирующих состояний, таких как РС, ADEM и GBS. Многие из этих состояний лечат коротким курсом внутривенных (IV) стероидов или плазмообменом.
Поскольку РС является хроническим, заболевание лечится с помощью терапии, изменяющей болезнь РС (DMT). Стероиды и ДМТ подавляют иммунную систему, предотвращая воспалительную атаку миелина.
Избегайте токсинов
Прекращение воздействия токсинов, скорее всего, не изменит ваши симптомы, но может помочь предотвратить дальнейшее неврологическое повреждение.
Добавки
Поскольку дефицит некоторых питательных веществ, таких как B12 и медь, связан с демиелинизацией, восстановление нормального уровня питательных веществ может быть важной стратегией лечения.
Симптоматическое лечение
Если у вас демиелинизирующее состояние, вам может потребоваться лечение ваших конкретных симптомов. Например, вам может потребоваться принимать лекарства, чтобы контролировать боль или дискомфорт. Лекарства также могут помочь контролировать такие симптомы, как тревога или депрессия. У некоторых людей дисфункция мочевого пузыря может улучшиться с помощью лекарств.
Реабилитация
Часто реабилитация является ключом к выздоровлению. Физическая терапия, логопедия или глотание, а также терапия равновесия - это примеры тех видов реабилитации, которые могут помочь вам, когда вы выздоравливаете или справляетесь с демиелинизирующим заболеванием.
Слово от Verywell
Демиелинизация может быть результатом ряда различных причин, и существует ряд демиелинизирующих заболеваний, каждое из которых имеет свою типичную возрастную группу, симптомы, причину, лечение и прогноз.
Если у вас или у вашего близкого была диагностирована демиелинизация, вы должны быть уверены, что в большинстве случаев демиелинизация является управляемым состоянием.
