Множественная системная атрофия (МСА) - это заболевание, которое вызывает дегенерацию нескольких частей нервной системы. Старые названия MSA включают три синдрома: синдром Шай-Драгера, стриатонигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. МСА - это прогрессирующее заболевание, поражающее вегетативную нервную систему, часть вашего тела, которая контролирует бессознательные действия, такие как артериальное давление, пищеварение и дыхание.
MSA поражает от 2 до 15 человек на 100 000 человек. Диагноз MSA может занять некоторое время из-за сходства между MSA и другими состояниями, такими как болезнь Паркинсона. MSA обычно диагностируется в возрасте около 50 лет и встречается у людей любого этнического происхождения. Как только появляются симптомы, болезнь имеет тенденцию к довольно быстрому прогрессированию.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Симптомы множественной системной атрофии
Симптомы МСА возникают из-за потери нервных клеток в нервной системе, включая базальные ганглии и мозжечок. Причина потери нервных клеток до сих пор неизвестна. Многие люди с MSA впервые замечаютсытакие симптомы, как недержание мочи, эректильная дисфункция у мужчин, падение артериального давления в положении стоя (ортостатическая гипотензия), обмороки и запоры. По мере развития симптомов они обычно попадают в одну из двух групп:
- Паркинсонический тип (MSA-P): включает симптомы, похожие на болезнь Паркинсона, такие как тремор в состоянии покоя, ригидность мышц и медленные движения, включая походку.
- Мозжечковый тип (MSA-C): трудности при ходьбе (атаксия), проблемы с поддержанием равновесия и проблемы с координацией произвольных движений.
Другие симптомы, связанные с MSA, включают затруднение речи или глотания, апноэ во сне и холодные руки. У некоторых людей также может развиться нарушение сна, укорочение мышц и сухожилий, синдром Пизы, когда тело кажется наклоненным в одну сторону, непроизвольные вздохи и антеколлис, который возникает, когда шея наклоняется вперед, а голова опускается.
Как диагностируется MSA
Отличить МСА от болезни Паркинсона бывает очень сложно. Один из способов провести различие между ними - посмотреть, насколько быстро болезнь прогрессирует. MSA имеет тенденцию прогрессировать быстрее, чем болезнь Паркинсона. Многим людям с MSA понадобится вспомогательное устройство, такое как инвалидное кресло или трость, в течение нескольких лет после постановки диагноза.
Еще один способ отличить их - лечить болезнь Паркинсона. MSA плохо реагирует на леводопу, лекарство, которое используется для лечения болезни Паркинсона. К сожалению, вскрытие - единственный способ окончательно диагностировать MSA. Специализированное обследование, такое как ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), может исключить другие типы редких неврологических расстройств.
Лечение MSA
В настоящее время не существует лекарства от MSA, а также не существует каких-либо методов лечения, специально предназначенных для обращения вспять или остановки прогрессирования заболевания. Некоторые аспекты расстройства изнурительны и трудно поддаются лечению. Двигательные расстройства можно лечить леводопой и карбидопой (Синемет), но обычно это дает ограниченные результаты.
Другие лекарства, такие как тригексифенидил (артан), бензтропина мезилат (когентин) и амантадин (симметрел), также могут облегчить симптомы. Существует несколько лекарств для лечения ортостатической гипертензии (падение артериального давления при вставании) - флудрокортизон мидодрин и дроксидопа. Физическая и профессиональная терапия, включая водную терапию, может помочь сохранить мышечную функцию, а логопедия может помочь решить любые проблемы с глотанием или речью.
Что говорят исследования
Мало что известно о механизмах, действующих при множественной системной атрофии. Исследователи из Национального института неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) в настоящее время пытаются выяснить, почему белок альфа-синуклеин накапливается в глиальных клетках (клетках, которые обеспечивают защиту нейронов нервной системы) людей с MSA и нейронами. (нервные) клетки людей с болезнью Паркинсона. В клинических испытаниях пытались использовать рифампицин для замедления прогрессирования заболевания, но лечение оказалось неэффективным. Данные этого исследования теперь используются в других исследованиях MSA.
