Диффузная внутренняя глиома моста (DIPG) - это редкий, агрессивный и смертельный тип рака мозга, который в первую очередь поражает детей в возрасте до 10 лет. DIPG имеет диффузную природу, что означает, что опухоль плохо локализуется и принимает над здоровой мозговой тканью.
FatCamera / E + / Getty Images
Опухоль растет в стволе мозга, который находится в задней части шеи, где голова встречается со спинным мозгом. Он состоит из глиальных клеток. Эти клетки действуют как своего рода щит вокруг других веществ мозга, особенно нейронов, которые передают сигналы от мозга ко всем частям тела.
При использовании DIPG глиальные клетки бесконтрольно растут, в конечном итоге сдавливая и повреждая мозг. Это повреждение мозга вызывает серьезные и опасные для жизни последствия.
Насколько редко встречается DIPG?
Ежегодно в США диагностируется от 200 до 300 новых случаев DIPG. Чаще всего это заболевание в возрасте от 6 до 9 лет и немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Хотя DIPG встречается редко, он также смертельно опасен. Многие из тех, у кого есть DIPG, живут менее одного года. Девяносто процентов умирают в течение двух лет после постановки диагноза.
Симптомы DIPG
DIPG - это быстрорастущая опухоль, симптомы которой обычно появляются внезапно и резко ухудшаются. Эти опухоли возникают в области ствола мозга, называемой мостом, который отвечает за многие важные функции организма, такие как дыхание, артериальное давление и движение глаз. Общие симптомы DIPG включают:
- Двойное или нечеткое зрение. Часто это один из первых симптомов. В некоторых случаях может казаться, что глаза смотрят в разные стороны или пересекаются (это называется косоглазием).
- Проблемы с ходьбой, сохранением равновесия и координации. Родители могут заметить резкие движения у своих детей или слабость в одной стороне тела.
- Затруднения при жевании и глотании. Некоторые дети могут пускать слюни.
- Проблемы с пищеварением, такие как тошнота и рвота. Это может быть связано с гидроцефалией, которая представляет собой скопление жидкости, оказывающее опасное давление на мозг.
- Головные боли, особенно по утрам. Они обычно проходят после рвоты.
- Лицевые мышцы обвисают и провисают, из-за чего лицо выглядит кривым. Паралич лицевого нерва и опущенные веки также распространены.
Развитие болезни и конец жизни
Симптомы DIPG могут перейти от инвалидности до смертельного исхода в течение нескольких недель или месяцев. Некоторые из наиболее частых симптомов за последние три месяца жизни:
- Проблемы с дыханием
- Проблемы с ходьбой
- Затруднение глотания
- Проблемы с разговором
DIPG и конец жизни
Исследования показывают, что пять основных симптомов у детей с DIPG за последние три месяца жизни - это проблемы с движением (в одном исследовании это было у 100% детей), трудности с глотанием, трудности с разговором, утомляемость и проблемы со зрением.
Семнадцать процентов детей в одном исследовании были помещены на аппараты искусственной вентиляции легких, чтобы они могли дышать, и почти половина участников исследования получали лекарства от боли и возбуждения.
Со временем эти проблемы усугубляются. В последние дни жизни у детей с ДИПГ нарастают проблемы с дыханием и сознанием.
Причины
Ученые знают, что DIPG возникает, когда что-то идет не так с делением и размножением клеток (это называется клеточной мутацией), но никто не знает почему. В отличие от других видов рака, DIPG, похоже, не передается в семье и не считается вызванным факторами окружающей среды, такими как воздействие химикатов или загрязнителей.
Поскольку DIPG настолько редок, о нем мало что известно. Но недавние исследования показывают, что 80% опухолей DIPG имеют мутацию в гене белка, называемого гистоном H3. Гистоны - это белки, которые позволяют ДНК оборачиваться вокруг хромосомы и вписываться в ядро клетки.
Другие исследования связывают около 25% случаев DIPG с мутациями в гене ACVR1. Раннее детство - лучшее время для развития мозга и, следовательно, для возникновения этих мутаций. Это может помочь объяснить, почему DIPG так непропорционально поражает маленьких детей.
Диагностика
Первое, что врач сделает для постановки диагноза DIPG, - это изучит историю болезни и проведет физический осмотр. Лечащий врач вашего ребенка спросит вас о симптомах, которые испытывает ваш ребенок, и проведет неврологическое обследование, проверяя равновесие и слабость в руках и ногах.
Они также могут посмотреть на рефлексы с помощью рефлекс-теста Бабинского, при котором поглаживают область в нижней части стопы. Младенцы реагируют на раздражитель, поднимая большой палец вверх и раздвигая пальцы ног. Но рефлекс не является нормальным у детей старше двух лет и может сигнализировать о повреждении головного или спинного мозга.
DIPG также диагностируется с помощью визуализационных тестов. Поставщик медицинских услуг может заказать:
- Компьютерная томография (компьютерная томография или компьютерная томография): позволяет получать как горизонтальные, так и вертикальные изображения головного мозга. Он предлагает более детальное изображение, чем рентгеновское.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): использует радиочастоты для изучения мозга и позволяет различать опухоли, отек и нормальные ткани.
- Магнитно-резонансная спектроскопия (MRS): измеряет химический состав ткани вокруг опухоли. Он также может определить, состоит ли опухоль из глиальных клеток или из чего-то другого.
Биопсия
В редких случаях МРТ или другой диагностический тест не дают результатов. Но если это так, врач вашего ребенка может порекомендовать биопсию, особенно стереотаксическую биопсию ствола мозга, чтобы поставить окончательный диагноз.
Стереотаксическая биопсия ствола мозга использует компьютерную томографию или МРТ вместе с компьютерами и так называемыми реперными маркерами или небольшими металлическими предметами, помещенными на кожу головы, чтобы более точно определить опухоль и взять образец.
Изучение кусочков ткани может помочь ученым разработать более индивидуализированное и целенаправленное лечение. Он также может «классифицировать» опухоль от I до IV. Опухоли I степени содержат ткань, близкую к нормальной. Степень III или IV означает, что опухоль агрессивна.
Уход
Важно отметить, что DIPG неизлечимо, а методы лечения других типов опухолей часто неэффективны.
Учитывая тот факт, что DIPG не производит твердую массу, а вместо этого проникает в нервные волокна моста, стандартная нейрохирургия не является жизнеспособным вариантом. хирургия проблематична.
Химиотерапия тоже не лучший вариант, прежде всего потому, что используемые лекарства не могут проникнуть через гематоэнцефалический барьер в достаточном количестве, чтобы оказать какое-либо воздействие на опухоль.
Для лечения опухолей DIPG врачи в основном полагаются на лучевую терапию, которая использует специализированные высокоэнергетические рентгеновские лучи для повреждения раковых клеток, чтобы они перестали делиться или отмирали. Обычно это используется у детей старше 3 лет. Радиация доставляется пять дней в неделю в течение примерно шести недель.
Он улучшает симптомы примерно в 80% случаев и может продлить жизнь на два-три месяца. Дети, которые слишком малы или слишком больны, чтобы лежать неподвижно во время введения препарата, должны пройти анестезию, чтобы получить облучение. Когда опухоль вырастет, можно вводить больше облучения, чтобы продлить жизнь и уменьшить симптомы.
Паллиативная и хосписная помощь
По мере приближения конца жизни многие семьи обращаются за помощью в паллиативную или хосписную помощь, чтобы помочь им справиться с серьезными проблемами и дать своим детям самый комфортный жизненный опыт. Команда паллиативной помощи или хосписа может помочь вам решить, какие меры предпринять, если ваш ребенок:
- Перестает есть и пить
- Становится дезориентированным
- Проблемы с дыханием
- Становится чрезмерно сонным и безразличным
Все эти симптомы конца жизни чрезвычайно трудно засвидетельствовать любому родителю. Команда по уходу за больным хосписом подскажет, чего ожидать, расскажет, чувствует ли ваш ребенок боль или недомогание, и посоветует, какие меры по обеспечению комфорта следует принять - для всех участников.
Расширенные исследования лекарств
За более чем 40 лет в лечении DIPG не было большого прогресса. Но сейчас наблюдается некоторый прогресс. Требуются дополнительные испытания и испытания, но есть некоторые многообещающие достижения:
- Новые методы лучевой терапии: излучение пучка протонов (PRT) использует пучки высокой энергии, которые более точно нацелены на опухоли, сохраняя при этом окружающие ткани. Обратная сторона: очень немногие центры в этой стране используют этот вид излучения.
- Лучшие методы доставки лекарств: доставка с усилением конвекции (CED) использует катетер (гибкую полую трубку) для доставки лекарств непосредственно в опухоль. Внутриартериальная химиотерапия работает по тому же принципу: крошечный катетер доставляет химиотерапию в артерию в головном мозге. Преимущество обоих заключается в том, что лекарства от рака в более высоких концентрациях могут попадать прямо туда, где они необходимы.
- Иммунотерапия: иммунотерапия помогает собственной иммунной системе организма распознавать раковые клетки и бороться с ними. Один из исследуемых методов представляет собой иммунотерапию Т-клетками с химерными рецепторами антигена (CAR). Он берет Т-клетки, борющиеся с инфекцией, из крови ребенка с DIPG, смешивает его с вирусом, который помогает Т-клеткам идентифицироваться и прикрепляться к раковым клеткам, а затем помещает клетки обратно в пациента, где Т-клетки могут быть обнаружены. и уничтожить злокачественные клетки.
Прогноз
Обычно дети с DIPG выживают 8-10 месяцев после постановки диагноза, хотя каждый ребенок индивидуален. Около 10% детей доживут до двух лет, а 2% доживут до пяти лет.
DIPG и ожидаемая продолжительность жизни
По сравнению с другими, использующими DIPG, люди, имеющие тенденцию к большей продолжительности жизни, - это те, кто:
- Моложе 3 лет или старше 10 лет
- Увидеть симптомы дольше, прежде чем будет поставлен диагноз
- Имеют мутацию H3.1K27M (гистон 3)
- Получите ингибиторы EGFR (препараты, останавливающие или замедляющие рост клеток) при постановке диагноза.
Справиться
Диагноз DIPG ужасен. Управлять болью и горем важно для вас, вашего ребенка и вашей семьи. Вот несколько предложений:
- Честно ответьте на вопросы ребенка о том, что происходит. Предоставьте им столько простой информации, сколько, по вашему мнению, они могут понять и, похоже, хотят услышать.
- Дайте ребенку возможность выбора. DIPG отнимает у них очень многое, в том числе свободу - играть, ходить в школу, быть ребенком. Верните своему ребенку некоторый контроль, позволив ему делать простой выбор, например, что есть, что надеть, какую книгу читать. Если ваш ребенок достаточно взрослый, также привлекайте его к принятию решения о лечении.
- Ожидайте - и обсуждайте - изменения в поведении. Как и взрослые, дети по-разному справляются с горем. Ваш ребенок может стать возбужденным, замкнутым или тревожным. Вы можете заметить изменения в режимах приема пищи и сна. Спросите ребенка, как он себя чувствует и что поможет ему почувствовать себя лучше.
- Плачь, когда тебе нужно, даже если это на глазах у твоего ребенка или других детей, которые у тебя есть. Если вы позволите им увидеть, как вы плачете, им будет легче выразить свои истинные чувства. Но не гневайтесь и не вопите. Это может напугать детей.
- Настройте распорядок дня вместе с другими детьми дома. Ваш больной ребенок по понятным причинам требует большей части вашего внимания. Хотя вы не можете проводить столько времени, как обычно, со своими другими детьми, постарайтесь установить с ними осмысленный распорядок дня. Прочтите им сказку на ночь с помощью FaceTime или навещайте их в школе каждый понедельник и пятницу на обеденное свидание.
- Поощряйте других своих детей рассказывать о своих чувствах. Заверьте их, что они ничего не сделали, чтобы вызвать DIPG. Используйте ролевую игру, чтобы помочь им сформулировать ответы на сложные вопросы, которые могут задать другие. Например, вы можете спросить: «Если Алекс или Тони спросят вас на футбольной тренировке, как поживает Уилл, что вы ответите?» Помогите ребенку подобрать слова, которые выражают его чувства, не делая их излишне эмоциональными. Один из ответов мог бы быть таким: «Он в больнице и очень болен. Я не знаю, когда он вернется домой. Но я бы предпочел прямо сейчас сосредоточиться на футболе ».
- Сделайте сейчас то, что поможет сохранить память вашего ребенка в будущем. Некоторые идеи включают в себя посадку дерева (спросите ребенка, какое из них ему больше нравится), отдых с семьей и попросите ребенка написать письма (или продиктовать их вам) для отправки семье и друзьям. Напишите о том, что нравится ребенку, или о любимых воспоминаниях о человеке, которому вы пишете.
Слово от Verywell
DIPG - смертельная и разрушительная болезнь. Но есть основания для надежды. Более совершенные хирургические методы, таргетная терапия и более эффективные системы доставки лекарств находятся в стадии разработки и показывают многообещающие перспективы. А долгосрочная выживаемость постепенно увеличивается с 1% пятилетней выживаемости до 2% сегодня. Это небольшой, но значительный скачок для любой семьи, в которой есть ребенок с DIPG.
.jpg)
