Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - это заболевание печени, которое вызывает воспаление и сужение желчных протоков внутри и за пределами печени. Неясно, что вызывает ПСХ, хотя считается, что это аутоиммунное заболевание. Считается, что ПСХ не наследуется напрямую, но считается, что он имеет генетический компонент.
Желчь необходима для переваривания жиров и вывода отходов из печени. ПСХ заставляет желчные протоки сужаться из-за рубцевания и воспаления, а желчь начинает накапливаться в печени, что приводит к ее повреждению. Это повреждение в конечном итоге приводит к образованию рубцов и циррозу печени, что мешает печени выполнять свои важные функции. Несколько лет ПСХ могут привести к раковой опухоли желчных протоков, называемой холангиокарциномой, которая встречается у 10-15% пациентов.
В большинстве случаев ПСХ действительно прогрессирует медленно, но также может быть непредсказуемым и опасным для жизни. Люди с ПСХ могут получить лечение, чтобы облегчить симптомы и помочь им вести активный образ жизни.
BSIP / UIG / Getty Images
Демографические группы риска
Чаще всего люди, пораженные ПСХ, находятся в возрасте от 30 до 60 лет, при этом средний возраст постановки диагноза составляет 40 лет. ПСХ чаще встречается у мужчин; От 60 до 75% диагностированных людей - мужчины. В целом ПСХ - заболевание нечасто.
Симптомы
У некоторых людей симптомы отсутствуют при постановке диагноза или даже в течение нескольких лет после этого.
Симптомы включают:
- Диарея (вызванная нарушением всасывания жира)
- Усталость
- Лихорадка / озноб (из-за инфекции желчных протоков)
- Зуд, который часто поражает все тело
- Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
Сопутствующие заболевания
Люди с ПСХ чаще болеют воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) или остеопорозом. ПСХ тесно связан с язвенным колитом почти у 70 процентов пациентов, но он также может быть связан с болезнью Крона толстой кишки, иногда называемой колитом Крона. Причина связи с ВЗК неизвестна, но считается, что это результат иммунного ответа.
Диагностика
ПСХ традиционно диагностировали с помощью процедуры, называемой эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Во время ERCP врач вставляет эндоскоп в рот и направляет его вниз по пищеводу и желудку к протокам желчевыводящих путей. Краситель вводится в протоки, чтобы они были видны при рентгенографии. Затем анализируются рентгеновские снимки, чтобы определить, есть ли какие-либо проблемы с желчевыводящими путями.
Однако ЭРХПГ является инвазивным и особенно в условиях ПСХ может привести к очень серьезным осложнениям, таким как панкреатит и бактериальный холангит, которые, в свою очередь, могут привести к сепсису и смерти.
Вместо этого первым шагом в соответствии с рекомендациями является определение уровней щелочной фосфатазы (ЩФ) у пациентов, у которых имеются признаки и симптомы ПСХ; однако отрицательный ALP не исключает PSC. Второй шаг включает получение визуализирующего исследования под названием MRCP, магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP). Чувствительность и специфичность MRCP составляет 80% и 87% соответственно для диагностики ПСХ. Однако следует отметить, что пациенты с ранними изменениями PSC могут быть пропущены MRCP, и ERCP по-прежнему играет полезную роль в исключении PSC большого протока, где MRCP виды могут быть неоптимальными.
Биопсия печени может быть полезна, когда методы визуализации не являются диагностическими или при подозрении на синдром перекрытия. Эта процедура проводится в условиях стационара в амбулаторных условиях под местной анестезией. Врач, проводящий тест, будет использовать иглу, чтобы взять небольшой образец ткани печени для исследования патологом.
Лечение
Не существует лечения, которое было бы эффективным для лечения ПСХ. В настоящее время ведутся исследования по поиску эффективных методов лечения. Планы лечения направлены на облегчение симптомов, прерывание прогрессирования заболевания и отслеживание потенциальных осложнений.
Симптомы ПСХ можно лечить, чтобы пациенты чувствовали себя более комфортно. Зуд можно лечить с помощью квестрана (холестирамин) или бенадрила (дифенгидрамин). При рецидивирующих инфекциях, которые могут возникать при ПСХ, могут потребоваться антибиотики. Поскольку ПСХ мешает всасыванию жира, могут потребоваться добавки для лечения дефицита жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Если возникают закупорки желчных протоков, может потребоваться хирургическая процедура для их растяжения или открытия. . Во время этой процедуры в каналы могут быть помещены стенты, которые удерживают протоки открытыми.
Если прогрессирование ПСХ приводит к печеночной недостаточности или стойким инфекциям желчных путей, может потребоваться трансплантация печени. Трансплантация печени обеспечивает хорошее качество жизни для реципиентов, а также выживаемость около 75 процентов.
Когда вызывать врача
Если при ПСХ проявляются какие-либо из следующих симптомов, обратитесь к врачу:
- Боль в животе
- Черный или очень темный стул
- Желтуха
- Температура более 100,4
- Рвота кровью
.jpg)
.jpg)
