Что такое иммунная тромбоцитопения?

Определение ИТП

Иммунная тромбоцитопения (ИТП), которую когда-то называли идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, представляет собой состояние, при котором иммунная система вашего организма атакует и разрушает ваши тромбоциты, вызывая низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения). Тромбоциты необходимы для свертывания крови, и если их не будет, может возникнуть кровотечение.

Симптомы ИТП

Многие люди с ИТП протекают без симптомов. Когда они появляются, симптомы ИТП связаны с повышенным риском кровотечения из-за низкого количества тромбоцитов. К таким симптомам относятся:

• Носовые кровотечения
• Кровотечение из десен
• Кровь в моче или стуле
• Обильное менструальное кровотечение (известное как меноррагия)
• Петехии - эти маленькие красные точки могут напоминать сыпь, но на самом деле это небольшое кровотечение под кожей.
• Легко появляются синяки - синяки могут быть большими и ощущаться под кожей.
• Кровавые пузыри во рту, известные как пурпура.

Причины ИТП

В общем, количество ваших тромбоцитов падает при ИТП, потому что ваше тело вырабатывает антитела, которые прикрепляются к тромбоцитам, чтобы пометить их для разрушения. Когда эти тромбоциты проходят через селезенку (орган в брюшной полости, фильтрующий кровь), он распознает эти антитела и разрушает тромбоциты. Кроме того, может снизиться выработка тромбоцитов. ИТП обычно развивается после провоцирующего события, но иногда ваш врач может быть не в состоянии определить, что это было за событие.

• Вирусы: у детей ИТП часто вызывается вирусной инфекцией. Вирусная инфекция обычно возникает за пару недель до развития ИТП. В то время как иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с вирусной инфекцией, она случайно также вырабатывает антитела, которые прикрепляются к тромбоцитам.
• Иммунизация: ИТП была связана с введением вакцины MMR (кори, эпидемический паротит, краснуха). Обычно это происходит в течение шести недель после вакцинации. Важно понимать, что это очень редкое событие: на каждые 100 000 прививок MMR приходится 2,6 случая. Этот риск меньше, чем риск развития ИТП, если у вас была корь или краснуха. В этих случаях сильное кровотечение встречается редко, и более чем у 90% людей ИТП проходит в течение 6 месяцев.
• Аутоиммунное заболевание: ИТП считается аутоиммунным заболеванием и связано с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка и ревматоидный артрит. ИТП может быть первым проявлением одного из этих заболеваний.

Диагностика ИТП

Подобно другим заболеваниям крови, таким как анемия и нейтропения, ИТП выявляется в общем анализе крови (CBC). Единого диагностического теста на ИТП не существует. Это диагноз исключения, то есть другие причины исключены. Как правило, при ИТП снижается только количество тромбоцитов; количество лейкоцитов и гемоглобин в норме. Ваш лечащий врач может исследовать тромбоциты под микроскопом (тест, называемый мазком периферической крови), чтобы убедиться, что количество тромбоцитов уменьшилось, но они выглядели нормально. В разгар обследования у вас может быть другое обследование, чтобы исключить рак или другие причины низкого количества тромбоцитов, но это не всегда требуется. Если предполагается, что ваш ИТП является вторичным по отношению к аутоиммунному заболеванию, вам, возможно, придется пройти тестирование специально для этого.

Лечение ИТП

В настоящее время лечение ИТП зависит от наличия симптомов кровотечения, а не от конкретного количества тромбоцитов. Цель терапии - остановить кровотечение или довести количество тромбоцитов до «безопасного» диапазона. Хотя технически это не является «лечением», людям с ИТП следует избегать приема аспирина или препаратов, содержащих ибупрофен, поскольку эти препараты снижают функцию тромбоцитов.

• Наблюдение: если в настоящее время у вас нет никаких симптомов кровотечения, ваш врач может внимательно наблюдать за вами, не прописывая лекарства.
• Стероиды: стероиды, такие как метилпреднизолон или преднизон, являются наиболее распространенными лекарствами, используемыми для лечения ИТП во всем мире. Стероиды уменьшают разрушение тромбоцитов в селезенке. Стероиды очень эффективны, но для увеличения количества тромбоцитов может потребоваться больше недели.
• ВВИГ: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) является распространенным средством лечения ЛТП. Его обычно применяют у пациентов с кровотечением, которым необходимо быстрое увеличение количества тромбоцитов. Его вводят внутривенно (IV) в течение нескольких часов.
• WinRho: WinRho - это внутривенное лекарство, которое можно использовать для увеличения количества тромбоцитов у людей с определенными группами крови. Это более быстрая инфузия, чем ВВИГ.
• Переливание тромбоцитов: переливание тромбоцитов не всегда помогает людям с ИТП, но может использоваться в определенных обстоятельствах, например, если вам нужно перенести операцию. Другая распространенная ситуация, когда может быть рассмотрен вопрос о переливании тромбоцитов, - это когда у пациента наблюдается значительное кровотечение, и есть необходимость попытаться немедленно остановить кровотечение.

Если ваш ИТП сохраняется и не реагирует на начальное лечение, ваш врач может порекомендовать другие методы лечения, например следующие.

• Спленэктомия: при ИТП тромбоциты разрушаются в селезенке. Удалив селезенку, можно увеличить продолжительность жизни тромбоцитов. Прежде чем принимать решение об удалении селезенки, необходимо взвесить преимущества и риски.
• Ритуксимаб: Ритуксимаб - это лекарство, называемое моноклональным антителом. Это лекарство помогает разрушить белые кровяные тельца, называемые В-клетками, которые вырабатывают антитела против тромбоцитов. Есть надежда, что когда ваше тело производит новые B-клетки, они больше не будут вырабатывать эти антитела.
• Агонисты тромбопоэтина: одними из новейших методов лечения являются агонисты тромбопоэтина (ТПО). Эти лекарства - элтромбопаг (пероральный) или ромиплостим (подкожный); они стимулируют ваш костный мозг, чтобы вырабатывать больше тромбоцитов.

Различия ИТП у детей и взрослых

Важно отметить, что естественное течение ИТП у детей часто отличается от взрослого. Примерно у 80% детей с диагнозом ИТП будет полное выздоровление. У подростков и взрослых выше вероятность развития хронической ИТП, которая становится пожизненным заболеванием, которое может потребовать или не потребовать лечения.