Введение в синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (произносится как Джил-он или иногда Джи-йон Барр-ай) относится к группе расстройств, которые обычно приводят к мышечной слабости, потере чувствительности, дизавтономии или некоторой их комбинации.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, означающее, что собственная иммунная система организма атакует нервы за пределами головного и спинного мозга. Это не обычное явление, затрагивающее только одного или двух человек на 100 000 человек.

Как нормально функционируют нервные клетки

Чтобы понять, как Гийен-Барре повреждает нервную систему, важно немного понять, как нервные клетки функционируют нормально. Тело периферической нервной клетки находится либо в спинном мозге, либо очень близко к нему.

Нерв общается, посылая сигналы по длинному тонкому отростку, называемому аксоном. Эти аксоны передают сигналы от тела нервной клетки к мышцам, чтобы заставить мышцы сокращаться и отправлять сигналы от сенсорных рецепторов к телу клетки, чтобы мы могли чувствовать.

Может быть полезно думать об аксоне как о проводе, который посылает электрические импульсы в разные области тела или из них. Как и провода, большинство аксонов работают лучше, если они окружены изоляцией.

Вместо резинового покрытия, покрывающего электрические провода, многие аксоны покрыты миелином. Миелин состоит из опорных глиальных клеток, окружающих аксон нерва. Эти глиальные клетки защищают и питают аксон, а также помогают ускорить прохождение электрического сигнала.

В то время как немиелинизированный аксон требует, чтобы ионы проходили внутрь и наружу по всей длине аксона, миелинизированные аксоны требуют, чтобы нерв делал это только в определенных точках. Эти точки называются узлами, где миелин имеет разрывы, чтобы позволить ионам течь. По сути, вместо того, чтобы путешествовать по всей длине аксона, электрический сигнал быстро переходит от узла к узлу, ускоряя процесс.

Как развивается синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре возникает из-за того, что иммунная система организма атакует периферические нервы. Тот факт, что синдром обычно возникает после инфекции (или крайне редко после иммунизации), заставил нас подозревать, что на молекулярном уровне некоторые инфекционные агенты выглядят как части нервной системы.

Это заставляет иммунную систему ошибочно определять периферические нервы, думая, что части нерва являются инфекцией. В результате иммунная система высвобождает антитела, которые атакуют периферические нервы.

Как синдром Гийена-Барре влияет на конкретного человека, зависит от того, где антитела атакуют нерв. По этой причине Гийен-Барре, пожалуй, лучше всего рассматривать как группу расстройств, которые могут вызывать различные виды проблем.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) - это наиболее распространенный подтип Гийена-Барре, о котором думает большинство врачей, когда используется термин «Гийен-Барре». При AIDP антитела не атакуют нервные клетки напрямую, а вместо этого повреждают глиальные опорные клетки, которые окружают аксон нерва.

Как правило, это приводит к сенсорным изменениям и слабости, которая начинается в пальцах ног и пальцев и распространяется вверх, усугубляясь в течение нескольких дней или недель. Люди с болезнью Гийена-Барре также могут страдать от сильной ноющей боли в ослабленных областях и спине.

Как и у большинства форм Гийена-Барре, при ОВДП поражаются обе стороны тела. Хотя AIDP является наиболее распространенным типом болезни Гийена-Барре, существует множество других. К ним относятся следующие.

Острая моторная и сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN)

В AMSAN антитела повреждают аксон непосредственно, а не миелиновую оболочку. Они делают это, атакуя узлы, где разрушается миелин, чтобы позволить ионному обмену, который распространяет электрический сигнал. AMSAN может быть очень агрессивным, симптомы которого иногда прогрессируют до полного паралича всего за день или два. Кроме того, восстановление из AMSAN может занять год или больше. Вместо полного выздоровления у людей с AMSAN нередко возникают длительные проблемы, такие как неуклюжесть или онемение пальцев.

Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN)

В AMAN затрагиваются только нервы, контролирующие движение, поэтому онемения нет. Люди, как правило, быстрее и полностью выздоравливают от AMAN, чем от других форм Гийена-Барре.

Вариант Миллера-Фишера

Гийен-Барре больше всего беспокоит, когда он меняет то, как мы дышим, или защищаем наши дыхательные пути. В варианте Гийена-Барре Миллера-Фишера сначала атакуются лицо и глаза. Потеря контроля над мышцами горла может сделать невозможным глотание без попадания пищи или слюны в легкие, что увеличивает риск легочных инфекций и удушья. В то время как все формы Гийена-Барре требуют тщательного наблюдения, чтобы увидеть, может ли пациент нуждаться в интубации или помещении на ИВЛ, вариант Миллера-Фишера требует особенно пристального внимания.

Острая панавтономная невропатия

Большинство разновидностей Гийена-Барре также каким-то образом влияют на вегетативную нервную систему, что приводит к потере контроля над такими функциями, как потоотделение, частота сердечных сокращений, температура и артериальное давление.

Острая панвегетативная невропатия - это редкий тип, при котором движения и ощущения остаются нетронутыми, но вегетативные функции утрачиваются. Это может привести к головокружению, сердечной аритмии и многому другому.

Наиболее частый симптом Гийена-Барре - прогрессирующая потеря силы, которая иногда включает потерю чувствительности и вегетативного контроля. В то время как большинство периферических невропатий обостряются в течение нескольких месяцев или лет, Гийен-Барре меняется в течение нескольких дней, а иногда и часов.

Поскольку Гийен-Барре может привести к такой сильной слабости, что больной не может даже дышать самостоятельно, важно как можно скорее обратиться за помощью, если вы заметили эти симптомы.