Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - это синдром эпилепсии, который начинается в детстве и характеризуется частыми, часто ежедневными, припадками, которые трудно контролировать с помощью лекарств. Хотя с LGS вы можете дожить до зрелого и старшего возраста, существует умеренно более высокий риск смерти из-за таких проблем, как травмы, судороги, побочные эффекты лекарств и проблемы со здоровьем, такие как инфекции.
Веривелл / JR BeeСимптомы
Симптомы синдрома Леннокса-Гасто проявляются в раннем детстве, как правило, в возрасте до 4 лет. Судороги являются наиболее заметным симптомом, и у большинства детей с LGS также могут развиваться когнитивные дисфункции, задержка в достижении вех в развитии и проблемы с поведением.
LGS продолжается и во взрослой жизни, но симптомы обычно меняются с возрастом.
У детей с LGS часто бывает много разных типов припадков, в то время как у взрослых, как правило, их меньше и они реже.
Судороги
Одной из отличительных черт синдрома Леннокса-Гасто является несколько типов приступов, которые возникают часто - по несколько раз в день, - что чаще, чем при большинстве других типов эпилепсии.
Часто человек, у которого был припадок, может чувствовать сонливость и даже не подозревать, что припадок произошел позже.
При LGS возникает ряд типов судорог.
Отставание в развитии
Дети с LGS также испытывают задержку в развитии, когнитивную (наиболее часто), физическую или и то, и другое. Серьезность этого сильно варьируется от человека к человеку.
Нарушение физических возможностей может помешать независимости.
Причины
Существует несколько известных причин синдрома Леннокса-Гасто, в том числе:
- Нарушения развития мозга
- Неврологические состояния
- Повреждение головного мозга во время внутриутробного развития или вскоре после рождения.
Однако иногда причину установить невозможно.
Синдром Веста
По оценкам, от 20 до 30 процентов детей с LGS страдают синдромом Веста, состоянием, которое характеризуется тремя признаками:
- Детские спазмы
- Регресс в развитии
- Паттерн неустойчивой активности мозга на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), который известен как гипсаритмия.
Синдром Веста имеет множество причин, и детям, страдающим как LGS, так и синдромом Веста, может потребоваться лечение обоих состояний. Синдром Веста часто лечат адренокортикотропным гормоном (АКТГ) или стероидами.
Туберозный склероз
Заболевание, при котором опухоли растут во многих областях тела, туберозный склероз может вызывать синдром Леннокса-Гасто и физические и / или когнитивные нарушения.
Гипоксия
Гипоксия - это кислородное голодание. Дети, которые испытывают гипоксию до или вскоре после рождения, часто имеют последствия, связанные с развитием и функционированием мозга. Это может проявляться множеством проблем, включая LGS (с синдромом Веста или без него) и церебральный паралич.
Энцефалит
Энцефалит - это инфекционное или воспалительное заболевание головного мозга. Это может вызвать постоянные проблемы, и синдром Леннокса-Гасто может быть одним из них.
Корковая дисплазия
Тип аномального развития мозга, который возникает до рождения, корковая дисплазия характеризуется пороками развития мозга и может вызывать LGS. Кортикальная дисплазия может быть вызвана генетическими или наследственными проблемами, а также недостатком кислорода или притока крови к ребенку. В некоторых случаях причина не указывается.
Диагностика
Выявить, что у вашего ребенка синдром Леннокса-Гасто, может быть эмоционально сложно. Большинство родителей уже имеют представление о том, что происходит что-то серьезное из-за повторяющихся припадков и проблем с развитием. Однако естественно все же хотеть слышать, что за всем этим стоит второстепенная причина.
Если у вашего ребенка есть симптомы LGS, будьте уверены, что его или ее врачи проверит все возможности, включая серьезные и легкие заболевания, и не пропустят важные диагностические тесты или простые методы лечения состояния вашего ребенка.
Наиболее постоянными признаками синдрома Леннокса-Гасто являются клинические признаки и картина, наблюдаемая на ЭЭГ. Диагностика может занять недели или месяцы.
Иногда LGS является диагнозом исключения, что означает, что необходимо исключить другие заболевания, прежде чем они будут диагностированы у ребенка.
Чтобы диагностировать судороги у детей, врачи обычно смотрят на:
- Медицинское и неврологическое обследование
- История приступов у ребенка
- Другие проблемы со здоровьем ребенка (если есть)
- Визуализация мозга
- Результаты ЭЭГ
- Результаты анализа крови
- Результаты люмбальной пункции (возможны)
Клиническая история
Если у вашего ребенка есть несколько типов приступов, и они часты, особенно если есть когнитивная или физическая задержка, ваш врач рассмотрит возможность диагностического обследования для такого синдрома, как синдром Леннокса-Гасто или синдром Веста.
Визуализация мозга
Большинству детей, страдающих судорогами, будет проведена визуализация головного мозга, которая может включать компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) или УЗИ. МРТ считается наиболее подробным из этих тестов, но для этого требуется, чтобы ребенок лежал неподвижно в аппарате около получаса, что может быть просто невозможно для многих детей.
Маленьким детям вместо этого врачи могут назначить компьютерную томографию. Для младенцев лучшим вариантом может быть УЗИ. Это быстрее и позволяет выявить проблемы с развитием мозга на раннем этапе.
ЭЭГ
Во многих случаях LGS на ЭЭГ выявляется характерная медленная спайковая волна и паттерн, когда приступа не происходит. Однако не у всех с этим заболеванием есть такая закономерность. Когда у кого-то с LGS активно эпилептический припадок, картина ЭЭГ обычно соответствует типу припадка.
Анализы крови
Часто анализы крови для выявления инфекции или нарушения обмена веществ являются частью первоначальной оценки судорог. Если у вашего ребенка с синдромом Леннокса-Гасто внезапное обострение приступов, его или ее врач проверит, есть ли инфекция, которая может вызвать учащение приступов у людей с эпилепсией.
Поясничная пункция
В рамках первоначального обследования вашему ребенку может быть сделана люмбальная пункция - тест, при котором исследуется спинномозговая жидкость, окружающая головной и спинной мозг. Жидкость собирается с помощью иглы, введенной в поясницу.
Процедура неудобна и может вызывать стресс или пугать детей, особенно если они задерживаются в когнитивных способностях или не могут понять диагностический процесс. Если врач вашего ребенка сильно подозревает инфекцию головного мозга или воспалительное заболевание, он может захотеть провести этот тест, пока ваш ребенок находится под анестезией.
Уход
LGS - это сложное пожизненное заболевание, которое неизлечимо, и его приступы трудно контролировать. Даже при приеме лекарств у большинства людей продолжаются эпизоды. Однако лечение необходимо, так как оно может снизить частоту и тяжесть приступов. Дополнительные методы лечения включают кетогенную диету и операцию по удалению эпилепсии.
Лекарства
Для контроля приступов синдрома Леннокса-Гасто используются специальные лекарства, поскольку многие обычные противосудорожные препараты неэффективны.
Лекарства, используемые для контроля припадков при LGS, включают:
- Бензел (руфинамид)
- Депакоте (вальпроат)
- Фелбатол (фелбамат)
- Клонопин (клоназепам)
- Ламиктал (ламотриджин)
- Онфи (клобазам)
- Топамакс (топирамат)
Несмотря на эти противосудорожные препараты, люди с синдромом Леннокса-Гасто часто продолжают страдать от стойких судорог. Некоторые из лекарств, используемых для контроля приступов LGS, могут иметь серьезные побочные эффекты, и они предназначены для особо трудно контролируемых случаев.
Каннабис получил большое внимание как средство лечения детской эпилепсии. В 2018 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Epidiolex (каннабидиол или CBD) для лечения судорог у пациентов с LGS.
Кетогенная диета
Кетогенная диета - это диета с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, которая может помочь контролировать судороги у людей с трудноизлечимой эпилепсией. Он может снизить частоту и тяжесть приступов при LGS, а также позволяет снизить дозу противосудорожных препаратов.
Соблюдать диету непросто из-за ограничения углеводов, и она может оказаться непрактичной для многих, в том числе для детей, которые часто предпочитают продукты, богатые углеводами.
Хирургия эпилепсии
Хирургия эпилепсии - это вариант для некоторых людей с рефрактерной эпилепсией (которая не проходит при приеме лекарств), вызванной LGS. Процедуры включают операции, при которых удаляется область мозга, вызывающая судороги.
Другой вариант - мозолистое тело, при котором делается разрез мозолистого тела (области, которая соединяет правую и левую стороны мозга) для предотвращения распространения припадков.
Для предотвращения судорог также может быть рассмотрено размещение устройств, таких как электростимулятор блуждающего нерва (VNS). Вашему ребенку может помочь один из этих видов операции на головном мозге, и необходимо предоперационное обследование, чтобы определить, есть ли шанс на улучшение.
Справиться
Если у вашего ребенка есть LGS, вам, вероятно, придется столкнуться со многими медицинскими, социальными и поведенческими проблемами, когда ваш ребенок станет старше. Это непростая ситуация ни для кого. Вам может потребоваться помощь других, чтобы ухаживать за больным LGS.
Когда вы приступаете к решению этой задачи, вы можете использовать несколько стратегий, чтобы улучшить состояние здоровья и качество жизни вашего ребенка, а также облегчить вам бремя.
Понять болезнь
Хотя не у всех одинаковый результат и прогноз, есть определенные вещи, которых можно ожидать. Это помогает познакомиться с болезнью и ее вероятным течением, чтобы вы могли предвидеть медицинские, поведенческие и эмоциональные проблемы, когда ваш ребенок станет старше.
Познакомьтесь со своей медицинской бригадой
На протяжении многих лет вам нужно будет посещать множество врачей и поставщиков медицинских услуг, чтобы контролировать состояние вашего ребенка. Это поможет вашему ребенку, если вы поймете роль каждого члена команды, с кем следует связываться в какой ситуации и кто будет заботиться о вашем ребенке в течение коротких или длительных периодов времени.
Некоторые дети с LGS продолжают посещать своих детских неврологов, когда они достигают совершеннолетия, а некоторые переходят на лечение к взрослому неврологу. Это зависит от доступности неврологов в вашем районе и их специализации в области эпилепсии, а также от ваших предпочтений.
Общайтесь со школой вашего ребенка
Образование и социальная адаптация вашего ребенка могут быть проблемой. Если возможно, поищите школу, в которой есть ресурсы, предназначенные для лечения эпилепсии, а также лиц с ограниченными возможностями обучения и поведения.
Поддерживайте тесное общение с персоналом, который курирует услуги, в которых нуждается ваш ребенок, и оставайтесь на связи с учителями и помощниками вашего ребенка. Прислушайтесь к отзывам и поймите, что вашему ребенку, возможно, придется сменить школу.
Получить помощь
Уход за инвалидом утомляет. Если вы можете получить помощь от членов семьи, друзей, волонтеров или профессионального опекуна, это может принести вам облегчение и дать вашему ребенку или взрослому с LGS некоторое разнообразие и свежий взгляд.
Вы также можете подумать о поиске дневного лагеря или детского сада, где ваш ребенок может общаться с другими детьми и получать надлежащий уход, пока вы работаете или выполняете другие обязанности.
Жилые устройства
Если физический уход за вашим ребенком с LGS становится невозможным, вам, возможно, придется искать альтернативные условия проживания. Многие родители выбирают это из-за проблем со здоровьем, чтобы уделять больше времени другим детям, из-за необходимости работать или неспособности справиться с поведенческими проблемами.
Вы можете искать и исследовать центры для престарелых, разговаривая со своими поставщиками медицинских услуг, разговаривая с нынешними или бывшими пациентами, а также опрашивая персонал и руководство. Когда ваш ребенок переедет в жилой дом, вы сможете его посещать и поддерживать близкие отношения.
Группы поддержки
LGS - редкое заболевание, и встречи с другими людьми, которые с ним борются, могут дать вам и вашему ребенку ресурсы и поддержку в борьбе с болезнью в ближайшие годы. Группы поддержки - отличное место, чтобы найти это.
Если у вас нет групп поддержки поблизости от вашего места жительства, возможно, вы сможете найти группу, которая вам понравится, в Интернете.
Слово от Verywell
LGS - это редкое неврологическое заболевание, которое оказывает серьезное влияние на жизнь человека и жизнь всей его семьи. Доступны ресурсы, которые помогут вам получить наилучшее возможное лечение. Вам как смотрителю важно иметь свободное время. Обязательно обратитесь за необходимой помощью и займитесь самообслуживанием.
-stroke.jpg)
-will-hate.jpg)
-node.jpg)