Лимфангиоматоз - это заболевание, при котором в лимфатической системе тела разрастаются многие опухоли (лимфангиомы) или кисты. Хотя эти опухоли не являются злокачественными, они проникают в ткани тела и вызывают боль, затрудненное дыхание и множество других симптомов в зависимости от того, где они возникают. Лимфангиомы могут расти в костях, соединительной ткани и органах тела, а также могут блокировать, сдавливать или разрушать ткани. Что вызывает лимфангиоматоз, пока не известно.
Universal Images Group / Getty Images
Лимфангиоматоз чаще всего диагностируется у младенцев и детей младшего возраста, но может возникнуть в любом возрасте.Он поражает как мужчин, так и женщин всех этнических групп. Поскольку лимфангиоматоз встречается редко и его трудно правильно диагностировать, точно неизвестно, сколько людей поражено им во всем мире.
Симптомы
Симптомы лимфангиоматоза зависят от того, где в организме растут опухоли.
- Легкие - могут вызывать хронический кашель, хрипы, одышку, скопление жидкости вокруг легких.
- Сердце - учащенное сердцебиение, боль в груди
- Желудок, кишечник - боли в животе, тошнота, рвота, диарея
- Почки - боль, повышение артериального давления.
- Кости - боль, ослабление кости, приводящее к перелому, защемление нервов в позвоночнике.
Со временем одна или несколько костей могут быть заменены тканью лимфангиомы, известной как болезнь Горхама. Лимфангиомы не растут в головном мозге, потому что лимфатическая система не проникает в него.
Диагностика
Диагностика лимфангиоматоза основывается на симптомах и наличии множества лимфангиом в организме. КТ (компьютерная томография) и магнитно-резонансная томография (МРТ) используются для оценки заболевания. Для подтверждения того, что опухоли являются лимфангиомами, берется образец ткани (биопсия).
Уход
Лимфангиоматоз со временем медленно прогрессирует. По мере роста опухоли могут вызывать серьезные симптомы, некоторые из которых могут быть опасными для жизни, например, приводить к скоплению жидкости вокруг легких, что ограничивает дыхание. Возможно хирургическое удаление опухолей, но некоторые опухоли бывает трудно удалить полностью, если они распространились. Лекарства под названием Интрон А (интерферон альфа), химиотерапия или лучевая терапия могут быть полезны при лечении болезни. Другие методы лечения или операции могут помочь облегчить некоторые симптомы или проблемы, вызванные лимфангиоматозом. Например, в грудную клетку может быть вставлена трубка (торакоцентез) для отвода скопившейся жидкости, или может быть проведена операция на позвоночнике для облегчения защемления нервов.
.jpg)
