Нейроэндокринные опухоли (НЭО) - это редкий тип опухолей, которые возникают в нейроэндокринных клетках, которые представляют собой тип специализированных клеток. Нейроэндокринные клетки вырабатывают гормоны, и они обычно стимулируются нервными импульсами.
Гормон - это химическое вещество, которое вырабатывается эндокринной тканью и попадает в кровоток для отправки сообщений другим частям тела.
Поскольку NET состоят из клеток, вырабатывающих гормоны, опухоли способны вырабатывать гормоны. NET вызывают симптомы, вызывая гормональный дисбаланс в организме, а также могут метастазировать (распространяться на другие части тела).
Другие названия нейроэндокринных опухолей - «нейроэндокринная неоплазия» и «нейроэндокринное новообразование».
Анатомические особенности
NET называют эпителиальными новообразованиями (аномальный рост клеток, возникающих из эпителиальных клеток и состоящих из них). Эпителиальные клетки выстилают поверхности тела, такие как кровеносные сосуды и органы.
Нейроэндокринные клетки состоят из эпителиальных клеток. Разрозненные нейроэндокринные новообразования можно найти поодиночке или небольшими гнездами.
Нейроэндокринные клетки функционируют по-разному в зависимости от того, где они расположены в организме. Эти клетки производят гормоны с рядом эффектов, таких как стимулирование роста или влияние на то, как организм реагирует на стресс.
Когда мутации происходят в нейроэндокринных клетках, клетки начинают бесконтрольно расти, образуя NET.
Чиннапонг / Getty ImagesТипы нейроэндокринных опухолей
Есть много разных типов СЕТЕЙ, берущих начало в разных частях тела.
Сети можно разделить на две основные категории:
- Функциональные НЭО приводят к определенному набору симптомов из-за выработки избыточных гормонов.
- Нефункциональные сети обычно не вызывают симптомов
Дальнейшая классификация NET разбивает опухоли на несколько типов, в том числе:
- Карциноидные опухоли: этот тип возникает в легких, аппендиксе, тимусе или пищеварительном тракте. Они также могут расти в головном мозге, костях, коже, лимфатических узлах, яичках и яичниках. Карциноидные опухоли могут возникать из поджелудочной железы (но это редко).
- НЕТ поджелудочной железы иногда называют опухолями островковых клеток. Они могут развиваться внутри или за пределами поджелудочной железы.
- Феохромоцитома: это более редкий тип НЭО, который обычно возникает в надпочечниках, но может расти и в других частях тела.
Другие подтипы сетей включают:
- Гастроэнтеропанкреатическая сеть
- Наследственная параганглиома-феохромоцитома
- Карцинома из клеток Меркеля
- Параганглиомы
Где обнаружены нейроэндокринные опухоли
Сети могут развиваться в любом месте тела. Однако большинство из них обнаруживается в желудочно-кишечном тракте (пищеварительном тракте), поджелудочной железе, легких, прямой кишке или аппендиксе. Они могут быть доброкачественными (незлокачественными) или злокачественными (злокачественными). Обычно они со временем растут очень медленно, но некоторые виды растут быстро.
По данным Центра исследования рака, примерно 5 из каждых 10 NET возникают из пищеварительной системы, а примерно 2 из 10 начинаются в легких.
Опухоли названы в честь области, в которой они возникают. Например, СЕТЬ, возникающая в легких, называется первичной СЕТЬ легкого. Если NET метастазирует в другую часть тела, это будет описано как вторичная опухоль в любом месте, кроме своего исходного местоположения.
Области, в которых обычно встречаются первичные сети, включают:
- Желудок
- Тонкий и толстый кишечник
- Поджелудочная железа
- Прямая кишка
- Легкое
- Пищевод (пищевая трубка)
- Приложение
- Кожа
- Предстательная железа
- Матка (матка)
- Гипофиз
- Надпочечник
- Паращитовидная железа
Иногда невозможно определить, откуда возникла NET; это называется раком неизвестной первичной (CUP).
Симптомы нейроэндокринной опухоли
Большинство НЭО развиваются медленно, и могут пройти годы, прежде чем появятся симптомы. Симптомы НЭО могут варьироваться в зависимости от нескольких факторов, таких как размер и расположение опухоли, тип опухоли и наличие или отсутствие симптомов. опухоль дала метастазы.
Когда нет ранних симптомов, НЭО может быть очень трудно диагностировать. Многие НЭО не вызывают симптомов, пока не вырабатывают гормоны, не увеличиваются или не дают метастазов.
Причины
Фактическая причина NET окончательно не известна. По данным Национального центра развития переводческих наук, большинство NET являются спорадическими и не связаны с наследственными факторами.
Связанные условия
Хотя нейроэндокринные опухоли не считаются наследственными, определенные состояния, повышающие риск, являются наследственными. Некоторые типы НЭО связаны с опухолевыми синдромами, например:
- Множественная эндокринная неоплазия 1 типа: это наследственное заболевание, характеризующееся опухолями эндокринной системы.
- Болезнь фон Гиппеля-Линдау: это наследственное заболевание, характеризующееся разрастанием многих частей тела.
- Туберозный склероз: это генетическое заболевание, характеризующееся доброкачественными опухолями по всему телу, включая мозг, почки и сердце.
- Нейрофиброматоз 1 типа: это генетическое заболевание, поражающее кожу, кости и нервную систему, включая доброкачественные образования вдоль нервов.
Людям, у которых были диагностированы НЭО, может потребоваться генетическое тестирование. Основная цель тестирования - поиск унаследованных состояний или синдромов, которые могут увеличить риск заражения НЭО у человека.
Если у вас есть семейная история одного из этих синдромов, ваш лечащий врач может назначить генетическое тестирование.
Факторы риска
Факторы, которые могут увеличить риск развития NET, включают:
- Наследственные синдромы
- Раса: Сети более распространены среди белых людей, чем среди чернокожих.
- Этническая принадлежность
- Пол: СЕТИ немного чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.
- Возраст
- Среда
- Рацион питания
Уход
Конкретный тип лечения, рекомендованный для NET, может зависеть от множества различных факторов, в том числе:
- Размер опухоли (опухолей)
- Расположение опухоли (опухолей)
- Метастазировала ли опухоль (опухоли)
- Тип опухоли
- Агрессивность опухоли (опухолей)
- Гормональные свойства опухоли
- Другие факторы, такие как общее состояние здоровья.
Хирургия НЕТ
Операция по удалению опухоли - наиболее распространенный вид лечения НЭО. Большинство НЭО очень успешно лечатся одним хирургическим вмешательством.
Однако, если операция не увенчалась успехом, существует несколько других вариантов лечения, включая нехирургические методы лечения, направленные на уменьшение опухоли, остановку ее роста и устранение симптомов.
Карциноидный кризис
Те, у кого есть карциноидный синдром, имеют высокий риск развития карциноидного криза во время операции. Это редкое заболевание, сопровождающееся учащенным сердцебиением, затрудненным дыханием и т. Д. Вашему анестезиологу может потребоваться экстренное лечение, если во время операции у вас возник карциноидный криз. Октреотид - это лекарство, которое часто вводят внутривенно перед операцией, чтобы предотвратить карциноидный криз.
Лечебная бригада
Если вам поставили диагноз нейроэндокринный рак, вам может потребоваться посещение нескольких врачей, в том числе:
- Онколог: врач, специализирующийся на лечении рака.
- Хирург-онколог: хирург, специализирующийся на лечении рака.
- Эндокринолог: врач, который занимается лечением заболеваний эндокринной системы.
- Онколог-радиолог: врач, который применяет облучение для лечения рака.
- Гастроэнтеролог: врач, специализирующийся на лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта (пищеварительного тракта).
- Врач ядерной медицины: врач, использующий радиофармпрепараты для диагностики и лечения заболеваний.
В состав вашей многопрофильной бригады по уходу могут входить другие поставщики медицинских услуг, например:
- Диетолог
- Медсестра-онколог (специально обученная для ухода за онкологическими больными)
- Медсестра-специалист
- Консультант по психическому здоровью
Страхование здоровья и защита интересов
Поскольку существует множество видов специализированной помощи для лечения NET, вам, возможно, придется обратить внимание на получение разрешения на различные аспекты вашего лечения.
Покрытие
Если вы планируете лечиться в специализированной клинике, например, в центре нейроэндокринных опухолей, вам может потребоваться одобрение вашего страхового плательщика на лечение вне сети.
По данным Фонда рака карциноидов, большинство страховщиков заявляют, что, если они не могут предоставить квалифицированного медицинского работника для вашего конкретного состояния, они разрешат консультацию с поставщиком, не входящим в сеть.
Некоторые планы страхования могут охватывать услуги, которые находятся за пределами штата. Обязательно прочтите свой договор о покрытии.
Покрытие вашего лечения страховкой
По словам члена правления-учредителя Джули Портелли из Центра рака карциноидов, когда вам отказали в лечении или в посещении вне сети специалиста по нейроэндокринному раку: «Не сдавайтесь - теперь вы должны доказать своей страховой компании, где в ее контракте содержится указание на запрашиваемую вами услугу или лечение ».
Одним из видов лечения, которое часто отказывают в оплате многими поставщиками страховых услуг, является радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT). Вы можете узнать больше о подаче иска в свою страховую компанию по поводу этого лечения на PRRTinfo.org.
Согласно PRRT.org, некоторые страховые компании покрывают PRRT.
К ним относятся:
- Aetna (частичное покрытие)
- Лучшее здоровье по всей стране
- Cigna (самофинансирование и Medicare Advantage)
- United Healthcare (самофинансирование)
- Синий щит Калифорнии
- Голубой крест / Голубой щит следующих штатов: Мичиган, Миннесота, Небраска, Айова, Иллинойс, Пенсильвания, Техас
Не следует автоматически предполагать, что, поскольку у вас есть один из планов в списке, ваша PRRT будет покрыта. Планы страхования могут отличаться от региона к региону, даже в одном штате. Кроме того, политика страхового покрытия часто меняется, поэтому обязательно ознакомьтесь с вашим договором о страховом покрытии.
Портелли советует обязательно подать апелляцию в суд. Сообщество CarciNET в Северной Калифорнии может дать дополнительные советы о том, как подать заявку на разрешение на прием к поставщику медицинских услуг или посещение центра, не входящего в сеть.
Еще один ресурс, который вы можете использовать, чтобы узнать больше о юридическом процессе подачи апелляции в отношении отклоненных страховых требований, - это Центр юридических ресурсов по онкологическим заболеваниям.
