Как диагностируется и лечится макроглобулинемия Вальденстрема

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема и что вам нужно знать, если у вас диагностировано это заболевание?

Определение макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема (WM) - редкий тип неходжкинской лимфомы (НХЛ). WM - это рак, поражающий В-лимфоциты (или В-клетки) и характеризующийся перепроизводством белков, называемых антителами IgM. WM также может называться макроглобулинемией Вальденстрема, первичной макроглобулинемией или лимфоплазмоцитарной лимфомой.

При WM аномалия раковых клеток возникает в B-лимфоцитах непосредственно перед тем, как они созреют в плазматические клетки. Плазматические клетки ответственны за производство белков антител, борющихся с инфекциями. Следовательно, увеличение количества этих клеток приводит к увеличению количества специфического антитела IgM.

Признаки и симптомы WM

WM может повлиять на ваше тело двумя способами.

Скученность костного мозга

Клетки лимфомы могут переполнять ваш костный мозг, затрудняя выработку достаточного количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов для вашего тела. В результате этот дефицит вызывает признаки и симптомы, типичные для анемии (низкое количество эритроцитов), тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов) и нейтропении (низкое количество нейтрофилов - нейтрофилы являются одним из типов белых кровяных телец). . Некоторые из этих симптомов могут включать:

• Аномальное или необычное кровотечение, такое как кровоточивость десен, странные синяки или носовые кровотечения.
• Чувство необычной усталости, даже если вы высыпаетесь.
• Одышка при любой нагрузке
• Частые инфекции или болезни, с которыми вы просто не можете бороться
• Бледная кожа

Повышенная вязкость

Помимо воздействия на костный мозг, повышенное количество белка IgM в крови может вызвать так называемую гипервязкость. Короче говоря, повышенная вязкость означает, что кровь становится густой или липкой, и ей может быть трудно легко течь по кровеносным сосудам. Гипервязкость вызывает еще один отчетливый набор признаков и симптомов, в том числе:

• Изменения зрения, такие как нечеткость или ухудшение зрения
• Изменения психического статуса, например спутанность сознания
• Головокружение
• Головные боли
• Онемение или покалывание в ногах или руках

Как и при других типах лимфомы, раковые клетки могут присутствовать в других частях тела, особенно в селезенке и печени, и вызывать боль. Также могут присутствовать увеличенные лимфатические узлы.

Вы должны помнить, что эти признаки и симптомы могут быть незаметными и присутствовать во многих других, менее серьезных состояниях. Если вас беспокоят какие-либо изменения в вашем здоровье, всегда лучше проконсультироваться с врачом или поставщиком медицинских услуг.

Причины WM

Как и в случае со многими другими видами рака, неизвестно, что вызывает WM. Однако исследователи определили некоторые факторы, которые, по-видимому, чаще встречаются у людей с этим заболеванием. К известным факторам риска относятся:

• Возраст старше 60 лет
• История состояния, называемого моноклональной гаммопатией неопределенной значимости (MGUS).
• История WM в их семье
• Инфицированы вирусом гепатита С;

Кроме того, WM чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и у людей европеоидной расы, чем у афроамериканцев.

Диагностика WM

Как и в случае других типов рака крови и костного мозга, WM обычно диагностируется с помощью анализов крови, биопсии костного мозга и аспирации.

Полный анализ крови может показать уменьшение количества нормальных здоровых кровяных телец, таких как эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, анализы крови покажут увеличение количества белка IgM.

Биопсия и аспирация костного мозга предоставят подробную информацию о типах клеток в костном мозге и помогут врачу отличить WM от других форм лимфомы.

Как обращаются с WM?

WM - очень необычный тип рака, и исследователям еще предстоит пройти долгий путь, чтобы узнать о различных доступных вариантах лечения и о том, как они сравниваются друг с другом с точки зрения их эффективности. В результате люди, которым впервые поставлен диагноз ВМ, могут принять участие в клинических испытаниях, чтобы помочь ученым лучше понять это состояние.

В настоящее время нет известного лекарства от WM, но есть ряд вариантов, которые показали некоторый успех в борьбе с этим заболеванием.

• Плазмаферез: аномально высокое количество IgM в крови может вызвать повышенную вязкость или густоту крови. Эта густая кровь может затруднить доставку питательных веществ и кислорода ко всем клеткам тела. Удаление части IgM из крови может помочь уменьшить толщину крови. Во время плазмафереза ​​кровь пациента медленно циркулирует через устройство, которое удаляет IgM, а затем возвращается в его тело.
• Химиотерапия и биотерапия: Пациенты с WM часто лечат химиотерапией. Можно использовать несколько различных комбинаций лекарств. Некоторые из них включают комбинацию Цитоксана (циклофосфамида) с Ритуксаном (ритуксимаб) и дексаметазоном или Велкейд (бортезомиб) с Ритуксаном и дексаметазоном. Есть много других лекарств и комбинаций лекарств, которые используются для лечения WM как на практике, так и в клинических испытаниях.
• Трансплантация стволовых клеток: неизвестно, какую роль трансплантация стволовых клеток будет играть в лечении WM. К сожалению, преклонный возраст многих пациентов с WM может ограничивать использование аллогенных трансплантатов, которые могут иметь токсические побочные эффекты, но аутологичная трансплантация после высокодозной химиотерапии может быть разумным и эффективным вариантом, особенно для тех, у кого рецидив заболевания. .
• Спленэктомия: как и другие типы НХЛ, пациенты с WM могут иметь увеличенную селезенку или спленомегалию. Это вызвано скоплением лимфоцитов в селезенке. У некоторых пациентов удаление селезенки или спленэктомия может обеспечить ремиссию от WM.
• Наблюдайте и ждите: до тех пор, пока WM не вызовет проблемы, большинство врачей выберут подход к лечению «наблюдайте и ждите». В этом случае ваш специалист будет продолжать внимательно наблюдать за вами и откладывать более агрессивные методы лечения (и связанные с ними побочные эффекты) до тех пор, пока они вам действительно не понадобятся. ничего не предпринимая с этим, исследования показали, что пациенты, откладывающие терапию до тех пор, пока не начнутся ее осложнения, не имеют худших результатов, чем те люди, которые начинают лечение сразу.

Подводя итоги

Макроглобулинемия Вальденстрема, или WM, является очень редким типом НХЛ, который в США диагностируется только у 1500 человек в год. Это рак, поражающий В-лимфоциты и вызывающий аномально высокое количество антител IgM в крови.

Поскольку это встречается очень редко и наши знания о лимфомах постоянно расширяются, в настоящее время не существует единой стандартной схемы лечения WM. Поэтому многие пациенты, у которых впервые был диагностирован WM, поощряются к участию в клинических испытаниях, чтобы помочь ученым узнать больше об этом необычном раке крови, и в надежде, что теперь у них будет возможность использовать лекарства, которые станут стандартом в медицине. будущее.