Возможно, вам только что поставили диагноз вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). Или, может быть, вы один из 85-90% людей с рассеянным склерозом (РС), у которых изначально диагностирован ремиттирующий РС (РРС), и вы не знаете, как ваш врач узнает, когда (или если) он переходы на вторично-прогрессивную МС (ВПМС). В любом случае, хорошо понимать, как болезнь может прогрессировать, чтобы быть готовым к будущему.
Веривелл / JR BeeНачало
Большинство людей с RRMS переходят на SPMS, который характеризуется более устойчивым прогрессированием симптомов и инвалидностью с меньшим количеством рецидивов или без них. Однако с появлением модифицирующих болезнь методов лечения прогрессирование во вторичный MS стало меньше.
Вы можете перейти от RRMS к SPMS в любое время, но процесс постепенный и у большинства пациентов медленный. Фактически, часто существует серая зона между RRMS и SPMS, когда вы переходите в прогрессивную фазу РС, но все еще имеете случайные рецидивы РС.
Признаки и симптомы
Нет никаких руководящих принципов или критериев, определяющих, когда вы переходите от RRMS к SPMS, но вот некоторые признаки, на которые вы и ваш врач можете обратить внимание при определении того, происходит ли этот переход или уже произошел.
Ваши лекарства не работают
Иногда, несмотря на все ваши усилия и приверженность приему лекарств, модифицирующих заболевание, вы можете начать проявлять возрастающую инвалидность без соответствующего увеличения количества поражений на снимках магнитно-резонансной томографии (МРТ). Это может быть признаком того, что вы переходите на SPMS.
Некоторые люди могут беспокоиться, что они входят в прогрессирующую фазу рассеянного склероза из-за прекращения рецидивов. Однако, если ваш неврологический осмотр стабилен, это очень важно.хорошийподписать, так как это означает, что ваше лечение, изменяющее болезнь, работает.
Ваши рецидивы меняются
Естественное течение RRMS заключается в том, что количество рецидивов, которое вам действительно нужно уменьшить с течением времени. Однако рецидивы, которые все же возникают, могут быть более серьезными, вызывая множество симптомов, а не затрагивая только одну функциональную область.
Восстановление после этих рецидивов также обычно бывает неполным, что означает, что даже после того, как острая фаза рецидива прошла, у вас все еще есть некоторые симптомы и / или инвалидность. Кроме того, вы больше не отвечаете на Солю-Медрол во время этих рецидивов.
На МРТ видно большое количество повреждений
Когда вам сделают МРТ, вы и ваш врач можете увидеть следующие результаты:
Великое бремя ранений
Это означает, что общее количество поражений больше, чем обычно:
- Вокруг желудочков (полости в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью)
- Сливающиеся поражения, означающие, что небольшие поражения образуют более крупные.
- Концентрируется в стволе и спинном мозге.
Больше повреждений аксонов и «черных дыр»
Области, которые проявляются как темные (гипоинтенсивные) пятна на сканировании T1, называются «черными дырами». Это области, где повторялось воспаление, приводящее к полному разрушению как миелина, так и самих аксонов. Эти области сильно коррелируют с инвалидностью.
Увеличение желудочков головного мозга, заполненных спинномозговой жидкостью
Это показатель атрофии. Поскольку мозговой ткани меньше, пространства вокруг и внутри мозга становятся больше.
Уменьшение поражений, повышающих уровень гадолиния
Парадоксально, но количество новых, активных, усиливающих гадолиний поражений уменьшается на более поздних стадиях RRMS. Это связано с тем, что заболевание, скорее всего, становится скорее дегенеративным, чем воспалительным.
У вас большая степень инвалидности
При оценке по Расширенной шкале статуса инвалидности (EDSS) люди с RRMS, как правило, получают 4 или меньше баллов. С другой стороны, люди с SPMS обычно имеют оценку 6 или выше, что означает, что для ходьбы требуется какая-то помощь.
Ваш врач также обнаружит другие отклонения во время неврологического осмотра. Это показывает, что ваш мозг больше не может компенсировать демиелинизацию - атаки вашей иммунной системы на миелиновую оболочку, защитную оболочку вокруг нервных волокон.
Наконец, люди, у которых развивается SPMS, как правило, демонстрируют более сильные когнитивные нарушения. Скорее всего, это связано с большей степенью атрофии головного мозга, которая сильно коррелирует с когнитивной дисфункцией. На самом деле это означает, что ваш мозг больше не может компенсировать повреждение, особенно там, где происходит полное разрушение аксонов (нервных волокон), что приводит к черным дырам.
Понимание Расширенной шкалы статуса инвалидности (EDSS)Причины
Как и в случае со всеми типами MS, никто не знает, что вызывает SPMS. Считается, что это сочетание факторов, связанных с генетикой и факторами окружающей среды, такими как инфекции, дефицит витамина D, география и детское ожирение.
Что касается факторов, которые могут повлиять на переход от RRMS к SPMS, исследования показывают, что мужчины, по-видимому, развивают SPMS быстрее и в более молодом возрасте, чем женщины. Тем не менее, оба пола вынуждены использовать трость примерно в одном возрасте, поэтому, даже если они могут вступить в прогрессирующую фазу раньше, у мужчин не будет худшего результата.
Было также установлено, что курение увеличивает риск перехода от RRMS к SPMS.
Причины и факторы риска рассеянного склерозаДиагностика
Если вам уже поставили диагноз RRMS, вы, вероятно, знаете, что диагностический процесс может занять много времени, поскольку ваш врач выполняет тесты, исключает другие состояния и собирает кусочки диагностической головоломки.
Точно так же диагностика SPMS требует сочетания стратегий, включая тщательное неврологическое обследование и повторные МРТ. Как и в случае с RRMS, нет окончательных диагностических тестов.
Когда дело доходит до диагностики SPMS, вашему врачу необходимо подтвердить два факта:
- У вас есть история RRMS: чтобы быть диагностированным с SPMS, вы должны сначала иметь RRMS. Для некоторых людей подтверждение этой истории может быть трудным, поскольку они, возможно, никогда не осознавали, что у них есть RRMS, из-за незаметных симптомов или даже неправильного диагноза.
- Ваш РС сейчас находится в прогрессирующем состоянии: как только ваш врач подтвердит вашу историю RRMS, он или она должны подтвердить, что ваше заболевание прогрессирует, что означает, что оно постепенно ухудшается.
Изменения в SPMS
При RRMS воспалительные процессы вызывают демиелинизацию. Это воспаление можно увидеть на МРТ во время рецидивов в виде ярких белых пятен (поражения, усиливающие гадолиний).
Однако при SPMS наблюдается меньшее воспаление и большая дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия спинного мозга (повреждение и потеря нервов), что также можно увидеть на МРТ. Хотя демиелинизация и воспаление все еще происходят, они более широко распространены.
Атрофия спинного мозга гораздо более выражена при SPMS, чем при RRMS, и эта потеря нервов может вызвать проблемы с кишечником и мочевым пузырем, а также затруднить ходьбу.
Хотя у вас были рецидивы RRMS, они будут становиться все реже и реже. Вместо этого вы заметите, что ваше состояние постепенно ухудшается. Например, вы можете сказать, что за последние несколько месяцев стало труднее ходить, но вы не можете точно определить время, когда стало внезапно хуже.
Переходный период
Часто бывает переходный период между окончанием RRMS и началом SPMS. Это может затруднить точное определение того, что происходит, потому что между этими двумя типами существует частичное совпадение. По мере того как ваш рассеянный склероз прогрессивно ухудшается, у вас все еще могут быть рецидивы.
Модификаторы болезней
SPMS также можно классифицировать на протяжении всего течения болезни как активный, неактивный, с прогрессированием или без него.
- Активный: у вас рецидивы и / или новая активность на МРТ.
- Прогресс: есть свидетельства того, что ваш РС ухудшается.
Так, например, если ваш SPMS классифицируется как неактивный без прогрессирования, он стабилен. Если он активен без прогрессирования, у вас были рецидивы и / или новая активность на МРТ, но нет никаких доказательств ухудшения инвалидности.
Как и RRMS, симптомы SPMS сильно различаются, как и скорость его прогрессирования. Каждая ситуация индивидуальна; некоторые люди становятся более инвалидами быстрее, чем другие.
Как диагностируется рассеянный склерозУход
Симптоматическое лечение SPMS аналогично лечению RRMS, хотя, как известно, прогрессирующие формы MS труднее поддаются лечению.
Реабилитационная терапия
Если ваш рассеянный склероз прогрессирует, ваш невролог, вероятно, обсудит с вами ваши реабилитационные вмешательства, чтобы узнать, нужны ли вам какие-либо корректировки или дополнения. Эти методы лечения, которые включают физиотерапию, трудотерапию, речевую терапию и когнитивную реабилитацию, могут помочь вам функционировать наилучшим образом и сохранить вашу мышечную силу и подвижность.
Реабилитационные методы лечения рассеянного склерозаЛекарственная терапия
Большинство агентов, модифицирующих заболевание, не показали эффективности у пациентов с ВПРС. Однако недавно Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило три препарата для применения у пациентов с ВПРС, которые все еще имеют активную болезнь.
- Майзент (сипонимод): этот пероральный препарат лечит как RRMS, так и активные SPMS. Первоначальные исследования показали, что он помогает замедлить прогрессирование заболевания через три месяца и шесть месяцев после приема ВПРС.
- Мавенклад (кладрибин): еще один пероральный препарат, этот ДМТ обычно является лечением второй линии, если другие ДМТ не эффективны или вы не можете их принимать по какой-то причине.
- Zeposia (озанимод): это более новая разработка препарата. Это пероральный препарат, который лечит рецидивы рассеянного склероза. Считается, что Zeposia работает, не позволяя иммунным клеткам выходить из лимфатических узлов.
Другие типы лекарств, которые можно использовать, включают моноклональные антитела, такие как Ритуксан (ритуксимаб) и Тисабри (натализумаб), ингибиторы топоизомеразы типа II, такие как митоксантрон, глютокортикоиды и цитоксан.
В редких случаях возможна трансплантация стволовых клеток.
Как лечится рассеянный склерозУправление симптомами
Управление вашими индивидуальными симптомами также является важной частью вашего лечения, особенно при переходе на SPMS. Ваш врач может назначить некоторые другие или дополнительные лекарства для облегчения симптомов, связанных с рассеянным склерозом, например:
- Усталость
- Проблемы с кишечником или мочевым пузырем
- Боль
- Депрессия
- Сексуальная дисфункция
- Мышечные спазмы
- Трудности при ходьбе
- Когнитивные нарушения
- Нарушения сна
- Головокружение
Слово от Verywell
Несмотря на то, что лечение SPMS в настоящее время является неоптимальным, будьте уверены, что в настоящее время ведется много исследований, пытающихся разработать методы лечения, которые, как мы надеемся, остановят прогрессирование этого заболевания, а также улучшат инвалидность.
А до тех пор продолжайте проявлять инициативу в своем уходе, узнавая о своем заболевании, рассматривая варианты лечения, которые могут вам помочь, и открыто сообщайте своему врачу о своем путешествии. Это может помочь вам прожить свою жизнь в полной мере и дать вам возможность вносить необходимые изменения на этом пути. Наше Руководство по обсуждению с врачом, приведенное ниже, поможет вам начать этот разговор.
Руководство по обсуждению с врачом по рассеянному склерозу
Получите наше руководство для печати к следующему визиту к врачу, которое поможет вам задать правильные вопросы.
_2.jpg)
Отправить себе или любимому человеку.
ЗарегистрироватьсяЭто руководство для обсуждения с доктором было отправлено на адрес {{form.email}}.
Там была ошибка. Пожалуйста, попробуйте еще раз.
.jpg)
