Системная красная волчанка (СКВ), также известная как волчанка, представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система по ошибке атакует здоровые ткани по всему телу. При волчанке сверхактивный иммунитет человека вызывает воспаление, которое повреждает соединительные ткани, включая хрящи и слизистую оболочку кровеносных сосудов. СКВ - один из нескольких типов волчанки и наиболее распространенная форма.
Вот что вам нужно знать о СКВ, включая распространенность, симптомы, причины и факторы риска, диагностику, лечение и осложнения.
Грейс Кэри / Getty ImagesСимптомы
Симптомы СКВ варьируются от человека к человеку и меняются в зависимости от типа. Наиболее частые симптомы:
- Сильная усталость
- Боль в суставах и припухлость
- Головные боли
- Сыпь бабочки на щеках и носу
- Потеря волос
- Анемия
- Проблемы со свертываемостью крови
- Феномен Рейно - сосудистое заболевание, при котором руки и ноги становятся бледными, синими или красными при воздействии низких температур.
Одними из первых симптомов СКВ являются крайняя усталость, недомогание (общее недомогание), лихорадка, потеря веса и потеря аппетита. У большинства людей с СКВ в дальнейшем развиваются боли в суставах с обеих сторон тела и в мышцах. боль и слабость.
Кожные проблемы также распространены при СКВ, особенно плоская сыпь, называемая сыпью «бабочка», которая распространяется по щекам и переносице. Другие проблемы с кожей включают:
- Кальциноз: отложения кальция под кожей.
- Васкулит: поврежденные кровеносные сосуды.
- Петехии: крошечные красные пятна, вызванные недостаточной свертываемостью крови или повреждением капилляров, что приводит к кровотечению под кожей.
- Алопеция: выпадение волос.
- Изъязвления: язвы на влажной слизистой оболочке рта, носа и, реже, гениталий.
У некоторых людей с СКВ развиваются проблемы с почками. Фактически, до половины людей с СКВ имеют поражение почек. При СКВ также часто встречаются проблемы с сердцем, включая воспаление мембраны вокруг сердца (перикардит) и проблемы с сердечными клапанами, которые контролируют кровоток к сердцу. Болезни сердца чаще встречаются у людей с СКВ.
Воспаление от СКВ также может вызвать повреждение нервной системы и привести к периферической невропатии, судорогам, инсульту и когнитивным нарушениям. Беспокойство и депрессия также характерны для людей с СКВ.
У людей, живущих с СКВ, бывают периоды заболевания, когда их состояние ухудшается - так называемые обострения, - и в другие периоды, когда состояние улучшается - называемые ремиссиями. СКВ - это прогрессирующее состояние, что означает, что со временем оно будет ухудшаться и потенциально может вызвать повреждение основных органов тела. Хотя от СКВ нет лекарства, это состояние поддается лечению, а лекарства могут замедлить и уменьшить влияние болезни.
Симптомы волчанки также наблюдаются при других заболеваниях, что может затруднить подтверждение диагноза. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, запишитесь на прием к врачу, который проведет анализы для постановки точного диагноза.
Причины
Как и при других аутоиммунных заболеваниях, точная причина СКВ неизвестна. Однако есть несколько факторов риска, связанных с этими состояниями.
Гены
У большинства людей нет ни одной мутации гена, вызывающей волчанку. Тем не менее волчанка и другие аутоиммунные заболевания, как правило, передаются по наследству. Исследования близнецов, братьев и сестер, а также родственников первой и второй степени родства указывают на сильную генетическую составляющую СКВ.4 В исследованиях однояйцевых близнецов, если у одного из близнецов волчанка, у другого волчанка примерно в половине случаев.
Среда
Считается, что определенные факторы окружающей среды способствуют развитию болезни. К ним относятся ультрафиолетовые лучи солнца, некоторые лекарства, вирусы, физический и эмоциональный стресс и травмы.
Половые гормоны
СКВ поражает женщин гораздо чаще, чем мужчин. Исследования показывают, что половые гормоны, такие как эстроген, играют роль в развитии СКВ, хотя точные механизмы остаются неясными.
Распространенность
По данным Американского фонда волчанки, до 1,5 миллионов американцев и до 5 миллионов человек во всем мире страдают той или иной формой волчанки. Волчанка, как правило, поражает в основном женщин детородного возраста, но волчанка может развиться у любого человека, даже у детей. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, женщины всех возрастов страдают намного больше, чем мужчины: по оценкам, от 4 до 12 женщин на каждого мужчину. Волчанка также поражает детей. По данным Американского колледжа ревматологии, на них приходится 20% случаев.
Некоторые этнические группы, включая афроамериканцев, выходцев из Латинской Америки и латиноамериканцев, азиатов и американских индейцев, имеют более высокий риск по сравнению с белыми. По оценкам CDC, ежегодно возникает 16 000 новых диагнозов волчанки.
Диагностика
Поставить диагноз СКВ может быть сложно, потому что признаки и симптомы заболевания меняются от человека к человеку с течением времени и совпадают с другими расстройствами. Кроме того, не существует одного теста для подтверждения диагноза СКВ. Тем не менее, ваш врач может провести медицинский осмотр, узнать историю болезни, включая признаки и симптомы, а также выполнить лабораторные тесты, визуализацию и / или выполнить биопсию.
Медицинский осмотр и история болезни
Врач будет искать высыпания и другие видимые признаки СКВ. Сообщите своему врачу, если в вашей семье есть волчанка или другие аутоиммунные заболевания. Вас спросят о симптомах СКВ, которые вы можете испытывать, таких как сыпь в виде бабочки, язвы на слизистых оболочках, боль в суставах, болезненность и отек, выпадение волос и признаки поражения легких или сердца, такие как нерегулярное сердцебиение и шумы в сердце.
Лабораторные тесты
Это тестирование включает в себя анализы как мочи, так и крови. Полный анализ крови (ОАК) позволяет выявить отклонения в количестве лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов (которые часто низкие при волчанке). Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может указывать на повышенную воспалительную активность в организме, но анализ СОЭ является ненормальным при ряде состояний, и не только при СКВ. Другие анализы крови оценивают почки и ищут антиядерные антитела, которые, если они есть, могут указывать на аутоиммунный процесс. Дополнительные тесты на антитела могут быть выполнены для поиска других антител, более специфичных к СКВ. Анализ мочи выявляет повышенный уровень белка или эритроцитов в моче, что заметно, если СКВ затронула почки.
Визуализация
Если ваш врач подозревает, что СКВ влияет на ваше сердце или легкие, визуализация может выявить тени, которые предполагают наличие жидкости в легких или воспалении легких. В эхокардиограмме используются звуковые волны для получения изображения бьющегося сердца, чтобы проверить наличие проблем с клапанами и других проблем с сердцем.
Биопсия
Если СКВ поражает почки, ваш врач захочет определить тип, поэтому будет взят образец ткани и исследован, чтобы определить лучший курс лечения. Биопсия кожи также может помочь подтвердить диагноз волчанки, когда она поражает кожу.
Если ваш врач подозревает или подтверждает СКВ, вас, скорее всего, направят к ревматологу. Это врач, специализирующийся на лечении заболеваний суставов и аутоиммунных заболеваний.
Уход
Лекарства от СКВ нет, но это состояние поддается лечению. По данным Американского фонда волчанки, цели лечения могут включать:
- Снятие усталости, боли в суставах и других симптомов СКВ
- Уменьшение воспаления
- Подавление эффектов сверхактивной иммунной системы
- Профилактика и лечение обострений
- Сведение к минимуму осложнений, особенно повреждений органов
Варианты лечения зависят от того, насколько серьезны симптомы у человека и какие части тела поражает СКВ. Лечение может включать:
- Противовоспалительные препараты, такие как аспирин, ибупрофен, напроксен натрия и напроксен, диклофенак и различные лекарства, отпускаемые по рецепту, для лечения воспаления и симптомов суставов, включая боль и жесткость.
- Стероидные кремы от высыпаний
- Кортикостероидная терапия для снижения реакции иммунной системы
- Противомалярийные препараты для решения проблем с суставами и кожей
- Иммунодепрессанты и таргетные биопрепараты для иммунной системы при тяжелых случаях СКВ
Спросите своего врача, какие изменения в диете и образе жизни вы можете включить в свой план лечения. Ваш врач может порекомендовать избегать определенных продуктов и минимизировать стресс, чтобы уменьшить обострения (периоды высокой активности заболевания).
Если вы принимаете стероиды, спросите о обследованиях на остеопороз, поскольку эти лекарства могут истончить кости. Ваш врач может также предложить профилактическое лечение, включая вакцинацию и обследование сердца и почек.
Осложнения
Известно, что СКВ вызывает повреждения и осложнения систем организма. Вот некоторые из этих осложнений:
Проблемы с почками
У людей с волчанкой часто возникают проблемы с почками. По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек, до половины взрослых, страдающих волчанкой, разовьются заболеванием почек, называемым волчаночным нефритом, и до 80% детей заболеют волчаночным нефритом.
Проблемы с сердцем
Воспаление волчанки может повлиять на сердце по-разному. Кроме того, люди, живущие с волчанкой, имеют повышенный долгосрочный риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, которые являются основной причиной смерти.
Проблемы с сердцем, вызванные СКВ, могут включать:
- Перикардит - воспаление мешка вокруг сердца.
- Атеросклероз - затвердение артерий, снабжающих кровью сердечную мышцу.
- Эндокардит, тромбы или сердечная недостаточность - заболевания, вызванные повреждением сердечного клапана.
- Миокардит - воспаление сердечной мышцы.
Проблемы с легкими
СКВ вызывает воспаление легких примерно у 50% людей с этим заболеванием.
Проблемы с легкими, связанные с СКВ:
- Плеврит - воспаление двухслойной оболочки, окружающей легкие.
- Острый волчаночный пневмонит - серьезное заболевание легких, вызывающее боль в груди, одышку и сухой кашель, который может вызвать кровь.
- Хронический (фиброзный) волчаночный пневмонит - это состояние, которое вызывает симптомы, аналогичные острым волчаночным пневмонитам, со временем накапливается. Он вызывает боль в груди, легких и дыхании и требует постоянного лечения, чтобы не ухудшаться.
- Легочная гипертензия - вид повышенного кровяного давления в основных сосудах между сердцем и легкими. Без лечения это может привести к низкому уровню кислорода в организме (гипоксии) и сердечной недостаточности.
- Синдром сокращения легких - редкий синдром, характерный для волчанки, при котором человек ощущает одышку и уменьшает расширение грудной клетки.
Проблемы, связанные с кровью
Проблемы с кровью часто встречаются у людей с СКВ, но они не всегда вызывают очевидные симптомы. Некоторые из этих проблем могут быть серьезными или опасными.
Они могут включать:
- Низкое количество циркулирующих эритроцитов (анемия), что ухудшает доставку кислорода к телу. Тяжелая, опасная для жизни анемия может возникнуть, когда аутоиммунитет при волчанке разрушает эритроциты (гемолитическая анемия).
- Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения). Тромбоциты способствуют свертыванию крови. Низкое количество тромбоцитов увеличивает риск серьезного кровотечения.
- Низкое количество лейкоцитов (лейкопения). Легкая лейкопения часто встречается у людей с волчанкой. Тяжелая лейкопения увеличивает риск инфекций.
- Сгустки крови. Аутоиммунитет к волчанке может вызвать образование опасных сгустков крови в венах (тромбоэмболия легочной артерии) или артериях (инсульт).
Проблемы с нервной системой
Проблемы нервной системы, связанные с СКВ, могут включать:
- Когнитивные проблемы - потеря памяти, проблемы с концентрацией, ошибки в суждениях и понимании.
- Напряженные головные боли и мигрени
- Судороги
- Штрихи
- Другие неврологические проблемы, вызывающие нарушения зрения, головокружение, мышечные проблемы или болезненные ощущения в ступнях, кистях, руках или ногах.
Проблемы с пищеварением
Проблемы пищеварительной системы, связанные с СКВ, могут включать:
- Боль в животе, часто с тошнотой и рвотой.
- Увеличение печени
- Панкреатит - воспаление поджелудочной железы.
- Перитонит - воспаление мешка, окружающего кишечник.
- Несварение
- Проблемы с глотанием
- Сухость во рту
Проблемы с психическим здоровьем
Справиться с физическими и эмоциональными последствиями СКВ нелегко. Последствия могут привести к трудностям в управлении психическим здоровьем. Проблемы психического здоровья, связанные с СКВ, включают:
- Беспокойство, депрессия или и то, и другое
- Психоз - расстройство психического здоровья, приводящее к бредам и / или галлюцинациям.
- Маниакальное поведение - приводит к высокому уровню энергии и активности, проблемам со сном и раздражительности в результате лечения СКВ или высокого уровня воспаления. Это состояние может исчезнуть после лечения.
Согласно отчету 2018 г.Корейский колледж ревматологии, депрессия поражает до 39% людей с волчанкой, а мания - около 3%. Кроме того, при волчанке часто встречаются тревожные расстройства с распространенностью 40% и включают выраженную тревогу, генерализованную тревогу, панические расстройства и обсессивно-компульсивные расстройства. расстройства. Волчаночный психоз встречается реже и чаще всего наблюдается на ранних стадиях волчанки. Это может быть чаще у людей, которые лечатся высокими дозами кортикостероидов.
Контроль над СКВ с помощью соответствующего лечения может уменьшить и даже предотвратить многие из этих потенциально опасных для жизни осложнений заболевания.
Слово от Verywell
Тяжесть системной красной волчанки зависит от человека. Для людей с серьезными обострениями СКВ с большей вероятностью может быть опасной для жизни. Тем не менее, серьезных осложнений можно избежать, следуя инструкциям лечащего врача, принимая назначенные лекарства, придерживаясь здорового образа жизни и не куря, а также обращаясь к врачу по поводу вспышек серьезных заболеваний, новых симптомов и побочных эффектов лекарств.
И хотя от СКВ нет лекарства, перспективы у многих людей хорошие. Фактически, прогноз для волчанки лучше, чем был в прошлом, и многие люди с СКВ могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни, не подверженную серьезным осложнениям волчанки.
