Обзор пустулезного псориаза

Пустулезный псориаз - один из нескольких типов псориаза. Он отличается от «классической» формы болезни, известной как бляшечный псориаз, при которой сухие красные участки кожи покрываются серебристо-белыми чешуйками. При пустулезном псориазе поражения образуют нежные, заполненные гноем пузырьки, известные как пустулы. Каждый из трех основных типов пустулезного псориаза различается по локализации, тяжести и медицинской реакции.

Пустулезный псориаз, составляющий менее 1% случаев псориаза, возможно, более серьезен, чем любая другая форма заболевания.

Симптомы

Симптомы пустулезного псориаза зависят от его типа. Обычно пустулы выглядят как маленькие белые пузыри, похожие на прыщи, но без воспаленных границ. Обычно они тесно сгруппированы и располагаются поверх пятна красной воспаленной кожи.

Пустулы легко прорезываются и могут вызывать сильный зуд и болезненность. После вскрытия пустулы образуют твердые шелушащиеся поражения, которые медленно заживают.

Выделяют три типа пустулезного псориаза:

• Ладонно-подошвенный пустулез (ППП) развивается на небольших участках тела, обычно на ладонях рук или подошвах ног. PPP может быть рецидивирующим и чаще всего встречается у курящих людей.
• Континуальный акродерматит Холлопо (АКГ) характеризуется небольшими, но чрезвычайно болезненными пустулами, которые появляются на кончиках пальцев рук или ног и иногда распространяются на руки или подошвы. Известны случаи повреждения ногтей и суставов. Боль часто бывает настолько сильной, что становится трудно ходить или хвататься за предметы.
• Псориаз фон Зумбуша, также известный как генерализованный пустулезный псориаз, характеризуется широко распространенными зудящими пустулами. Другие симптомы включают усталость, жар, озноб, тошноту, головную боль, мышечную слабость, боль в суставах и потерю веса. Сильное шелушение кожи может привести к быстрому обезвоживанию, тахикардии (учащенному сердцебиению) и повышенному риску заражения. Если не лечить должным образом, псориаз Фон Цумбуша может стать опасным для жизни.

При появлении симптомов генерализованного пустулезного псориаза крайне важно немедленно обратиться за помощью к дерматологу.

Причины

Все псориатические заболевания характеризуются аномальным аутоиммунным ответом, при котором иммунная система внезапно и необъяснимо атакует нормальные клетки кожи. Последующее воспаление побуждает клетки размножаться с ускоренной скоростью, заставляя их строить друг над другом быстрее, чем они могут быть потеряны.

Причина пустулезного псориаза плохо изучена, но считается, что она связана с внезапным сильным всплеском воспаления в переходе между верхним слоем кожи (эпидермис) и слоем чуть ниже (дерма). Воспаление не только вызывает образование зубного налета, но и вызывает быструю гибель защитных белых кровяных телец. Это, в сочетании с накоплением лимфатической жидкости, вызывает образование гноя.

Пустулезный псориаз связан со специфическими триггерами, которые могут вызывать острые эпизоды, известные как обострения. Во многих случаях у человека с бляшечным псориазом внезапно развивается пустулезный псориаз, когда он сталкивается с такими триггерами, как:

• Реакции на лекарства: наиболее частая причина, связанная с широким спектром распространенных и распространенных лекарств.
• В частности, сильнодействующие препараты местного действия могут вызвать пустулезный псориаз, в том числе такие средства от псориаза, как неочищенный каменноугольный деготь, антралин, стероиды при окклюзии и пиритион цинка в шампуне.
• Резкое прекращение приема преднизона: это может вызвать серьезный возврат симптомов псориаза, если доза преднизона не будет постепенно снижена.
• Кожные инфекции (например, стафилококковые и стрептококковые)
• Фототерапия: в редких случаях это лечение псориаза может вызвать серьезные обострения. Помимо фототерапии, триггером может быть чрезмерное пребывание на солнце.
• Известно, что беременность провоцирует вспышку гнойничков, чаще всего в третьем триместре. Это может привести к выкидышу или мертворождению.

Стресс также может вызвать повторяющиеся обострения или усугубить уже имеющийся эпизод. Другие эпизоды являются идиопатическими, то есть их происхождение неизвестно.

Диагностика

Диагностика пустулезного псориаза начинается с физического осмотра и изучения вашей истории болезни. Поскольку пустулезный псориаз часто встречается у людей с бляшечным псориазом в анамнезе, этих оценок может быть все, что необходимо для постановки диагноза.

В конце концов, не существует лабораторных или визуальных тестов, которые могли бы окончательно диагностировать псориаз любого типа. Диагноз основывается в основном на симптомах, индивидуальных факторах риска, анализе потенциальных триггеров и опыте врача.

С учетом сказанного ваш врач приложит все усилия, чтобы выяснить, есть ли другие объяснения симптомов. Это называется дифференциальным диагнозом.

Один из способов сделать это - отправить образец гноя патологу для оценки. Поскольку пустулезный псориаз не вызван инфекцией, не должно быть никаких доказательств наличия бактерий, вирусов или грибков, если только инфекция не была вторичной (имеется в виду инфекция, возникшая в результате разрыва кожи).

Среди некоторых заболеваний, включенных в дифференциальный диагноз:

• Острый генерализованный экзантематозный пустулез
• Реакция высыпания на лекарства
• Пузырчатка обыкновенная
• Пузырчатка листовидная
• Импетиго
• Герпетиформный дерматит
• Зараженная экзема
• Эритродермия
• Острая кожная волчанка
• Дисгидротическая экзема
• Распространенный вирус простого герпеса

Уход

Лечение пустулезного псориаза также зависит от типа заболевания. Как PPP, так и ACH обычно лечат дома, в то время как псориаз Von Zumbusch почти всегда требует госпитализации.

Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз

В легких случаях может потребоваться только местное лечение, такое как гидрокортизон, каменноугольный деготь или кремы или лосьоны с салициловой кислотой. Их можно наносить на окклюзию, то есть прикрывать кожу (например, носком или перчаткой), чтобы лекарство было легче абсорбироваться.

В умеренных и тяжелых случаях могут потребоваться пероральные препараты, такие как сориатан (ацитретин), ретиноидный препарат, который замедляет гиперпродукцию клеток кожи, и модифицирующие болезнь противоревматические препараты (DMARD), такие как метотрексат или циклоспорин, которые смягчают общий иммунный ответ.

В тяжелых случаях можно лечить инъекцией метотрексата. Иногда для устранения острых гнойничковых симптомов достаточно одного лечения.

Другой вариант - псорален ультрафиолетовый свет А (ПУВА), форма фототерапии, при которой псорален повышает чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению. Это можно использовать, если пустулы хуже поддаются лечению.

Континуальный акродерматит

Подход к лечению ACH аналогичен подходу PPP, хотя по не совсем понятным причинам люди с ACH, как правило, менее восприимчивы к такому лечению.

Чтобы повысить эффективность лечения ACH, инъекционные биологические препараты, такие как Хумира (адалимумаб) и Энбрел (этанерцепт), часто комбинируют с пероральным метотрексатом.

Хотя нет никаких руководящих указаний по правильному лечению ACH, многочисленные тематические исследования, в том числе одно из Медицинской школы Университета Мерсер в 2019 году, поддерживают комбинированный подход.

Псориаз фон Цумбуша

В большинстве случаев псориаз фон Цумбуша требует госпитализации с внутривенным введением жидкости для предотвращения обезвоживания и внутривенным введением антибиотиков для предотвращения инфекций.

Для лечения генерализованного пустулезного псориаза кожу покрывают повязками, пропитанными смесью ацетата алюминия и воды (раствор Бурова). Препарат обладает вяжущими и антибактериальными свойствами, которые уменьшают отек и способствуют заживлению.

Пероральные ретиноиды являются наиболее эффективным средством лечения генерализованного пустулезного псориаза и считаются вариантом первой линии. В тяжелых случаях могут быть добавлены метотрексат или циклоспорин.

Профилактика

Пустулезный псориаз может быть очень тяжелым как физически, так и эмоционально. Вы мало что можете сделать, чтобы избежать пустулезного псориаза, поскольку его причины очень разнообразны и многомерны. Но есть вещи, которые можно сделать, чтобы снизить риск:

• Бросьте курить: Курение является одним из основных факторов риска PPP, но оно также способствует развитию ACH и Von Zumbusch. Если вы не можете бросить курить самостоятельно, спросите своего врача о средствах для отказа от курения.
• Похудеть: повышенное накопление жира приводит к повышению уровня системного воспаления. Правильно питаясь и регулярно занимаясь спортом, вы можете уменьшить воспалительную нагрузку на свое тело и, соответственно, риск обострений.
• Избегайте чрезмерного пребывания на солнце: ограниченное пребывание на солнце может уменьшить гиперпродукцию клеток кожи. Но передержка может иметь противоположный эффект и вызвать острую вспышку. Ограничьте ежедневное воздействие 15–20 минут и используйте много солнцезащитного крема.
• Управляйте стрессом: психические методы лечения, такие как медитация, управляемые образы и прогрессивная мышечная релаксация (PMR), имеют свое место в управлении симптомами псориаза и снижении риска обострений.
• Сократите употребление алкоголя: как и курение, чрезмерное употребление алкоголя может увеличить риск обострения. Это особенно верно в отношении нелегкого пива. Если вы не можете полностью сократить потребление, ограничьте себя не более чем двумя-тремя напитками в день, заменив нелегкое пиво светлым пивом или вином.