Обзор ангиосаркомы груди

Ангиосаркома груди - это необычный тип рака груди, который начинается в кровеносных или лимфатических сосудах груди и имеет тенденцию быть агрессивным и быстро распространяться. На долю рака груди приходится всего около 0,04 процента случаев рака груди, поэтому существует два типа этого заболевания. Первичные ангиосаркомы не имеют известных факторов риска и часто развиваются у молодых женщин. Вторичные ангиосаркомы, которые встречаются реже, возникают после того, как женщина прошла лучевую терапию груди по поводу другого рака груди.

Наиболее частые симптомы ангиосаркомы включают синяки, покраснение и кровоподтеки на груди и, реже, утолщение или уплотнение. На ранних стадиях опухолей предпочтительным методом лечения является хирургическое вмешательство. И, к сожалению, рецидивы - обычное дело. При запущенных опухолях химиотерапия и лучевая терапия могут быть неэффективными, но в клинических испытаниях по-прежнему рассматриваются новые перспективные методы лечения.

Также известный как

Ангиосаркомы груди также могут называться ангиосаркомами молочной железы, гемангиосаркомами груди или лимфангиосаркомами груди (если поражены лимфатические сосуды).

Карциномы против сарком

Чтобы понять ангиосаркомы груди, полезно сначала различить карциномы (большинство видов рака груди) и саркомы.

Большинство известных людей рака груди - это карциномы - раковые образования, которые начинаются в эпителиальных клетках, таких как те, которые выстилают протоки или дольки груди.

Саркомы, напротив, происходят из миоэпителиальных клеток, клеток, составляющих соединительные ткани, такие как кости, мышцы, кровеносные и лимфатические сосуды.

Термин «ангио» означает кровь, а ангиосаркомы - это опухоли, которые начинаются в кровеносных или лимфатических сосудах. Ангиосаркомы могут возникать в любом месте тела, и большинство этих опухолей возникают в регионах.Кроме какгрудь.

Эти опухоли могут быть далее определены как гемагиосаркомы (начинающиеся со стенок кровеносных сосудов) или лимфагиосаркомы (начинающиеся со стенок лимфатических сосудов).

Из-за структуры этих тканей и в отличие от карцином саркомы не имеют преинвазивной стадии, такой как протоковая карцинома in situ.

Типы ангиосарком

Первичные ангиосаркомы груди составляют около 80 процентов ангиосарком груди и обычно диагностируются у женщин в возрасте от 20 до 40 лет.

Вторичные ангиосаркомы часто диагностируются у женщин в возрасте старше 40 лет и обычно возникают через 5-10 лет после завершения лучевой терапии рака молочной железы для другой, неродственной опухоли.

Симптомы

Симптомы ангиосаркомы могут варьироваться в зависимости от того, является ли она первичной или вторичной, а также метастазирует ли она в другие области тела.

Первичная ангиосаркома, диагностированная у человека, никогда не болевшего раком груди, может ощущаться как утолщенная область груди или плохо очерченная шишка. В некоторых случаях близлежащая кожа может стать синей или красноватой, появиться сыпь или синяк.

Вторичная ангиосаркома часто проявляется покраснением или синюшностью груди. Также может быть опухоль или образование в груди. Эти образования, в отличие от многих видов рака груди, часто болезненны.

В некоторых случаях первые симптомы ангиосаркомы могут возникнуть из-за распространения рака в организме. Ангиосаркомы с меньшей вероятностью распространяются на лимфатические узлы, чем более распространенные виды рака груди, но имеют тенденцию быстро распространяться на отдаленные области тела. Места метастазирования могут включать легкие, печень, кости, кожу, другую грудь, мозг или яичники.

Эти опухоли часто рецидивируют и могут рецидивировать локально (в груди) или в отдаленных частях тела.

Причины и факторы риска

Точная причина ангиосаркомы неизвестна. При первичных ангиосаркомах также нет очевидных факторов риска заболевания, в отличие от более распространенных видов рака груди.

Вторичные ангиокарциномы могут возникать после облучения, но также могут возникать у женщин, у которых в результате удаления лимфатических узлов развилась лимфедема.

Диагностика

В процессе диагностики ангиосаркомы молочной железы может быть проведен ряд различных тестов, и выбор первоначального тестирования часто зависит от присутствующих симптомов. Процесс обычно начинается с тщательного сбора анамнеза, в частности, с указанием предшествующего анамнеза лучевой терапии рака груди.

Визуальные исследования

В этом случае также могут быть выполнены радиологические исследования, которые часто проводятся для поиска других типов рака груди, но внешний вид ангиосаркомы может несколько отличаться.

Визуализация включает:

• Маммограмма: опухоли груди, видимые на маммографии, часто имеют нечеткие очертания. Колючие образования (шишки с шипами) обычно не видны.
• Ультразвук: ангиосаркомы обычно хорошо выявляются на УЗИ; массы могут иметь неровный вид.
• Магнитно-резонансная томография молочной железы (МРТ): МРТ молочной железы используется для подтверждения результатов маммографии.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или сканирование костей также могут быть выполнены для поиска отдаленного распространения.

Биопсия

Выбор типа биопсии часто зависит от того, является ли опухоль первичной или вторичной.

При первичных ангиосаркомах часто требуется биопсия груди для определения опухоли.

При вторичных ангиосаркомах часто проводят пункционную биопсию кожи. После получения ткани болезнь все еще трудно диагностировать, и часто рекомендуется второе мнение из отчета о патологии.

После того, как диагностирована ангиосаркома груди, стадия определяется размером опухоли и степенью распространения.

Лечение

Лучшие методы лечения ангиосаркомы иногда отличаются от методов лечения более распространенного рака груди.

Хирургия

В зависимости от многих факторов может рассматриваться либо операция по сохранению груди (лампэктомия), либо агрессивная операция (мастэктомия). В то время как одно исследование 2017 года показало, что мастэктомия была связана с худшей общей выживаемостью, чем лампэктомия среди людей с первичной ангиосаркомой, другое исследование 2017 года, опубликованное вМедицинский журнал Новой Англии предполагает, что мастэктомия с широким местным иссечением часто является методом выбора при вторичной ангиосаркоме.

В отличие от эпителиального рака молочной железы, биопсия сторожевого узла или диссекция подмышечных лимфатических узлов обычно не проводится, поскольку вероятность распространения этих опухолей на региональные лимфатические узлы гораздо ниже.

Кроме того, в отличие от большинства видов рака груди, лечение после хирургического вмешательства для снижения риска рецидива (адъювантная терапия), по-видимому, неэффективно.

Химиотерапия

В отличие от большинства видов рака молочной железы, которые возникают в эпителиальных клетках, ангиосаркомы молочной железы не часто поддаются химиотерапии. Тем не менее, для некоторых людей, в зависимости от характеристик опухоли, это может быть полезно.

Радиационная терапия

Как и в случае с химиотерапией, некоторые люди могут получать лучевую терапию в зависимости от характеристик опухоли. Однако в среднем радиация, по-видимому, не способствует выживаемости людей с первичной ангиосаркомой и связана с более низкой выживаемостью у людей с вторичной ангиосаркомой.

Клинические испытания

К счастью, в исследованиях изучаются системные методы лечения ангиосаркомы (методы лечения рака в любом месте тела).

Одно исследование 2018 года отмечает, что лечение ингибиторами VEGF кажется многообещающим. Ингибиторы VEGF представляют собой тип таргетной терапии, направленной на определенные молекулярные аномалии, участвующие в росте рака, и в целом имеют меньше побочных эффектов, чем химиотерапия.

Другие методы лечения, такие как иммунотерапия, известная как интерлейкин-2, антианиогенез (например, Авастин) и гипертермия (с использованием тепла для уничтожения рака) изучаются в клинических испытаниях.

Команда You Care

Для людей, у которых была диагностирована ангиосаркома, обращение за лечением (или другим мнением) в крупный онкологический центр может улучшить результаты.

Исследование 2018 г.Британский журнал хирургииобнаружили, что женщины со вторичными ангиосаркомами груди, которые были направлены на специализированное лечение (с мультидисциплинарной командой, которая занимается саркомами), имели более низкую частоту рецидивов и лучшую выживаемость по конкретному заболеванию.

В более крупных онкологических центрах, особенно в центрах, назначенных Национальным институтом рака, с большей вероятностью будут работать онкологи, специализирующиеся на саркомах и имеющие опыт лечения людей с этой необычной формой рака груди.

Прогноз

Хотя ангиосаркомы обычно являются агрессивными опухолями, каждая из них отличается, и прогноз будет зависеть от стадии, на которой она диагностирована, насколько далеко она распространилась на момент постановки диагноза и насколько агрессивно лечится.

Показатели выживаемости значительно различаются между исследованиями, но они лучше, когда опухоль может быть удалена хирургическим путем.

Слово от Verywell

Справиться с необычным типом рака груди может быть непросто, так как мало известно о нем и меньше людей, с которыми можно было бы поговорить. К счастью, онлайн-сообщества поддержки теперь позволяют людям с необычными и редкими формами рака общаться с другими людьми, которым предстоит аналогичное путешествие по всему миру.

Как и при любом раке, важно знать о своем раке и быть защитником самого себя, но еще важнее это делать с необычными опухолями. А при меньшем количестве специалистов, имеющих опыт лечения этого заболевания, вам может потребоваться найти крупный онкологический центр и отправиться в него, чтобы получить наилучшее лечение с помощью новейших методов лечения и клинических испытаний.