Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия?

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) - это редкое заболевание эритроцитов, которое развивается при недостаточном количестве эритроцитов (эритроцитов), потому что организм разрушил их раньше, чем должен. АИГА также является разновидностью анемии, состояния, при котором человеку не хватает здоровых эритроцитов, чтобы переносить достаточный уровень кислорода в ткани тела.

При AHIA разрушение происходит из-за того, что иммунная система не работает должным образом и ошибочно считает красные кровяные тельца чужеродными захватчиками и атакует их, заставляя их умирать раньше и оставляя человека без достаточного количества эритроцитов. АИГА также называют иммуногемолитической анемией.

АМСЗ может поражать как взрослых, так и детей. У детей встречается гораздо реже и обычно носит временный характер. У взрослых это длительное состояние, при котором человек испытывает периоды ремиссии (незначительные симптомы или их отсутствие) и периоды высокой активности болезни. АМСЗ может развиваться внезапно и быстро или постепенно с течением времени.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии

АМСЗ подразделяется на теплые и холодные. У них есть некоторые общие симптомы, но у каждого также есть определенные симптомы. Классификация тепла и холода связана с типом задействованных антител.

Теплый АМСЗ

Теплый гемолиз, также называемый теплым гемолизом, включает в себя антитела IgG. Эти антитела связывают эритроциты при нормальной температуре тела. Теплый АМСЗ составляет от 75% до 80% случаев АМСЗ у взрослых.

При теплом АИГА симптомы будут постепенно проявляться в течение недель или месяцев. В редких случаях они появляются внезапно в течение нескольких дней.

Симптомы могут включать:

• Бледная или желтоватая кожа
• Усталость
• Головокружение
• Учащенное сердцебиение
• Темная моча
• Грудная боль

Холодный АМСЗ

Холодовая агглютининовая болезнь. АИГА выявляет аутоантитела IgM, которые связывают эритроциты при воздействии на кровь низких температур, в частности от 32 до 50 градусов по Фаренгейту. Холодный АИГА обычно поражает взрослых в среднем возрасте и старше.

Симптомы простуды АИГА вызваны низкими температурами или вирусными инфекциями и могут включать:

• Головокружение
• Усталость
• Бледная или желтая кожа
• Холодные руки и ноги или болезнь Рейно - состояние, при котором при определенных обстоятельствах некоторые участки тела чувствуют онемение и холод.
• Боль и / или посинение кистей и стоп
• Боль в груди и тыльной стороне ног
• Рвота
• Понос
• Проблемы с сердцем, включая аритмию или шум в сердце

Причины

АМСЗ - относительно редкое заболевание, с оценкой ежегодной заболеваемости 1-3 случая на 100 000 в год. Это результат того, что иммунная система не работает должным образом и приводит к преждевременной смерти эритроцитов. Обычно эритроциты живут в организме от 100 до 120 дней, однако с АМСЗ - особенно в тяжелых случаях - эритроциты имеют короткую продолжительность жизни - всего несколько дней.

АМСЗ может быть первичным или вторичным. Первичный АИГА, также называемый идиопатическим, не имеет известной первопричины или механизма развития. Около 50% случаев АИГА носят идиопатический характер.

Каждый раз, когда АМСЗ возникает как осложнение другого заболевания, используется термин «вторичный». Но наличие другого заболевания не означает автоматически, что у человека вторичный АМСЗ. Вторичный АМСЗ рассматривается при определенных обстоятельствах, в том числе:

1. Вторичный АМСЗ и основное заболевание чаще возникают вместе, чем по отдельности
2. Симптомы АМСЗ улучшаются при лечении основного, подозрительного состояния.
3. Основное заболевание заставляет иммунную систему переигрывать.

Причины вторичного АИГА могут включать:

• Воздействие определенных токсинов или химических веществ, включая лекарства
• Инфекции и вирусы, включая вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус или гепатит.
• Некоторые типы рака крови, включая неходжкинскую лимфому.
• Аутоиммунные заболевания, такие как СКВ.

Другие причины АМСЗ могут включать сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды. В небольшом количестве случаев АМСЗ передается в семьях по аутосомно-рецессивному типу наследования, когда у человека не проявляется болезнь, если он не наследует мутировавшие гены. от обоих родителей.

Диагностика

При постановке диагноза АМСЗ ваш врач задаст вопросы о ваших симптомах. Затем ваш врач может назначить анализы крови и мочи, чтобы определить причину симптомов.

Тестирование может включать:

Полный анализ крови (CBC): Общий анализ крови измеряет части крови. В него входят гемоглобин и гематокрит. Гемоглобин переносит кислород по всему телу, а гематокрит показывает, сколько места занимают эритроциты по сравнению с другими компонентами крови. Низкий уровень обоих компонентов указывает на анемию.

Тест на гемоглобин в моче: тест на полоску мочи покажет положительный результат на кровь, если присутствуют эритроциты или если они распались и гемоглобин выходит с мочой.

Прямой тест на антиглобулин (прямой тест Кумбса): этот тест ищет повышенные антитела, прикрепленные к эритроцитам. Прямой тест Кумбса может подтвердить диагноз АМСЗ.

Тест на ретикулоциты: тест на ретикулоциты измеряет уровни ретикулоцитов, которые представляют собой слегка незрелые эритроциты, которые только что вышли из костного мозга в кровообращение. Уровни ретикулоцитов будут выше, если костный мозг реагирует на потерю эритроцитов из-за кровотечения или разрушения эритроцитов. Если гемоглобин и гематокрит низкие, но ретикулоциты увеличены, это означает, что костный мозг реагирует соответствующим образом. Если ретикулоциты низкие, это может указывать на анемию из-за проблем с костным мозгом.

Тест на билирубин: тест на билирубин измеряет количество билирубина в крови. Билирубин - это продукт распада молекулы гема в гемоглобине, и большая часть его в крови образуется в результате разрушения эритроцитов. Высокий уровень билирубина может быть признаком гемолитической анемии, повреждения печени или другого заболевания.

Тест на гаптоглобин: гаптоглобин - это белок, вырабатываемый печенью, роль которого заключается в связывании любого свободного гемоглобина в крови, а затем в его очистке и переработке. Если уровни гаптоглобина низкие, это показывает, что он используется для очистки высоких уровней гемоглобина, как это видно при гемолитической анемии с повышенным разрушением эритроцитов.

Тест на холодовые агглютинины: этот тест выявляет высокие уровни определенных антител, связанных с инфекциями, вызывающими АИГА. Определение наличия у человека теплых или холодных агглютининов может помочь объяснить, почему может возникнуть АМСЗ.

Уход

Если симптомы АИГА слабо выражены, лечение может не потребоваться. Если человек страдает тяжелой анемией, ему может потребоваться переливание крови. Однако переливание крови носит временный характер, и для устранения симптомов потребуются другие методы лечения.

Если основное заболевание является причиной АМСЗ, устранение симптомов этого состояния может помочь АМСЗ. Если причиной являются лекарства, применяемые для лечения другого заболевания, их отмена или снижение дозировки может устранить симптомы АМСЗ.

У взрослых иммунодепрессант ритуксимаб может использоваться в сочетании с кортикостероидами в качестве первой линии лечения AIHI. Как для детей, так и для взрослых ритуксимаб рассматривается как часть начального лечения и как терапия второй линии после глюкокортикоидов. Это рассматривается не только после спленэктомии. Спленэктомия не является рутинным лечением второй линии после глюкокортикоидов.

ВВИГ (внутривенный иммуноглобулин) также рассматривается в сочетании с другими методами лечения, если начальная терапия неэффективна.

Слово от Verywell

Некоторые люди обнаруживают, что AHIA полностью проходит без лечения. Для других это долговременная проблема, которая может приходить и уходить годами. Ваш врач лучше всего сможет ответить на вопросы о методах лечения, которые могут улучшить прогноз.

Обычно предотвратить АМСЗ невозможно, но врачи наблюдают за людьми, которые принимают определенные лекарства или имеют определенные заболевания. Тяжелые случаи АМСЗ могут ухудшить состояние здоровья. Поэтому рекомендуется связаться со своим врачом, если вы считаете, что у вас появились признаки АМСЗ.