Интерферон альфа при истинной полицитемии

Истинная полицитемия - это медленно растущее новообразование, локализованное в костном мозге, главным проявлением которого является чрезмерное производство красных кровяных телец. Хотя истинная полицитемия неизлечима, при хорошем медицинском лечении люди, страдающие этим заболеванием, обычно будут жить десятилетиями.

Одним из методов лечения истинной полицитемии является альфа-интерферон. Он вводится в виде инъекции.

Хотя интерферон альфа обычно не считается препаратом первой линии для лечения истинной полицитемии, и, хотя побочные эффекты могут ограничивать его использование, у большинства людей с этим заболеванием, получающих лечение интерфероном альфа, наблюдаются благоприятные результаты.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия - это один из восьми типов миелопролоферативных новообразований (МПН), семейство заболеваний, при которых костный мозг производит чрезмерное количество определенных видов клеток (например, истинная полицитемия производит слишком много эритроцитов, а эссенциальная тромбоцитемия производит слишком много эритроцитов). тромбоциты) или чрезмерный фиброз (первичный миелофиброз). Истинная полицитемия может возникнуть в любом возрасте, но гораздо чаще встречается у людей старше 60 лет.

В то время как расстройства MPN, включая истинную полицитемию, не считаются злокачественными новообразованиями, при отсутствии лечения они могут привести к фатальным осложнениям, а иногда и к злокачественным опухолям.

При истинной полицитемии количество эритроцитов становится выше нормы - часто намного выше нормы. Полицитемия может привести к повышенному риску кровотечения. Кроме того, если количество эритроцитов достаточно высокое, кровоток может стать вялым, а свертываемость крови может увеличиться, что приведет к венозной или артериальной блокаде и таким последствиям, как сердечный приступ, инсульт и тромбоэмболия легочной артерии.

У людей с истинной полицитемией также может развиться увеличенная селезенка и язвы желудочно-кишечного тракта. Кроме того, у них может быть множество неприятных или выводящих из строя симптомов, включая потерю веса, головные боли, головокружение, сильный зуд (зуд кожи - обычно после горячего душа), легкие синяки, слабость, утомляемость, помутнение зрения и эритромелалгию (жгучую боль в руки или ноги). Подагра также является частой проблемой у людей с этим заболеванием.У небольшого количества из них со временем может развиться злокачественный лейкоз.

От истинной полицитемии нет лекарства. Однако существует ряд методов лечения, которые могут снизить количество эритроцитов и уменьшить или устранить симптомы, вызванные этим состоянием. Среди этих методов лечения - интерферон альфа.

Использование интерферона альфа

Интерфероны представляют собой семейство небольших сигнальных белков, вырабатываемых практически каждой тканью в организме, основная функция которых состоит в защите от вирусных инфекций (то есть «вмешательстве» в них). Когда клетка заражена вирусом, интерфероны сигнализируют клетке о начале производства веществ, которые могут препятствовать репликации вируса.

Интерфероны также обладают действием, которое может помочь бороться с некоторыми бактериальными инфекциями и подавлять рост новообразований. В частности, интерфероны могут подавлять рост аномальных клеток и повышать активность белых клеток, которые могут атаковать и убивать опухолевые клетки.

Существует три типа интерферонов - альфа, бета и гамма, которые продуцируются разными типами клеток в организме и действуют по-разному. Исследователи разработали все из них в лекарства, которые используются для лечения различных типов инфекций, новообразований и других состояний.

Интерферон альфа оказался полезным при лечении хронического гепатита B или C, остроконечных кондилом и некоторых видов рака, включая злокачественную меланому, саркому Капоши, ассоциированную со СПИДом, и фолликулярную лимфому.

Одно из применений интерферона альфа - лечение истинной полицитемии.

Хотя интерферон альфа в настоящее время не считается препаратом первой линии для лечения этого состояния, он, тем не менее, является важным методом лечения для многих людей с истинной полицитемией.

Лечение истинной полицитемии

Учитывая, что в настоящее время не существует лекарства, цель лечения истинной полицитемии - контролировать симптомы и продлевать выживаемость.

Лечение основано на том, относится ли пациент к группе высокого или низкого риска. Люди в возрасте до 60 лет, не имеющие в анамнезе аномальных тромбов, относятся к группе низкого риска. Люди в возрасте 60 лет и старше или те, у кого в анамнезе есть тромбы, относятся к группе высокого риска.

Пациенты с низким риском обычно лечатся флеботомией (взятием крови) для уменьшения количества эритроцитов и низкими дозами аспирина для предотвращения образования тромбов. (Аспирин также достаточно эффективен для уменьшения двух симптомов, характерных для истинной полицитемии - зуда и эритромелалгии.) Флеботомия обычно требуется еженедельно с целью поддержания гематокрита (мера доли объема крови, приходящейся на эритроциты) ниже 45%. Если уровень ниже 45%, флеботомия требуется каждые две-четыре недели или реже.

Пациенты из группы высокого риска также лечатся флеботомией и аспирином, но дополнительно им назначают «циторедуктивную» терапию, которая представляет собой медикаментозное лечение, направленное на подавление способности костного мозга производить чрезмерное количество красных кровяных телец.

Помимо подавления выработки эритроцитов, циторедуктивная терапия часто улучшает многие симптомы, вызванные истинной полицитемией. По этой причине циторедуктивная терапия обычно используется даже у пациентов из группы низкого риска, у которых наблюдаются неприятные и стойкие симптомы.

Некоторые циторедуктивные препараты используются для лечения истинной полицитемии, включая гидроксимочевину, бусульфан, руксолитиниб и интерферон альфа.

Большинство экспертов считают гидроксимочевину лучшим вариантом первой линии, потому что она используется в течение десятилетий, относительно недорога и достаточно хорошо переносится.

Бусульфан не пользуется популярностью для лечения истинной полицитемии, поскольку он слабо связан со стойким подавлением костного мозга и развитием лейкемии. Сегодня его используют в основном тогда, когда другие лекарства были испытаны, но не дали результата.

Руксолитиниб одобрен FDA для лечения истинной полицитемии в качестве препарата второй линии, особенно у людей, не перенесших гидроксимочевину. Это не препарат первого ряда, главным образом из-за его стоимости, а также потому, что его долгосрочная эффективность и токсичность полностью не изучены. На практике большинство экспертов резервируют его использование для людей с истинной полицитемией, у которых заметно увеличение селезенки, потому что руксолитиниб особенно эффективен для уменьшения увеличения селезенки.

Интерферон альфа при истинной полицитемии. Интерферон альфа, возможно, является наиболее предпочтительным препаратом второй линии при истинной полицитемии. Это довольно эффективно при лечении этого состояния. До 80% пациентов, получавших интерферон альфа, достигают контроля своих эритроцитов, уменьшения симптомов (включая зуд) и уменьшения размера селезенки. Некоторые исследования показывают, что интерферон альфа может несколько лучше контролировать заболевание, чем гидроксимочевина.

Однако интерферон альфа переносится труднее, чем гидроксимочевина, а также значительно дороже.

Более новая форма интерферона альфа, называемая пегилированным интерфероном альфа-2а (продается под торговой маркой Pegasys), в настоящее время, по-видимому, является наиболее подходящим типом интерферона альфа для лечения истинной полицитемии.

«Пегилированный» относится к тому факту, что цепь полиэтиленгликоля была добавлена ​​к интерферону альфа. Пегилирование снижает побочные эффекты препарата и делает его более переносимым, а также продлевает его действие (сокращая частоту инъекций). Продолжаются исследования, сравнивающие эффективность пегилированного интерферона альфа-2а с гидроксимочевиной.

Пегилированный интерферон альфа-2a вводится подкожно, начиная с дозы 45 мкг (мкг) еженедельно и увеличивая дозу до 180 мкг еженедельно по мере переносимости, с одновременным контролем гематокрита и симптомов.

Побочные эффекты

Общие побочные эффекты пегилированного интерферона альфа-2а включают тошноту, рвоту, гриппоподобное заболевание, лихорадку, бессонницу, раздражительность, мышечные боли и потерю аппетита.

Менее распространенные, но более серьезные побочные эффекты включают индукцию аутоиммунных заболеваний, включая псориаз, волчанку и ревматоидный артрит; серьезные расстройства настроения и депрессия, которые могут включать галлюцинации, манию и агрессивное поведение; повышенная восприимчивость к инфекциям; и повышение артериального давления, которое может привести к инсульту.

Слово от Verywell

Интерферон альфа - это препарат, полученный из клеток человека, который модулирует иммунную систему, борется с некоторыми инфекциями и обладает противоопухолевой активностью. Это полезно при лечении истинной полицитемии, формы новообразования. В настоящее время он считается препаратом второй линии при этом заболевании.

Новые препараты интерферона альфа, направленные на снижение токсичности и увеличение продолжительности его действия, оцениваются в рандомизированных исследованиях, чтобы определить, могут ли они в конечном итоге стать препаратом первой линии при истинной полицитемии.