Кортикобазальная дегенерация (CBD), также известная как кортикобазальная ганглионарная дегенерация, является редким прогрессирующим неврологическим заболеванием. При CBD клетки мозга атрофируются (сжимаются) и умирают, а отложения тау-белка накапливаются в мозгу и мешают его функционированию. CBD считается разновидностью лобно-височной деменции.
Westend61 / Getty ImagesСимптомы CBD
CBD имеет несколько общих симптомов с болезнью Паркинсона. Ранние симптомы включают медленные или неуклюжие движения, тремор или дрожь, мышечную слабость и скованность. Часто у человека с КБД изначально симптомы проявляются только на одной стороне тела. Позже, по мере прогрессирования болезни, поражаются обе стороны.
Некоторые люди с CBD испытывают то, что обычно называют «чужой конечностью». Этот термин относится к руке или ноге, которые, кажется, двигаются без какого-либо направления человека. Может даже не казаться, что рука или нога является частью тела человека.
CBD также влияет на способность говорить и понимать, что говорят другие, и может влиять на память и способность выполнять математические вычисления. Подобрать правильное слово может быть очень сложно. Могут развиться изменения личности, которые могут включать компульсии, социально неприемлемое поведение и повторяющиеся действия.
Кто получает КБР?
Исследователи еще не определили, что вызывает КБД, хотя, похоже, это не наследственное заболевание. Средний возраст начала составляет около 60 лет. По оценкам, от 2000 до 3000 американцев страдают этим расстройством, хотя возможно, что есть и другие, у которых неточный диагноз, поскольку КБД часто изначально ошибочно диагностируется как болезнь Паркинсона или Альцгеймера.
Уход
Как и в случае других заболеваний в группе лобно-височной деменции, лечение CBD ограничено. Лекарства, которые могут помочь облегчить некоторые симптомы на ограниченное время, включают когнитивные усилители (препараты, используемые для улучшения способности думать и запоминать), которые обычно назначаются при болезни Альцгеймера, например ингибиторы холинэстеразы.
Другие люди показывают некоторое улучшение своих физических способностей с помощью таких лекарств, как синемет, препарат, который часто используется при болезни Паркинсона, баклофен (который помогает снизить жесткость или стянутость мышц) или клоназепам, который может помочь уменьшить мышечные судороги.
Врач также может назначить физическую, профессиональную и логопедическую терапию, чтобы попытаться улучшить двигательные функции и речь, а также предотвратить контрактуры мышц.
Прогноз
CBD - это прогрессирующее заболевание, которое часто вызывает неподвижность примерно через пять лет; в течение 10 лет человек может умереть от таких осложнений, как тромбоэмболия легочной артерии, пневмония или другая инфекция.