Диагностика первичного прогрессирующего рассеянного склероза (ППРС) сопряжена с особыми проблемами, поскольку у людей с ППРС наблюдается медленная постепенная потеря функции в течение нескольких месяцев или лет. Это контрастирует с ремиттирующим РС, при котором у человека могут восстановиться неврологические функции после рецидива.
Различия между этими двумя типами РС в некоторой степени связаны с уникальной биологией, стоящей за ними.
Исследования показывают, что ремиттирующий РС является воспалительным процессом (иммунная система атакует нервные волокна), тогда как первично-прогрессирующий РС является более дегенеративным процессом, при котором нервные волокна медленно разрушаются. Неясно, почему у одного человека развивается ППРС, а не ремиттирующий РС, но эксперты полагают, что гены могут играть роль, хотя научных данных, подтверждающих это, по-прежнему недостаточно.
Чи Джин Тан / Getty Images
Диагностика первичного прогрессирующего рассеянного склероза
Определенный PPMS можно диагностировать при соблюдении следующих условий:
- У человека зарегистрировано как минимум один год документально подтвержденного клинического прогрессирования (что означает ухудшение его или ее симптомов РС).
- По крайней мере, два из следующих:
Поражение мозга при МРТ, типичное для рассеянного склероза. - Два или более очага рассеянного склероза в спинном мозге
- Положительный результат люмбальной пункции, что означает наличие либо олигоклональных полос, либо повышенного уровня антител IgG (это белки, указывающие на воспаление в организме).
- По крайней мере, два из следующих:
Большинство людей с ППРС начинают с симптома постепенного ухудшения трудностей при ходьбе, известного как «прогрессирующий спастический парапарез».
Однако у других людей наблюдается так называемый «мозжечковый синдром», который характеризуется тяжелой атаксией и проблемами с равновесием. Независимо от типа симптомов, необходимо показать, что прогрессирование было стабильным в течение более года без рецидивов, чтобы диагностировать ППРС.
МРТ в диагностике ППРС
Диагноз рассеянного склероза требует распространения (ухудшения) симптомов и поражений в пространстве и времени. «Распространение во времени» устраняется ухудшением симптомов в течение как минимум одного года (как обсуждалось выше). МРТ используются для определения «распространения поражений в космосе».
Тем не менее, использование МРТ для диагностики PPMS имеет свои проблемы. Одна из основных проблем заключается в том, что результаты МРТ мозга людей с PPMS могут быть более «тонкими», чем у людей с RRMS, с гораздо меньшим количеством усиливающих гадолиний (активных) поражений.
Однако МРТ спинного мозга людей с ППРС классически показывает атрофию. Поскольку при ППРС сильно поражается спинной мозг, люди, как правило, имеют проблемы с ходьбой, а также дисфункцию мочевого пузыря и кишечника.
Поясничная пункция в диагностике ППРС
Люмбальные проколы, также называемые спинномозговой пункцией, могут быть очень полезны при диагностике ППРС и исключении других состояний.
Для подтверждения диагноза PPMS важны два вывода:
- Присутствие олигоклональных полос: это означает, что «полосы» определенных белков (иммуноглобулинов) обнаруживаются при анализе спинномозговой жидкости. Доказательства наличия олигоклональных полос в спинномозговой жидкости можно увидеть у более чем 90 процентов людей с рассеянным склерозом, но также могут быть обнаружены и при других заболеваниях.
- Интратекальное производство антител IgG: это означает, что IgG продуцируется в компартменте спинномозговой жидкости - это признак того, что имеется ответ иммунной системы.
VEP для подтверждения диагноза PPMS
Визуальный вызванный потенциал - это тест, который включает в себя ношение датчиков ЭЭГ (электроэнцефалограммы) на коже головы при наблюдении за черно-белым клетчатым узором на экране. ЭЭГ измеряет замедленную реакцию на визуальные события, что указывает на неврологическую дисфункцию. VEP также были полезны в подтверждении диагноза PPMS, особенно когда другие критерии не выполняются окончательно.
Прогрессивно-рецидивирующий РС
Важно отметить, что некоторые люди, которые начинают с диагноза PPMS, могут испытывать рецидивы после постановки диагноза. Как только это начинает происходить, диагноз этого человека меняется на прогрессирующий рецидивирующий РС (PRMS). Однако каждый, кто пользуется PRMS, начинает с диагностики PPMS. Прогрессивно-рецидивирующий РС - самая редкая форма РС, которым страдают только 5 процентов людей.
Слово от Verywell
В конце концов, многие неврологические заболевания имитируют РС, поэтому большая часть бремени диагностики любого типа РС исключает возможность того, что это может быть что-то еще. Другие расстройства, которые необходимо исключить, включают: дефицит витамина B12, болезнь Лайма, сдавление спинного мозга, нейросифилис или заболевание двигательных нейронов, и это лишь некоторые из них.
Вот почему важно обратиться к врачу для постановки правильного диагноза, если вы испытываете неврологические симптомы. Хотя процесс диагностики может быть утомительным, сохраняйте терпение и проявляйте инициативу в своем лечении.
