Если вам недавно поставили диагноз боковой амиотрофический склероз (БАС) или другое заболевание двигательных нейронов, у вас, вероятно, есть некоторые вопросы и опасения относительно вашего будущего. От этих болезней пока нет лекарства. Но это не значит, что вам не помогут. Доступно множество ресурсов, которые сделают вас максимально комфортными, а другие могут даже повлиять на то, как долго вы сможете жить.
Лейн Оати / Blue Jean Images / Getty Images
Кормление при БАС
БАС медленно лишает людей силы, необходимой для передвижения. Поскольку адекватное питание важно для поддержания силы, легко представить, насколько важным может быть питание для человека, страдающего БАС. Но есть не всегда легко, особенно на запущенных стадиях болезни. Мышцы, которые помогают глотать, также могут не работать. Способность кашлять, если пища попадает не в ту трубку, может быть нарушена. Поэтому важно следить за тем, чтобы во время еды не было признаков удушья.
В какой-то момент пациенты с БАС извлекут пользу из оценки их способности глотать, такой как исследование глотания бария. Они могут есть и пить только пищу и жидкость определенной консистенции, например мягкую пищу или загустевшие жидкости. В конце концов, для обеспечения адекватного уровня питания, вероятно, потребуется трубка для чрескожной эндоскопии (ПЭГ). Хотя ПЭГ, вероятно, увеличивает время выживания за счет повышения уровня общего питания, не было доказано, что какой-либо конкретный витамин или другие добавки эффективны при лечении БАС.
Дыхание при БАС
Вам не нужно быть профессионалом в области здравоохранения, чтобы признать важность дыхания или то, что для дыхания требуется некоторое мышечное усилие. Однако по мере прогрессирования БАС простое дыхание может усложняться и даже требует наличия группы медицинских экспертов. Помимо увеличения продолжительности жизни людей с БАС, хорошее лечение органов дыхания может также улучшить энергию, жизнеспособность, дневную сонливость, трудности с концентрацией внимания, качество сна, депрессию и усталость. По этим причинам может быть хорошей идеей проверять свое дыхание на ранней стадии и часто, даже если вы не чувствуете, что испытываете какие-либо трудности.
Респираторная помощь может начинаться ночью с помощью неинвазивного метода вентиляции, такого как CPAP или BiPAP. Они поддерживают дыхательные пути и гарантируют, что даже когда тело находится в состоянии покоя, оно получает достаточно кислорода и выделяет достаточно углекислого газа. По мере прогрессирования БАС может потребоваться неинвазивная вентиляция как днем, так и ночью. В конце концов, необходимо будет рассмотреть более инвазивные методы, такие как искусственная вентиляция легких. Другой вариант - диафрагмальная стимуляция, при которой мышца, отвечающая за расширение легких, ритмически стимулируется электричеством, чтобы помочь ей сокращаться, когда двигательные нейроны больше не посылают это сообщение. Все эти варианты лучше всего обсудить с командой, включая невролога, респираторного терапевта и, возможно, также пульмонолога.
Защита дыхательных путей при БАС
Помимо расширения легких, дыхание требует, чтобы все дыхательные пути были открыты, а не забиты слизью, выделениями изо рта или пищей. Когда мы здоровы, мы защищаем наши дыхательные пути, регулярно глотая, кашляя и время от времени делая глубокие вдохи, не задумываясь об этом. Если мы слишком слабы, чтобы глотать или кашлять, необходима помощь для защиты дыхательных путей.
Существует множество техник, которые помогают держать легкие открытыми. Сон со слегка приподнятой головой поможет предотвратить попадание секрета ночью не в ту трубку. Респираторные терапевты могут научить друзей и семью, как вручную бороться с кашлем, чтобы сделать его более эффективным. Более технологически продвинутые варианты включают механическую инсуффляцию / экссуффляцию (MIE), которая включает устройство, которое медленно надувает легкие, а затем быстро изменяет давление, чтобы имитировать кашель. Высокочастотные колебания грудной стенки (HFCWO) включают в себя вибрирующий жилет, который при ношении пациентом помогает разрушить слизь в легких, чтобы ее было легче отхаркивать. Хотя ранние отчеты об эффективности HFCWO были неоднозначными, многие пациенты считают его полезным.
Другая часть защиты дыхательных путей - уменьшить количество выделений из носа и рта. Они могут вызвать слюнотечение, а также подвергнуть пациента повышенному риску вдыхания этих выделений в легкие. Существует множество лекарств, которые помогают контролировать эти выделения.
Планируйте заранее при БАС
Нет никакого способа обойти это. В конце концов, все мы умираем, и люди с БАС умирают раньше, чем другие. К тому времени, когда потребуются многие из более инвазивных вариантов, описанных выше, люди с БАС, вероятно, будут страдать от резких изменений в их способности общаться. Некоторые будут страдать от слабоумия, связанного с БАС, а другие просто потеряют контроль над своим ртом, языком и голосовыми связками. На этом этапе медицинским специалистам, занимающимся уходом за этим пациентом, необходимо будет полагаться либо на более ранние заявления о том, что пациент хотел бы получить от его ухода, либо на суррогатного лица, принимающего решения.
При каких обстоятельствах, если таковые имеются, вы хотели бы прекратить продлевающее жизнь лечение с использованием искусственной вентиляции легких, зондов для кормления и т. Д.? Это очень личные решения с юридическими, этическими и религиозными последствиями. Очень важно спланировать заранее, составив завещание или доверенность, чтобы вы могли подойти к концу жизни с достоинством, которого вы заслуживаете.