Что такое миастения гравис?

Миастения (MG) - это состояние, которое вызывает сильную мышечную слабость в результате того, что иммунная система атакует рецепторы (места стыковки), расположенные на мышечной ткани. Мышцы век и мышцы, прикрепленные к глазному яблоку, обычно являются первыми (а иногда и единственными) мышцами, пораженными при миастении. Другие мышцы, которые могут стать слабыми, включают челюсти, конечности и даже дыхательные мышцы.

Хотя пока нет лекарства от миастении, положительным моментом является то, что существует несколько доступных методов лечения для улучшения симптомов.

Симптомы миастении

Первичным симптомом миастении является значительная специфическая мышечная слабость, которая имеет тенденцию прогрессировать в дальнейшем в течение дня, особенно если пораженные мышцы активно используются.

Как правило, у человека с миастенией сначала наблюдаются опущенные веки или «усталые глаза» (птоз) и / или нечеткое зрение или двоение в глазах (диплопия).

В то время как некоторые люди с MG испытывают только слабость глазных мышц (глазная миастения), другие прогрессируют до более генерализованной формы болезни, при которой поражаются несколько мышц.

У этих людей, помимо проблем, связанных с глазами, могут возникать следующие симптомы:

• Слабость рта / челюсти, приводящая к проблемам с пережевыванием или глотанием пищи или невнятной речи
• Ограниченное выражение лица
• Слабость рук, кистей, пальцев, ног и / или шеи

Имейте в виду, что слабость миастении отличается от, например, усталости, которую кто-то может почувствовать в ногах после того, как весь день стоит или работает.Слабое местоподразумевает лишь то, что вы едва можете двигать определенной мышцей.

В редких случаях может возникнуть миастенический криз. Это опасное для жизни состояние, характеризующееся затрудненным дыханием из-за сильной слабости дыхательных мышц. Часто это вызвано сменой лекарств, инфекцией или хирургическим вмешательством.

Из-за связанной с этим тяжелой одышки требуется интубация (помещенная на дыхательный аппарат) и наблюдение в отделении интенсивной терапии.

Причины

Миастения возникает, когда антитела (белки, вырабатываемые иммунной системой) ошибочно атакуют рецепторы ацетилхолина - химического посредника, высвобождаемого нервными клетками для стимуляции мышечных сокращений. Эти антитела называются антителами к рецепторам ацетилхолина (AChR). В результате вмешательства в передачу сигналов от нервов к мышцам развивается мышечная слабость.

Важно отметить, что в некоторых случаях вместо антител, вырабатываемых против рецепторов ацетилхолина, у человека с миастенией вырабатываются антитела против белков, расположенных на поверхности мышечной мембраны. Эти антитела называются антителами к мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназе (MuSK).

Диагностика

Диагностика миастении начинается с анамнеза и неврологического обследования. Затем, если присутствуют симптомы и признаки, указывающие на миастению, будут выполнены дополнительные подтверждающие тесты, часто неврологом.

История болезни и неврологический осмотр

Во время сбора анамнеза врач внимательно выслушает историю вашего здоровья и спросит о конкретных деталях. Например, они могут задать следующие вопросы, если они подозревают миастению на основании того, что вы заметили «усталость или опущение глаз».

• Есть ли у вас трудности с речью или глотанием?
• Помимо слабости глаз, испытываете ли вы слабость где-либо еще в вашем теле (например, в руках или ногах)?
• Ваша слабость усиливается утром или вечером?

После этих вопросов ваш врач проведет неврологический осмотр, в ходе которого он оценит вашу мышечную силу и тонус. Они также будут проверять ваши глаза, чтобы увидеть, есть ли проблемы с движением глаз.

Анализы крови

В дополнение к истории болезни и физическому осмотру, если у человека есть симптомы, указывающие на миастению, есть анализы крови на антитела, которые могут быть выполнены для подтверждения диагноза.

Наиболее специфическим тестом является тест на антитела к рецепторам ацетилхолина, который проверяет кровь на наличие аномальных антител. Наличие антител подтверждает диагноз. Ваш врач также может проверить наличие антител MuSK.

Электрофизиологические исследования

Электрофизиологические исследования, такие как исследования повторяющейся стимуляции нервов и электромиография одного волокна (ЭМГ), могут быть очень полезны в диагностике миастении, особенно если другие тесты (например, анализ крови на антитела) в норме, но подозрения врача на MG все еще высоки. на основе симптомов.

Эдрофониум Тест

Тест на эдрофониум, также называемый тестом Тенсилон, в основном вышел из употребления из-за отсутствия химического вещества, необходимого для его проведения.

Однако исторически сложилось так, что во время этого теста врач вводит в вену эдрофоний - лекарство, предотвращающее расщепление ацетилхолина. Если мышечная сила улучшается после приема этого лекарства, тест считается положительным и является убедительным подтверждением диагноза MG.

Визуализация

Некоторые пациенты с миастенией имеют опухоль вилочковой железы - железы иммунной системы, расположенной в грудной клетке. Диагностика тимомы может быть диагностирована с помощью визуализационных тестов, обычно с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

МРТ головного мозга также может быть заказана во время диагностического процесса для оценки имитации таких состояний, как инсульт, опухоль головного мозга или рассеянный склероз.

Уход

Хотя миастении неизлечимо, существуют методы лечения, облегчающие симптомы и успокаивающие болезнь.

Ингибиторы ацетилхолина

Лекарства, называемые ингибиторами ацетилхолинэстеразы, которые блокируют расщепление ацетилхолина, могут помочь повысить уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Основным ингибитором ацетилхолинэстеразы, используемым для лечения миастении, является местинон (пиридостигмин).

Возможные побочные эффекты этого препарата включают диарею, спазмы в животе и тошноту, хотя прием его во время еды может уменьшить желудочно-кишечные расстройства.

Иммунодепрессанты

Глюкокортикоиды, такие как преднизон, часто используются для подавления аномального образования антител у людей с миастенией.

Другие препараты, подавляющие иммунную систему, иногда применяемые для лечения миастении, включают:

• Имуран (азатиоприн)
• CellCept (микофенолят мофетил)
• Програф (такролимус)
• Ритуксан (ритуксимаб)

Прием иммунодепрессантов требует тщательного наблюдения со стороны врача, поскольку все они могут вызывать потенциально серьезные побочные эффекты.

Плазмаферез

Плазмаферез (плазмаферез), при котором плазма крови, содержащая аномальные антитела, удаляется, а свежая плазма возвращается обратно, используется для лечения острого миастенического криза. Эту процедуру также можно выполнить перед операцией, чтобы предотвратить миастенический криз.

Предостережение по поводу плазмафереза ​​заключается в том, что, хотя он работает в течение нескольких дней, преимущества кратковременны (обычно всего недели). Кроме того, плазмаферез стоит дорого, и могут возникнуть такие осложнения, как:

• Низкое кровяное давление
• Сердечные аритмии
• Мышечные судороги
• Кровотечение

Внутривенный иммуноглобулин

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) предполагает введение человеку (через вену) высокой концентрации антител, собранных у здоровых доноров. Введение ВВИГ обычно занимает от двух до пяти дней. Хотя возможные побочные эффекты ВВИГ, как правило, незначительны, могут возникнуть серьезные осложнения, включая почечную недостаточность, менингит и аллергические реакции.

Как и плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) можно использовать для лечения миастенического криза или вводить до операции. Точно так же эффекты ВВИГ недолговечны.

Тимэктомия

Операция по удалению вилочковой железы (тимэктомия) может уменьшить и, возможно, даже устранить симптомы миастении.

Хотя операция определенно показана людям с опухолью вилочковой железы, менее ясно, показана ли тимэктомия в других случаях. В таких случаях важно обстоятельно поговорить с неврологом, имеющим опыт лечения миастении.

Справиться

Ключевой стратегией предотвращения миастенических атак является предотвращение / минимизация возможных триггеров.

Возможные триггеры миастенических атак включают:

• Эмоциональный стресс
• Хирургия
• Беременность
• Заболевание щитовидной железы (пониженная или сверхактивная)
• Повышение температуры тела

Некоторые лекарства также могут вызвать приступ, например:

• Ципро (ципрофлоксацин) или другие антибиотики
• Бета-адреноблокаторы, такие как Индерал (пропранолол)
• Литий
• Магний
• Верапамил

Людям с миастенией следует соблюдать осторожность перед началом приема любого нового лекарства и внимательно следить за появлением признаков мышечной слабости после его приема.

Инфекция, например грипп или пневмония, также может вызвать вспышку миастении. При этом обязательно сделайте все рекомендуемые вакцины, например, ежегодную прививку от гриппа.

Слово от Verywell

У миастении прекрасное будущее, поскольку исследователи неустанно работают над поиском методов лечения, нацеленных на и, возможно, исправления аномалии иммунной системы, лежащей в основе миастении. А до тех пор продолжайте проявлять активность в своем медицинском обслуживании: регулярно посещайте врача, сразу же сообщайте о любых новых симптомах и принимайте лекарства в соответствии с рекомендациями.