Миастения (MG) - это хроническое нервно-мышечное аутоиммунное заболевание, которое вызывает ослабление скелетных мышц, особенно после напряженной деятельности. Мышцы век и мышцы, прикрепленные к глазному яблоку, обычно являются первыми (а иногда и единственными) мышцами, пораженными при миастении. Другие мышцы, которые могут стать слабыми, включают челюсти, конечности и даже дыхательные мышцы.
Лекарства от MG не существует, но доступны некоторые методы лечения, которые могут помочь облегчить его симптомы. Хотя миастения может быть диагностирована в любом возрасте, в том числе в детстве, она чаще всего встречается у женщин моложе 40 лет и мужчин старше 60 лет.
Хосе Луис Пелаес / Getty Images
Общие причины
Причина MG - аутоиммунная реакция, при которой иммунная система организма по ошибке атакует определенные белки в мышцах.
Когда у человека есть MG, антитела, называемые антителами к рецепторам ацетилхолина (AChR), ошибочно атакуют рецепторы ацетилхолина, химического посредника, высвобождаемого нервными клетками для стимуляции мышечных сокращений. В результате вмешательства в передачу сигналов от нервов к мышцам развивается мышечная слабость.
Человек с MG также может иметь антитела, называемые антителами к мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназе (MuSK), которые вырабатываются против белков, расположенных на поверхности мышечной мембраны.
Причины иммунодефицита
Конкретная основная причина аномального иммунного ответа, который возникает у людей с MG, не очень хорошо известна.
Однако исследования обнаружили связь между людьми с MG и аномалиями в виде увеличения вилочковой железы.
По данным Harvard Health, почти у 80% людей с MG есть явные аномалии вилочковой железы.
Причины глазной миастении Gravis
Окулярный MG - это тип MG, который включает мышцы, которые двигают глаза и веки. Это вызывает:
- Двойное зрение
- Сложность фокусировки глаз
- Опущенные веки
Веривелл / Александра Гордон
Около 15% людей с МГ имеют только глазной МГ.
Со временем, если слабость развивается в других мышцах тела, тип миастении гравис может измениться с глазной миастении гравис на генерализованную миастению.
Причины преходящей неонатальной миастении Gravis
У некоторых новорожденных (от матерей с МГ) временно развивается мышечная слабость. Это состояние называется преходящим неонатальным MG.
Причиной преходящей неонатальной миастении гравис являются антитела к рецепторам ацетилхолина, которые проникают через плаценту к еще не родившемуся ребенку во время беременности.
Для выведения материнских антител из организма ребенка требуется около двух месяцев, что приводит к ослаблению мышечной слабости у ребенка.
Генетика
Большинство случаев MG не связаны с семейным анамнезом болезни; Считается, что MG возникает спорадически по неизвестным причинам. Но так бывает не всегда. У 5% больных миастенией есть член семьи с каким-либо аутоиммунным заболеванием.
Кроме того, считается, что генетика, возможно, играет роль в предрасположенности человека к MG. Это связано с тем, что специфические антигены, называемые лейкоцитарными антигенами человека, которые определены генетически, как полагают, влияют на риск заражения человека определенными типами заболеваний.
Обычно у людей с MG развиваются другие типы аутоиммунных заболеваний, включая заболевания щитовидной железы и системную (затрагивающую все тело) красную волчанку.
Люди с MG также имеют повышенную частоту определенных генетически детерминированных лейкоцитарных антигенов человека (HLA), что позволяет предположить, что генетическая предрасположенность может играть некоторую роль в развитии миастении.
Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям
В отличие от многих других типов расстройств, MG не считается заболеванием, передающимся напрямую по наследству, но скорее может иметь генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.
Сердечно-сосудистые заболевания
Помимо воздействия на нервно-мышечную систему, MG влияет на другие органы и системы организма. Известно, что это заболевание часто вызывает проблемы с сердцем у 10–15% больных MG, у которых также есть тимома.
Сердечно-сосудистые поражения могут включать:
- Кардиомиопатия (увеличение сердца)
- Сердечная недостаточность
- Сердечные аритмии (нарушение ритма пульса)
- Ишемическая болезнь сердца
Согласно исследованию 2014 года, сердечная мышца является мишенью для аутоиммунного воспаления при MG. Помимо тимомы, представляющей фактор риска поражения сердечной мышцы у пациентов с MG, на этот риск также могут влиять другие факторы, в том числе:
- Пожилой возраст
- Наличие антител против Kv1
Факторы риска, связанные с образом жизни
Шведское исследование 2018 года показало, что люди с поздним началом заболевания имеют более неблагоприятный характер факторов риска, связанных с образом жизни, и более высокий уровень:
- Курение
- Ожирение
- Физическая активность
- Недостаточное питание (в том числе меньшее потребление рыбы)
Общие факторы риска
Общие факторы риска, повышающие вероятность заражения человека MG, включают:
- Быть женщиной в возрасте от 20 до 30 лет
- Быть мужчиной в возрасте от 60 до 70 лет
- Наличие специфических генетических маркеров, называемых HLA-B8 или DR3.
- Новорожденные (новорожденные), матери которых имеют аномальные антитела, попавшие в организм ребенка через плаценту во время беременности.
Меры профилактики
Хотя причины MG неизвестны и не могут быть изменены, обострения можно контролировать путем внесения некоторых изменений в образ жизни.
Если вам поставили диагноз MG, многие изменения в образе жизни могут помочь предотвратить обострения и снизить вероятность ухудшения симптомов. Эти изменения в образе жизни включают:
- Выспаться
- Периоды отдыха, когда это необходимо
- Избегать напряженных или изнурительных занятий
- Держаться подальше от сильной жары и холода
- Как справиться с эмоциональным стрессом
- Избегайте инфекций, когда это возможно
- Работа с вашим лечащим врачом, чтобы избежать лекарств, ухудшающих MG
Слово от Verywell
В Verywell Health мы знаем, что диагностировать такое заболевание, как MG, - нелегкое дело. Заболевание сохраняется на протяжении всей жизни, но ранняя диагностика и вмешательство являются ключами к эффективному лечению болезни в долгосрочной перспективе.
Если вы подозреваете, что у вас миастения, важно сразу же позвонить своему врачу.