Обзор расстройства оптического спектра при нейромиелите

Расстройство спектра оптического невромиелита (NMOSD) - редкое заболевание головного и спинного мозга. Основные симптомы включают воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва) и позвоночного столба (миелит).

Миелиновая оболочка и ее роль при РС

Состояние хроническое. Часто это начинается в детстве, но может начаться и во взрослом возрасте (часто в возрасте 40 лет). Для него характерны тяжелые изнурительные симптомы, которые могут привести к слепоте и параличу. Эти тяжелые симптомы возникают в результате так называемого «демиелинизирующего аутоиммунного воспалительного процесса», который поражает центральную нервную систему (головной мозг и позвоночник).

Другие распространенные названия для NMOSD включают:

• NMO
• Болезнь Девича
• Оптический нейромиелит
• Оптический невромиелит (NMO)
• Оптикомиелит

andresr / Getty Images

Что такое демиелинизирующий аутоиммунный воспалительный процесс?

Демиелинизирующее аутоиммунное воспаление возникает, когда иммунная система атакует покрытие нервов, называемое миелиновой оболочкой. Миелиновая оболочка предназначена для защиты нервов. Когда этот защитный слой поврежден, возникают воспаление и повреждение нервных волокон, что в конечном итоге приводит к образованию нескольких участков рубцов (так называемый склероз). В NMOSD задействованы в первую очередь зрительные нервы (нервы, передающие сигналы от глаз к головному мозгу) и спинной мозг.

Симптомы

Общие симптомы NMOSD могут включать:

• Глазная боль
• Потеря зрения
• Слабость в верхних и нижних конечностях (руках и ногах)
• Паралич верхних и нижних конечностей
• Потеря контроля над мочевым пузырем
• Потеря контроля над кишечником
• Неконтролируемая икота и рвота

Состояние обычно включает эпизоды, которые могут происходить с интервалом в месяцы или даже годы. Между обострениями у некоторых людей симптомы отсутствуют. Этот бессимптомный период называется ремиссией.

Кардинальные симптомы NMOSD возникают в результате одного из двух процессов, включая:

1. Неврит зрительного нерва: это воспаление зрительного нерва, приводящее к боли внутри глаза и нарушению четкости зрения (остроты). Либо поражен один глаз (односторонний неврит зрительного нерва), либо оба глаза могут иметь симптомы (так называемый двусторонний неврит зрительного нерва).
2. Миелит: это иногда называют «поперечным миелитом» из-за поражения двигательной, сенсорной и вегетативной функций (нервов, которые управляют кишечником и мочевым пузырем). Поперечный миелит может вызвать внезапное нарушение чувствительности, моторного контроля и вегетативной функции (иногда в течение 24 часов). Симптомы NMOSD могут быть идентичны симптомам поперечного миелита с неизвестной причиной.

Симптомы миелита могут включать:

• Головные боли и боли в спине
• Боль в руках, ногах или позвоночнике
• От легкого до тяжелого паралича (называется парапарезом, когда это частичный паралич, и параплегией, когда это полная потеря чувствительности и двигательной функции)
• Потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником
• Потеря чувствительности

На начальных стадиях заболевания NMOSD можно легко спутать с рассеянным склерозом (РС), и его часто неправильно диагностируют.

Медицинские эксперты раньше считали, что NMOSD - это просто форма рассеянного склероза, но сегодня они думают, что, возможно, это совсем другое состояние. Хотя некоторые из симптомов очень похожи, симптомы более серьезны у пациентов с NMOSD, чем у пациентов с рассеянным склерозом. Другое отличие состоит в том, что у людей с NMOSD часто возникают проблемы со зрением на оба глаза, в то время как рассеянный склероз, как известно, вызывает проблемы со зрением только в одном глазу.

Типы

Существует два типа NMOSD, в том числе:

1. Рецидивирующая форма: включает обострения, которые происходят с периодами выздоровления между эпизодами. Этот тип является наиболее распространенной формой NMOSD, и женщины страдают от нее чаще, чем мужчины.
2. Монофазная форма: состоит из одного эпизода продолжительностью от 30 до 60 дней. Мужчины и женщины одинаково подвержены этому типу NMOSD.

Осложнения

Возможные осложнения расстройства зрительного спектра нейромиелита включают:

• Слепота или нарушение зрения
• Паралич одной конечности
• Скованность, слабость или мышечные спазмы
• Потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником
• Депрессия
• Хроническая усталость

Причины

Хотя точная причина NMOSD еще не обнаружена, более 90% пациентов с NMOSD сообщают, что у них нет известных родственников с этим заболеванием. В половине случаев люди, которым поставлен диагноз, сообщали о наличии в семейном анамнезе какого-либо типа аутоиммунного заболевания. Это указывает на высокую вероятность того, что NMOSD связан с генетической предрасположенностью. Но основная причина аутоиммунитета до конца не изучена.

NMOSD - одна из разнообразной группы заболеваний, которые связаны с определенным белком, который функционирует как антитело (называемым аутоантителом к ​​аквапорину-4 [AQP4]). В то время как антитела обычно атакуют и убивают патогены, такие как бактерии и вирусы, когда у человека есть аутоиммунное заболевание, такое как NMOSD, некоторые антитела атакуют собственные белки человека, а не патогены.

Эксперты считают, что аутоиммунные заболевания, такие как NMOSD, являются результатом защиты иммунной системы организма от вторжения в организм, например вируса или болезни. Затем организм начинает ошибочно атаковать здоровые ткани по непонятной причине.

Диагностика

Есть несколько тестов, направленных на диагностику NMOSD. Ваш лечащий врач может провести несколько диагностических тестов, если есть подозрение на NMOSD, в том числе:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга
• Различные тесты для оценки функции зрительных нервов
• Анализы крови для проверки биомаркеров (измеримых веществ, в которых, если они присутствуют, можно предсказать наличие болезни)
• Образцы спинномозговой жидкости для проверки на биомаркер, называемый AQP4-Ab (этот биомаркер может отличать рассеянный склероз от NMOSD)

Уход

NMOSD считается неизлечимым, но, согласно исследованию 2016 года, можно попробовать несколько методов лечения, в том числе:

• Кортикостероидные препараты: их вводят внутривенно во время острого приступа в течение примерно пяти дней для облегчения симптомов.
• Иммунодепрессанты: предотвращают дальнейшие рецидивы, замедляя атаку иммунной системы на нервы. Эти агенты включают азатиоприн, ритуксимаб и недавно одобренный FDA экулизумаб.
• Плазмаферез: процедура, эффективно удаляющая из крови антитела против AQP4.
• Обезболивающие
• Лекарства от спастичности (жесткости)
• Лекарства, помогающие контролировать мочевой пузырь

Слово от Verywell

Изнурительные симптомы, которые могут возникнуть у людей с NMOSD, могут быть разрушительными, особенно с учетом того, что это болезнь относительно молодого человека. Симптомы могут прогрессировать до паралича, слепоты или даже затрагивать мышцы, контролирующие дыхание. Из-за широкого спектра различных симптомов NMOSD прогноз и лечение каждого человека будут разными. Взять под свой контроль то, что вы можете делать, например, построить сеть поддержки, а также научиться отпускать то, что вы не можете контролировать, - жизненно важные навыки преодоления трудностей для тех, у кого есть NMOSD, которые стремятся поддерживать максимально возможное качество жизни.