Детская склеродермия - редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает аномальный рост соединительных тканей, в результате чего кожа становится необычно толстой и твердой.
Поскольку детская склеродермия является аутоиммунным заболеванием, она вызывает воспаление кожи, которое вызывает перепроизводство коллагена, основного структурного белка, обнаруженного в коже и других соединительных тканях. Состояние также может повлиять на суставы и внутренние органы.
Существует два основных типа детской склеродермии: локализованная и системная. Оба типа склеродермии редко встречаются у детей с локализованным типом, поражающим 1–3 на 100 000 детей, а системным типом - 1 на миллион. Средний возраст начала обоих типов детской склеродермии составляет от 7 до 9 лет.
Продолжайте читать, чтобы узнать больше о типах и симптомах детской склеродермии, ее отличиях от склеродермии у взрослых и многом другом.
FatCamera / E + / Getty Images
Типы и симптомы
Хотя педиатрическая склеродермия имеет некоторые сходства со склеродермией, развивающейся у взрослых, это совершенно другое заболевание.Одной особенностью обоих состояний является то, что они бывают двух типов.
Локализованная склеродермия
Локализованная склеродермия (ЛС) с началом у детей в основном поражает кожу, соединительные ткани, мышцы и кости. LS также называют морфеей.
LS обычно начинается с красноватых или пурпурных пятен (так называемых бляшек) с нормальной текстурой и толщиной кожи. Со временем эти пятна начинают набухать и становиться твердыми, с желтыми или белыми восковыми центрами, окруженными розовым или фиолетовым ореолом. Если пятна ухудшаются, они становятся коричневыми, а затем белыми.
Детская LS бывает пяти различных форм, каждая из которых имеет свой уникальный набор симптомов.
Ограниченная морфея: это наименее опасный тип LS, в основном поражающий кожу, а иногда и ткани чуть ниже кожи. Пятна маленькие, их немного, и они появляются только на одной или двух частях тела.
Линейная морфея: это наиболее распространенный тип морфеи у детей. Это приводит к появлению на теле длинных, линейных бляшек. Эти линейные участки могут двигаться в том же направлении, что и руки или ноги.
При линейной морфеи утолщенная кожа влияет на подлежащую костную и мышечную ткань и ограничивает подвижность суставов. Это также может повлиять на кожу головы или лицо, вызывая зубчатые, вертикальные и цветные линии кожи на лбу или лице.
Генерализованная морфея: этот тип LS поражает две или более области тела - обычно туловище и ноги. Бляшки могут распространяться и соединяться.
Буллезная морфея: когда на коже появляются волдыри или пузыри LS, это называется буллезной. Обычно это происходит из-за травмы области бляшки или из-за того, что нормальный поток лимфатической жидкости заблокирован.
Глубокая морфея: это самая вредная форма LS. К счастью, встречается довольно редко. Глубокая морфея поражает ткани чуть ниже кожи, включая кости и мышцы.
Системная склеродермия
Этот тип склеродермии, также называемый системным склерозом (СС), вызывает повсеместное утолщение кожи по всему телу. Широкое поражение кожи может привести к ограничению подвижности суставов и инвалидности. Помимо изменений кожи, рубцовая ткань будет развиваться на внутренних органах, включая сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт.
СС также связан с состоянием, называемым феноменом Рейно - расстройством, которое вызывает снижение кровотока к пальцам в ответ на холод или стресс. Болезнь Рейно также может поражать уши, пальцы ног, соски, колени или нос. От него страдают не менее 84% детей с СС.
SS может вызвать усталость, боль в суставах, проблемы с глотанием, одышку и различные проблемы с желудочно-кишечным трактом, включая боль в животе, изжогу и диарею. Детская СС также связана с высоким кровяным давлением и проблемами с легкими, почками или сердцем.
Дополнительные симптомы СС включают:
- Потеря способности кожи к растяжению
- Снижение функции рук из-за стягивания кожи на руках и пальцах
- Расширенные кровеносные сосуды рук, лица и ногтевого ложа - состояние, называемое телеангиэктазиями.
- Отложения кальция на коже или других участках - так называемый кальциноз.
- Язвы - обычно на кончиках пальцев.
- Проблемы с дыханием, включая хронический кашель и проблемы с дыханием
- Поражение почек
- Мышечная слабость
Детская и взрослая склеродермия
По данным Scleroderma Foundation, детская склеродермия отличается от взрослой склеродермии. Одним из важных отличий является распространенность этих двух типов. Системная склеродермия чаще встречается у взрослых, тогда как локализованная склеродермия чаще встречается у детей и подростков.
Локализованная склеродермия у детей вызывает обширное поражение кожи, тогда как взрослая форма вызывает поверхностные и генерализованные бляшки.
Кроме того, у детей также будет более глубокое поражение тканей и симптомы, не связанные с кожей, включая контрактуры суставов, которые влияют на движения, расхождения в длине и обхвате конечностей, изменения черепа, скальпа и челюсти, поражения головного мозга и неврологические симптомы.
Продолжительность активного заболевания LS у детей больше, чем у взрослых: от трех до пяти лет для взрослых и от семи до 10 лет для детской склеродермии. При более длительной продолжительности болезни у детей и подростков остается больше времени для повреждения, роста и проблемы развития и симптомы конечностей и лица.
При системной склеродермии тяжелое заболевание у детей и подростков встречается реже. Поражение органов также встречается реже. Смертность у детей и подростков с СС ниже, чем у взрослых, и исследования показали, что выживаемость детей и подростков с СС намного выше, чем у взрослых.
Причины
Точная причина детской склеродермии неизвестна. Склеродермия - это аутоиммунное заболевание, поэтому симптомы возникают из-за того, что организм атакует собственные здоровые ткани.
В нормальных условиях иммунная система защищает организм от чужеродных захватчиков. При детской склеродермии иммунная система действует чрезмерно и запускает производство слишком большого количества коллагена. Дополнительный коллаген откладывается в коже и органах.
Исследователи считают, что склеродермия также может иметь генетический компонент, потому что иногда склеродермия передается по наследству. По данным Фонда склеродермии, он также чаще встречается у определенных этнических групп, включая чернокожих американцев.
У некоторых людей склеродермия может быть вызвана факторами окружающей среды, включая воздействие вирусов и определенных лекарств. Повторное воздействие химических веществ и других вредных веществ может повысить риск склеродермии.
Диагностика
Диагноз детской склеродермии начинается с того, что лечащий врач вашего ребенка спрашивает о его здоровье и семейном анамнезе. Медицинский работник оценит кожу на предмет отека, стянутости и признаков феномена Рейно. Он также будет искать расширенные кровеносные сосуды и отложения кальция в коже.
Если врач вашего ребенка подозревает склеродермию, будут назначены тесты для подтверждения диагноза или определения степени тяжести заболевания. Тестирование может включать:
- Анализы крови проверяют наличие повышенных маркеров крови, включая антинуклеарные антитела, которые обнаруживаются у 90–95% людей со склеродермией. Поскольку эти типы антител характерны для многих различных типов аутоиммунных заболеваний, их недостаточно для подтверждения диагноза. , но они будут использоваться с другими факторами, чтобы определить, есть ли у ребенка или подростка склеродермия.
- Тестирование функции легких позволяет измерить функцию легких и определить, распространилась ли склеродермия на легкие. Рентген или компьютерная томография (компьютерная томография) могут проверить повреждение легких.
- Электрокардиограмма проверяет, затронула ли склеродермия сердце.
- Эхокардиограмма (ультрасонограмма) проверяет такие состояния, как легочная гипертензия или застойная сердечная недостаточность.
- Эндоскопия позволяет осмотреть пищевод и кишечник, чтобы определить, вызвала ли склеродермия какое-либо повреждение желудочно-кишечного тракта.
- Функциональные пробы почек, включая анализ крови, проводятся, чтобы определить, повлияла ли склеродермия на почки.
Уход
Лечение детской склеродермии будет зависеть от возраста ребенка, симптомов, общего состояния здоровья и тяжести состояния.
В общем, лечение может включать:
- Лекарства для облегчения боли и воспаления, такие как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или кортикостероиды.
- Лекарства, замедляющие рост кожи и замедляющие повреждение внутренних органов, включая терапию пеницилламином
- Лекарства для снижения активности иммунодепрессантов, в том числе метотрексат.
- Лечение конкретных симптомов заболевания, в том числе лечение феномена Рейно.
- Лечебная физкультура для поддержания мышечной силы
Слово от Verywell
Невозможно предотвратить детскую склеродермию. Это пожизненное состояние, которое будет прогрессировать в течение многих лет. Перспектива для детей и подростков с этим заболеванием будет зависеть от степени поражения кожи и поражения внутренних органов.
Большинство детей и подростков с детской склеродермией могут жить нормальной жизнью. Они могут посещать школу, вести активный образ жизни и участвовать в различных мероприятиях. Обычно у них нет ограничений, и они могут заниматься любой безопасной физической активностью.
.jpg)
.jpg)
