Что такое пагубная анемия?

Пагубная анемия - это аутоиммунное заболевание, при котором организм не может правильно усваивать витамин B12. Это приводит к появлению симптомов анемии (снижение количества функционирующих эритроцитов) и другим проблемам. Слово «пагубный» означает постепенно вредный и разрушительный. Исторически сложилось так, что до того, как мы поняли его роль и не стали доступны препараты витамина B12, он часто был фатальным.

Пагубную анемию также иногда называют «аутоиммунным гастритом» или «болезнью Бирмера». Это чаще встречается у пожилых людей и, по оценкам, поражает около 2% взрослых в возрасте старше 60 лет.

Симптомы пагубной анемии

Симптомы часто появляются постепенно и сначала незначительны, но могут усугубиться, если их не лечить. Например, первым признаком может быть легкая усталость. Другие симптомы злокачественной анемии могут включать следующее:

• Бледная кожа
• Слабость в руках и ногах
• Покалывание или покалывание кожи
• Одышка
• Головокружение
• Учащенное сердцебиение
• Вздутие живота
• Понос
• Потеря веса
• Отек конечностей
• Потемневшая кожа
• Плохой баланс
• Забывчивость и ухудшение общей когнитивной функции

Если не лечить злокачественную анемию в течение длительного периода времени, эти когнитивные проблемы могут усугубиться, что может вызвать психоз или слабоумие. В крайних случаях это может вызвать серьезные проблемы с нервной системой и даже смерть.

Люди с пагубной анемией также имеют гораздо более высокую, чем в среднем, вероятность наличия других аутоиммунных состояний, которые могут возникнуть до или после появления симптомов пагубной анемии. Например, у них повышен риск диабета 1 типа, аутоиммунного заболевания щитовидной железы и витилиго. Они могут вызывать дополнительные, отчетливые симптомы.

Люди с злокачественной анемией также имеют повышенный риск развития некоторых типов рака желудка, включая карциноидные опухоли желудка и аденокарциномы.

Причины

Наиболее частой причиной злокачественной анемии является аутоиммунный гастрит, приводящий к дефициту витамина B12. Редко есть генетическая или врожденная причина. Существуют также другие состояния, приводящие к плохому усвоению или низкому содержанию витамина B12.

Дефицит витамина B12 из-за аутоиммунного гастрита

Симптомы злокачественной анемии возникают из-за того, что она приводит к дефициту витамина B12 (также известного как «кобаламин»).

Витамин B12 важен для многих различных химических реакций в организме. Он выполняет несколько важных функций, включая помощь в синтезе ДНК. Он играет ключевую роль в мозге и нервной системе, а также необходим для выработки здоровых эритроцитов. Поэтому неудивительно, что симптомы возникают, когда в организме недостаточно витамина B12.

Витамин B12 должен поступать с пищей через продукты животного происхождения. Некоторые клетки, выстилающие внутреннюю часть желудка, вырабатывают особый белок, называемый внутренним фактором, который связывается с витамином B12. Он помогает транспортировать витамин в тонкий кишечник, где он может всасываться в кровь и в конечном итоге использоваться организмом.

При злокачественной анемии что-то влияет на способность организма эффективно вырабатывать внутренний фактор. Из-за аутоиммунного гастрита (основная причина злокачественной анемии) иммунная система организма активируется ненормально.

Антитела образуются против внутреннего фактора и клеток, которые его производят, вызывая воспаление в желудке. Из-за этого воспалительного процесса клетки желудка не вырабатывают столько внутреннего фактора, сколько следовало бы, и организм не усваивает достаточное количество витамина B12, что приводит к симптомам пагубной анемии.

Исследователи все еще изучают, почему это происходит с некоторыми людьми. Наличие вариаций определенных генов, важных для иммунной системы, может увеличить вероятность этого, и у вас может быть больший риск, если это было у кого-то из членов вашей семьи. Риск также увеличивается с возрастом.

Другие причины дефицита витамина B12

Хотя симптомы злокачественной анемии вызваны дефицитом витамина B12, это не единственная возможная причина такого дефицита. Это может быть вызвано другими ситуациями, в том числе теми, которые снижают эффективное усвоение витамина B12.

Возможные причины включают болезнь Крона, паразитарную инфекцию, плохое питание (например, у лиц, придерживающихся веганской диеты), побочные эффекты лекарств (например, от метформина) или как побочный эффект некоторых операций на желудочно-кишечном тракте. Пагубная анемия считается основной причиной дефицита витамина B12 примерно в 20-50% случаев.

Технически говоря, злокачественная анемия относится только к дефициту витамина B12 из-за отсутствия внутреннего фактора (из-за аутоиммунного гастрита). Однако иногда люди используют этот термин в более широком смысле для обозначения анемии и других проблем, возникающих из-за дефицита витамина B12 по любой причине.

Крайне редко злокачественная анемия может быть вызвана генетическим заболеванием, при котором организм не может нормально вырабатывать внутренний фактор. Этот тип называется «врожденная злокачественная анемия» или «недостаточность внутреннего фактора». В отличие от более распространенной формы симптомы обычно начинаются в детстве.

Диагностика

Для врачей важно исключить другие потенциальные причины ваших симптомов, включая различные проблемы, которые могут привести к дефициту витамина B12.

История болезни является отправной точкой для постановки диагноза. Врач спрашивает о недавних симптомах, долгосрочных медицинских проблемах и других важных темах.

Например, ваш врач может спросить вас, есть ли у вас другое аутоиммунное заболевание или перенесли ли вам операцию на желудочно-кишечном тракте (например, по поводу потери веса). Медицинский осмотр предоставляет дополнительную ключевую исходную информацию, например информацию о том, как функционирует нервная система.

Базовые лабораторные исследования могут помочь указать на возможный дефицит витамина B12. Анализ, называемый полным анализом крови (CBC), часто может дать некоторые ключевые подсказки.

У людей с злокачественной анемией эти тесты могут показать снижение количества функционирующих эритроцитов в организме. Например, низкий уровень гемоглобина - белка, переносящего кислород, - может быть признаком анемии. Низкий гематокрит, который показывает количество места, которое эритроциты занимают в крови, также может быть признаком.

У людей с пернициозной анемией красные кровяные тельца также больше, чем обычно, по результатам теста, называемого средним корпускулярным объемом (также выполняемого как часть общего анализа крови).

В зависимости от ситуации вам могут потребоваться дополнительные тесты для определения причины анемии, хотя не всем эти тесты понадобятся. Возможные анализы крови могут включать:

• Витамин B12
• Подсчет ретикулоцитов
• Железные тесты
• Тесты на антитела к внутреннему фактору
• Метилмалоновая кислота и / или гомоцистеин (может быть повышен при пернициозной анемии)
• Гастрин (может быть повышен при злокачественной анемии)

Другой старый тест, тест Шиллинга, сейчас выполняется редко.

Пагубную анемию бывает труднее обнаружить у людей с дефицитом железа. Это потому, что дефицит железа может вызвать другой тип анемии, при которой красные кровяные тельца становятся меньше, а не больше.

У человека может быть дефицит как железа, так и B12, возможно, из-за очень плохого питания или проблем с абсорбцией из-за аутоиммунного гастрита. Это немного затрудняет интерпретацию.

К сожалению, диагностика иногда бывает сложной, потому что стандартные тесты не всегда можно использовать для прямой интерпретации. Иногда бывает полезно пройти еще один анализ - эндоскопическую биопсию желудка, если диагноз сомневается.

Крайне важно, чтобы врачи учитывали возможность злокачественной анемии, потому что лечение витамином B12 может значительно улучшить симптомы, которые могут стать опасными для жизни, если их не лечить.

Уход

Лечение злокачественной анемии несложно. Пострадавшие люди должны принимать витамин B12, чтобы восполнить дефицит. Это часто делается в виде серии инъекций в мышцу с уменьшающейся частотой в течение нескольких месяцев. Большинство людей замечают радикальное улучшение своих симптомов в течение 24 часов, а сама анемия начинает улучшаться в течение недели.

Другой вариант - пероральный прием витамина B12, хотя он не рекомендуется людям с серьезными неврологическими симптомами. В любом случае вам нужно будет начать с более высокой и / или более частой дозы. Но вам, вероятно, придется принимать витамин B12 всю оставшуюся жизнь либо в виде ежемесячных инъекций, либо в виде ежедневного перорального приема.

Если у вас пагубная анемия (а не только проблемы из-за недостаточного употребления продуктов с витамином B12), увеличения потребления B12 с помощью одной диеты обычно недостаточно для решения проблемы.

Профилактика и мониторинг

Ваш врач также может порекомендовать периодическую эндоскопию желудка, возможно, каждые три-пять лет. В этой процедуре используется длинная трубка, вставленная в желудок для поиска любых признаков рака. Это может помочь обеспечить своевременное обнаружение и лечение любого потенциального рака.

В целом, важно получить долгосрочное наблюдение. Ваш врач может убедиться, что вы по-прежнему хорошо реагируете на терапию, и проверить наличие признаков связанного с ним аутоиммунного заболевания.

Слово от Verywell

После постановки диагноза бороться с пагубной анемией уже не так плохо, как кажется. Проконсультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что вы получаете необходимое долгосрочное наблюдение и последующее наблюдение.