Обзор прогрессивно-рецидивирующего рассеянного склероза (РС)

Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз (РС) - это тип РС, который в настоящее время формально классифицируется как первично-прогрессирующий РС (ППРС), хотя термин прогрессивно-рецидивирующий РС (PRMS) все еще иногда используется.

Дэвид Осберг / Getty Images

Это наименее распространенный тип рассеянного склероза, которым страдают около 15 процентов людей с рассеянным склерозом. ППРС вызывает постепенное снижение физических возможностей, которое начинается на ранней стадии заболевания, с небольшими обострениями рассеянного склероза или вовсе без них. Лечение PPMS немного отличается от лечения других типов MS, потому что рецидивы не являются основной частью состояния. Многие из модифицирующих болезнь терапий (DMT), одобренных для лечения других типов рассеянного склероза, не одобрены для лечения PPMS.

Симптомы

Существует четыре типа рассеянного склероза: клинически изолированный синдром (CIS), ремиттирующий рассеянный склероз (RRMS), вторично-прогрессирующий MS (SPMS) и PPMS. Основное различие между этими четырьмя типами - это частота и прогрессирование симптомов.

Симптомы PPMS не улучшают, как симптомы некоторых других типов рассеянного склероза. Как правило, симптомы со временем ухудшаются, и снижение не всегда происходит плавно и стабильно. Такие эффекты, как слабость и потеря зрения, могут ухудшаться неравномерно, с резкими спадами и периодическими периодами стабильности.

Симптомы PPMS могут включать:

• Снижение зрения одного или обоих глаз
• Мышечная слабость
• Проблемы с балансом и координацией
• Невнятная речь
• Проблемы с глотанием
• Трудности при ходьбе
• Снижение ощущения
• Покалывание, онемение или боль
• Проблемы с мочеиспусканием - задержка мочи (не может мочиться) или недержание мочи (нарушения мочевого пузыря)

Если у вас PPMS, у вас могут быть обострения, но ожидается, что ваши общие физические способности снизятся даже при отсутствии обострений. А иногда у человека, страдающего ППРС, может вообще не быть обострений.

Болезни, такие как простуда или более серьезная инфекция, могут ухудшить симптомы PPMS. Ухудшение, вызванное этими триггерами, может длиться неделями.

Симптомы ППРС могут временно ухудшиться при жаркой погоде и даже при принятии горячих ванн.

Причины

РС вызывается демиелинизацией центральной нервной системы. Миелин - это покрытие, состоящее из молекул жира. Он покрывает и защищает нервы, чтобы они могли эффективно передавать свои электрические сигналы друг другу. Демиелинизация - это потеря миелина вокруг этих нервов. Поскольку демиелинизация затрудняет или делает невозможным передачу сигналов по нервам, появляются неврологические симптомы.

При рассеянном склерозе демиелинизация поражает части головного и спинного мозга и зрительные нервы (нервы, контролирующие зрение). Считается, что демиелинизация рассеянного склероза является результатом воспалительного процесса, при котором организм атакует собственный миелин. Это описывается как аутоиммунный процесс (иммунная система организма атакует сама себя).

ППРС и повреждение нервов

Как правило, организм регулярно обновляет миелин, что объясняет восстановление CIS и RRMS. Однако миелинизация и неврологическая функция не улучшаются при PPMS, и эксперты предполагают, что нервы могут быть необратимо повреждены при этом типе рассеянного склероза.

Еще одно различие между PPMS и другими типами MS заключается в том, что при PPMS не так много воспалений, как при других типах MS. Эксперты предполагают, что помимо воспаления может быть другая причина демиелинизации при PPMS.

Исследователи обнаружили, что люди с PPMS, как правило, имеют определенные гены, которые отличаются от людей с другими типами рассеянного склероза, и эта генетическая вариация может лежать в основе различий в воспалении и течении болезни.

Диагностика

Диагноз PPMS зависит от вашей истории болезни и ваших диагностических тестов, включая визуализацию и люмбальную пункцию.

Если ваши симптомы характерны для рассеянного склероза, вам, скорее всего, предстоит пройти магнитно-резонансную томографию головного мозга (МРТ) и / или МРТ позвоночника. Они могут показать поражения, которые выглядят как демиелинизация. Обычно РС характеризуется более чем одним демиелинизирующим поражением.

Люмбальная пункция, также называемая спинномозговой пункцией, представляет собой интервенционный диагностический тест, используемый для сбора образца спинномозговой жидкости. Ваш врач возьмет образец с помощью небольшой иглы, которая вводится вам в поясницу. Процедура может быть несколько неудобной, но она безопасна и может быть очень полезной.

Образец жидкости отправляется в лабораторию для анализа. Спинномозговая жидкость при РС может содержать иммунные белки, называемые олигоклональными полосами.

Если ваши тесты сильно указывают на рассеянный склероз, диагностика вашего конкретного типа рассеянного склероза основана на времени появления ваших симптомов и от того, исчезнут они или нет.

Отличие PPMS от других типов MS

CIS - это разовое мероприятие, подобное MS, которое полностью или почти полностью улучшается. Если симптомы CIS повторяются после разрешения, диагноз становится RRMS, который характеризуется эпизодами обострения болезни с некоторым выздоровлением между ними.

Если симптомы CIS не улучшаются, то это часто является началом PPMS, которое может начаться с легких, умеренных или тяжелых эффектов, которые не проходят. SPMS возникает, если RRMS становится прогрессивным.

Уход

Существует ряд подходов к лечению рассеянного склероза. Заболевание лечится модифицирующими болезнь препаратами (DMT), которые принимаются регулярно по расписанию для предотвращения обострений и прогрессирования. Эффекты заболевания, такие как боль, можно контролировать с помощью определенных лекарств или методов лечения, а обострения обычно лечат краткосрочными высокими дозами стероидов.

ДМТ

Один ДМТ, Окревус (окрелизумаб), одобрен для лечения ППРС. Большинство ДМТ, рекомендованных для лечения рассеянного склероза, специально не одобрены для лечения PPMS. Если ваш врач считает, что вам будет полезен ДМТ, не одобренный для вашего состояния, это будет считаться применением не по назначению. Часто лекарства безопасно используются не по назначению, что дает хорошие клинические преимущества.

Симптоматическое лечение

С PPMS у вас может быть ряд длительных эффектов, которые необходимо лечить. Существуют лекарства и упражнения для мочевого пузыря для лечения задержки мочи и недержания мочи. Вы также можете принимать лекарства, если испытываете боль. При слабости часто можно использовать подтяжки для поддержки мышц.

Физиотерапия

Часто физиотерапия может быть полезной для оптимизации баланса, мышечного контроля и силы. Индивидуальные упражнения могут быть полезны, если у вас есть проблемы с жеванием или глотанием. При PPMS вам может потребоваться продолжить физиотерапию в течение многих лет.

Домашние упражнения и участие в групповых упражнениях и занятиях фитнесом могут помочь сохранить ваши физические способности, особенно если у вас есть только легкие эффекты PPMS.

Лечение обострений

Хотя обострения рассеянного склероза не распространены при PPMS, они могут возникать. Если вы испытаете серьезный приступ, ваша медицинская бригада рассмотрит возможность лечения внутривенными (IV) стероидами. Это часто помогает ускорить выздоровление и может уменьшить долгосрочные последствия атаки рассеянного склероза. В некоторых случаях рассматривается плазмаферез, который представляет собой процедуру, включающую плазмообмен.

Слово от Verywell

Поскольку PPMS - наименее распространенный тип MS, вам может быть трудно понять, чего ожидать. Многие вещи, которые вы видите и слышите о РС, могут не относиться к вам.

У некоторых людей с ППРС может наблюдаться легкое и очень медленное снижение, в то время как у других болезнь может прогрессировать быстрее.

Чтобы хорошо жить с РС, необходимо обратиться за поддержкой и использовать доступные ресурсы, чтобы помочь вам жить с этим заболеванием. Вы можете спросить свою медицинскую бригаду о ближайших группах поддержки и воспользоваться такими ресурсами, как Национальное общество РС.