Обзор синдрома Рейно

Синдром Рейно - это состояние, при котором пальцы рук, а иногда и пальцы ног становятся синими и / или белыми при воздействии холода, а затем ярко-красными при согревании. Эти симптомы, вызванные сужением мелких кровеносных сосудов в руках или ногах, могут длиться от нескольких секунд до часов, но чаще всего длятся около 15 минут.

Существует два типа: первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который обычно протекает в легкой форме, и вторичный синдром Рейно (феномен Рейно), который может быть более тяжелым.

Типы

Как первичный, так и вторичный синдром Рейно характеризуется сужением мелких кровеносных сосудов - обычно с обеих сторон тела (двусторонний), что приводит к снижению притока крови к пальцам, а иногда и пальцам ног, кончику носа, мочке уха, коже поверх коленная чашечка или соски.

Считается, что болезнь Рейно поражает примерно 5 процентов населения Соединенных Штатов. Болезнь Рейно чаще встречается в более холодном климате и у тех, у кого это заболевание в семейном анамнезе.

Как первичный, так и вторичный синдром Рейно гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и обычно они поражают женщин в детородном возрасте.

Эта фотография содержит контент, который некоторым может показаться графическим или вызывающим беспокойство.

Первичная болезнь Рейно

Первичная болезнь Рейно чаще встречается у молодых женщин, чем вторичная болезнь Рейно, с пиком заболеваемости в возрасте от 15 до 25 лет. Первичная болезнь Рейно отличается от вторичной болезни Рейно тем, что не имеет основного заболевания, но у небольшого процента людей диагностирована с первичной болезнью Рейно позже разовьется одно из состояний, лежащих в основе вторичного заболевания (и диагноз будет изменен).

Состояние обычно легкое, и его можно контролировать только с помощью мер образа жизни.

Вторичный феномен Рейно

Вторичный синдром Рейно, как правило, возникает позже, чем первичное заболевание, и обычно диагностируется в возрасте около 40 лет. Он связан с рядом основных причин, таких как гипотиреоз, и может быть более серьезным. В дополнение к изменению образа жизни могут потребоваться лекарства и даже хирургические процедуры для контроля симптомов и предотвращения осложнений.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Рейно могут варьироваться от едва заметных до тех, которые сильно ограничивают деятельность и влияют на качество жизни человека.

Пальцы (и примерно у 40% людей пальцы ног) могут стать холодными и неметь, поскольку кровоток уменьшается из-за сужения сосудов (сужения кровеносных сосудов).

Сужение сосудов: шаг за шагом

1. Пальцы часто кажутся белыми (бледными).
2. Затем пальцы приобретают синеватый оттенок (цианоз), так как ткани лишаются кислорода и питательных веществ.
3. Когда кровоток возобновится, пальцы рук или ног могут стать ярко-красными (рубцами).
4. Могут возникнуть симптомы покалывания, отека и затем болезненной пульсации (чаще встречается при вторичном синдроме Рейно).

Симптомы могут затрагивать только один или несколько пальцев, хотя большие пальцы поражаются редко. «Вазоспастические приступы» могут поражать пальцы рук и ног, отличные от предыдущих эпизодов. Также могут быть затронуты другие части тела.

Триггеры

Эпизоды болезни Рейно не всегда предсказуемы, но есть несколько общих триггеров, в том числе:

• Выход на улицу при низких температурах
• Опускать руки в холодную воду
• Положить руки в морозилку
• Держа ледяной напиток
• Эмоциональный стресс любого вида

Осложнения

Для большинства людей синдром Рейно доставляет неудобства и неудобства, но не приводит к длительному ущербу. Тем не менее, особенно при вторичной болезни Рейно, могут возникнуть осложнения. Это могут быть язвы на коже, которые медленно заживают, и рубцы. В очень тяжелых случаях может развиться гангрена и привести к потере пальцев.

Причины

Сужение сосудов конечностей - это нормальная защитная реакция на холод. Это способ вашего тела поддерживать тепло в вашем ядре, где находятся жизненно важные органы.

При первичном синдроме Рейно сужение кровеносных сосудов является «крайней» нормальной реакцией на холод. Хотя механизм до конца не изучен, считается, что здесь задействована «сверхактивная» симпатическая нервная система и что эти нервы либо сверхчувствительны. чтобы простудить или стимулировать чрезмерное сокращение кровеносных сосудов.

При вторичном феномене Рейно утолщение стенок кровеносных сосудов или другие изменения могут усилить этот эффект. Есть несколько состояний, которые связаны с вторичной болезнью Рейно. С некоторыми из них очень часто встречается феномен Рейно; например, от 85 до 90 процентов людей, страдающих склеродермией, также страдают от болезни Рейно, что не так часто встречается у других.

Факторы риска

Факторы риска обоих типов синдрома Рейно включают:

• Женский пол
• Детородный возраст
• Холодный климат
• Семейный анамнез состояния
• Курение

Основные условия вторичного феномена Рейно включают:

Соединительная ткань / аутоиммунные заболевания

• Склеродермия
• Смешанное заболевание соединительной ткани
• Дерматомиозит
• Полимиозит
• Системная красная волчанка (волчанка или СКВ)
• Ревматоидный артрит

Другие медицинские условия

• Гипотиреоз
• Легочная гипертония
• Фибромиалгия и синдром хронической усталости

Травмы / травмы

• Травмы или операция на руках или ногах
• История обморожений
• Повторяющиеся воздействия на работе, особенно с помощью ручных вибрирующих инструментов, таких как отбойные молотки
• Другие повторяющиеся действия рук, такие как игра на пианино или набор текста на клавиатуре.
• Кистевой туннельный синдром

Лекарства

• Бета-блокаторы
• Некоторые химиотерапевтические препараты (цисплатин, винбластин, блеомицин)
• Некоторые лекарства от мигрени (производные спорыньи и суматриптан)
• Некоторые безрецептурные препараты от простуды и аллергии
• Лекарства от СДВГ
• Лекарства, содержащие эстроген
• Наркотики

Токсины

• Винилхлорид

Диагностика

Диагностика синдрома Рейно начинается с тщательного сбора анамнеза, включая симптомы, триггеры и факторы риска заболевания. Хотя сначала симптомы могут указывать на первичный синдром Рейно, диагностический процесс иногда может выявить основные аутоиммунные состояния (их более 80 типов), связанные с вторичным феноменом Рейно.

Например, примерно для 30 процентов людей, страдающих склеродермией, синдром Рейно является первым симптомом болезни и может быть единственным симптомом на протяжении многих лет.

Физический осмотр

При первичной болезни Рейно медицинский осмотр обычно нормальный, если только не зафиксирован приступ Рейно и не видны признаки сужения сосудов. При вторичной болезни Рейно обследование может выявить признаки заболевания соединительной ткани или других состояний.

Лабораторные тесты

Лабораторные тесты проводятся в первую очередь для выявления основных заболеваний. Тест на антинуклеарные антитела (ANA) часто проводится при подозрении на аутоиммунные заболевания или нарушения соединительной ткани. При некоторых из этих заболеваний люди вырабатывают антитела против ядер собственных клеток, которые обнаруживаются специальным красителем.

Скорость оседания эритроцитов (скорость седиментации) или тест на С-реактивный белок - это неспецифические тесты, которые являются мерой воспаления в организме. Также могут быть проведены функциональные тесты щитовидной железы.

Процедуры

Есть две процедуры, которые могут быть выполнены в офисе для оценки возможного синдрома Рейно:

• Капилляроскопия ногтевого ложа: это исследование включает нанесение капли масла на основание ногтя, а затем исследование этой области под микроскопом. При заболеваниях соединительной ткани капилляры могут выглядеть ненормально. Таким образом, этот тест может быть полезен при различении первичного и вторичного синдрома Рейно.
• Тест на стимуляцию холода: в тесте на стимуляцию холода датчики тепла приклеиваются к вашим пальцам, а затем руки погружаются в ванну с ледяной водой. Устройство измеряет, насколько быстро пальцы нагреваются и возвращаются к нормальной температуре, когда их вынимают из воды. При синдроме Рейно реакция медленная; может пройти 20 минут или больше, прежде чем пальцы вернутся к нормальной температуре.

Диагностические критерии

Диагноз синдрома Рейно может показаться очевидным, но формально его нельзя поставить до тех пор, пока не будут выполнены определенные критерии.

Диагностические критерии первичного синдрома Рейно включают:

• Эпизоды бледности (белизны) или цианоза (синюшности) пальцев рук или ног, которые а) вызваны воздействием холода или стресса и б) имели место не менее двух лет.
• Симметричное поражение обеих сторон тела (например, обеих рук)
• Отсутствие таких осложнений, как кожные язвы, язвенные шрамы или гангрена пальцев рук и ног.
• Отсутствие известной основной причины
• Нормальные лабораторные тесты на воспаление (отрицательный АНА и нормальный седативный эффект)
• Нормальные результаты при капилляроскопии ногтевого ложа

Диагностические критерии вторичного феномена Рейно включают наличие как минимум двух из следующего:

• Приступы с такими же симптомами, как при первичной болезни Рейно.
• Аномальный капиллярный узор ногтевого ложа
• Известное основное заболевание
• Положительный ANA
• Положительная скорость sed
• Шрамы, язвы или гангрена пальцев рук и ног

Дифференциальный диагноз

Есть ряд состояний, которые могут показаться похожими на синдром Рейно, но различаются по механизму возникновения симптомов. К ним относятся:

• Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): это состояние обычно наблюдается у курящих мужчин; пульс в руке или ноге может быть уменьшен или отсутствовать. (Когда феномен Рейно возникает при болезни Бюргера, он обычно выражается только в одной или двух цифрах).
• Синдромы гипервязкости (густоты крови), такие как миелопролиферативные заболевания и макроглобулинемия Вальденстрема.
• Дискразии крови, такие как криоглобулинемия с множественной миеломой; холод может вызвать скопление белков, красных кровяных телец, тромбоцитов и т. д.
• Атеросклероз: сужение или окклюзия артерий в конечностях (заболевание периферических сосудов) может вызывать симптомы, похожие на симптомы Рейно, но постоянные. Сгустки, которые отламываются и перемещаются к пальцам (эмболы), также могут вызывать закупорку кровеносных сосудов пальцев и гибель тканей.
• Акроцианоз: в этом состоянии посинение пальцев является постоянным, а не временным.
• Сужение сосудов, связанное с лекарствами, например, с некоторыми лекарствами от мигрени, интерфероном или кокаином.
• Рефлекторная симпатическая дистрофия
• Пернио (обмороженные)
• Эритромелалгия
• Livedo reticularis

Уход

Цели лечения синдрома Рейно - снизить частоту и тяжесть приступов и предотвратить осложнения. Хотя мер по образу жизни часто бывает достаточно, может потребоваться медицинское лечение, особенно при вторичной болезни Рейно.

Оптимальное лечение основного состояния вторичного синдрома Рейно также имеет решающее значение. При таких состояниях, как гипотиреоз, точное и оптимальное лечение может значительно улучшить симптомы, поскольку холодные конечности также являются симптомом недолеченного заболевания щитовидной железы. При нарушениях соединительной ткани точное лечение может уменьшить повреждение кровеносных сосудов, которое может привести к феномену Рейно.

Меры образа жизни

Меры, связанные с образом жизни, являются основным способом борьбы с болезнью для большинства людей и включают в себя предотвращение триггеров, которые могут привести к приступу.

Защитите себя при низких температурах

Защищайте руки варежками или перчатками, а ноги - толстыми носками (некоторые люди считают полезным носить их на улице, а также перед сном). Чтобы предотвратить сужение сосудов конечностей, не забудьте также согреть ядро. Крайне важно носить несколько слоев одежды, шарфы и особенно держать голову покрытой (шляпой, закрывающей мочки ушей), чтобы предотвратить потерю тепла.

Могут быть полезны грелки для рук или ног с химическим или батарейным питанием, а также согревание рук, помещая их в подмышки и шевеля пальцами. Если вы живете в более холодном климате, прогрейте машину перед выходом из дома, чтобы снизить воздействие на нее, и, возможно, стоит инвестировать в удаленный автомобильный стартер.

Оперативно реагируйте на атаку

При приступе лучше всего выйти в закрытое помещение. Нанесите теплую воду, опустив руки и / или ноги (в зависимости от локализации симптомов) под кран, поместив их в ванну или погрузив в таз. Слегка помассируйте руки или ноги.

Избегайте некоторых лекарств

Ряд лекарств может вызывать сужение сосудов, и их следует избегать. В том числе следует избегать отпускаемых без рецепта препаратов от простуды и аллергии, которые содержат такие ингредиенты, как судафед (псевдоэфедрин) и многие другие.

Некоторые лекарства, отпускаемые по рецепту, такие как оральные контрацептивы (противозачаточные таблетки), заместительная терапия эстрогенами и бета-адреноблокаторы (при сердечных заболеваниях или повышенном кровяном давлении), могут ухудшить симптомы у некоторых людей.

Умерьте диету и увеличьте физические нагрузки

Полезно ограничить употребление алкоголя и кофеина. Умеренные упражнения могут улучшить кровообращение и принести пользу.

Практика управления стрессом

Управление стрессом важно для всех, но в гораздо большей степени для тех, у кого синдром Рейно, поскольку эмоции могут привести к приступам.

Изучите настройки работы

Если ваша работа требует, чтобы вы были на улице, или если вам нужно ехать в холодную погоду, чтобы добраться до работы, поговорите со своим врачом. Закон о взрослых с ограниченными возможностями требует, чтобы работодатели, имеющие 15 или более сотрудников, обеспечивали «разумные приспособления» для людей с некоторыми заболеваниями. Есть много способов, которыми это могло бы помочь, например, проверка возможности работы на дому в особенно холодные дни.

Вносите изменения дома

У людей, которые борются с болезнью Рейно, вынимание холодных продуктов из холодильника или морозильника может спровоцировать приступ. Вы можете иметь пару перчаток на кухне только для этой цели, а также в машине, когда вы идете за продуктами.

Следить за термостатом также является ключевым моментом, поскольку кондиционер является обычным спусковым крючком для атак. Холодные напитки также могут быть проблемой, но могут помочь изолированные стаканы для питья.

Бросить курить

Если вы курите, бросьте курить, так как курение вызывает сужение сосудов. Постарайтесь также избегать пассивного курения.

Защитите свои руки и ноги

Травмы рук или ног могут увеличить риск осложнений от болезни Рейно, поскольку заживление порезов, царапин и синяков может происходить медленно. Носите обувь, а не ходите босиком. Если у вас появились сухие руки или ноги, особенно трещины на ногах, используйте хороший лосьон или мазь для смазывания, чтобы кожа оставалась влажной. Также избегайте слишком маленьких колец, удобной обуви, узких часов и всего, что затрудняет кровообращение в ваших руках и ногах.

Лекарства

Лекарства могут быть использованы, если меры по образу жизни неадекватны, и они чаще всего необходимы людям с вторичным синдромом Рейно. Некоторым людям лекарства могут понадобиться только в холодные зимние месяцы и могут быть отменены летом.

Блокаторы кальциевых каналов, которые расширяют кровеносные сосуды, являются одними из самых безопасных и полезных лекарств, используемых при болезни Рейно. Из этой категории наиболее эффективными являются Прокардия (нифедипин), Норваск (амлодипин) и Кардзем или Дилакор (дилтиазем), которые могут снизить как частоту, так и тяжесть приступов; формы с медленным высвобождением часто работают лучше всего. Блокаторы кальциевых каналов могут лучше всего работать при первичной болезни Рейно, а иногда более эффективны более высокие дозы.

В дополнение к блокаторам кальциевых каналов, другие категории лекарств, которые были эффективны, по крайней мере, для некоторых людей, включают:

• Альфа-блокаторы, такие как Minipress (празозин), Cardura (доксазозин) и Hytrin (теразозин): эти лекарства предотвращают действие гормона, сужающего кровеносные сосуды.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина, такие как Козаар или Хизаар (лозартан), могут уменьшить тяжесть приступов.
• Другие симпатолитические препараты, такие как альдомет (метилдопа), исмелин (гуанетидин) и дибензилин (феноксибензамин).
• Ингибиторы фосфодиэстеразы могут расширять вены и облегчать симптомы. Примеры включают Виагру (силденафил), Сиалис (тадалафил) и Левитру (варденафил).
• Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как прозак (флуоксетин)
• Пероральные простагландины, такие как Cytotec (мизопростол): при тяжелой форме болезни Рейно (например, при наличии язв и опасении ампутации) можно использовать внутривенно Флолан (эпопростенол).
• Ингибитор рецепторов эндотелина Траклер (бозентан) в сочетании с Вентависом (илопростом) может быть полезен при тяжелой форме Рейно, связанной со склеродермией.
• Легкие антикоагулянты, такие как аспирин или персантин (дипиридамол), или препараты, которые помогают эритроцитам лучше циркулировать по кровообращению, такие как Трентал (пентоксифиллин)

Нитроглицерин является сосудорасширяющим средством и может быть полезен при наличии язв. Нитроглицерин местного применения (мазь, паста, гель или пластыри) может быть полезен тем, кто не решается принимать лекарства каждый день. Обзор 2018 г.Ревматология Интернэшнлобнаружили, что большинство исследований показали, что нитроглицериновая мазь полезна.

Как уже отмечалось, существует множество вариантов, и одна категория перорального или местного лечения может работать лучше для одного человека, чем для другого.

Если у вас вторичный синдром Рейно, необходимо оптимальное лечение основного заболевания (например, контроль заболеваний соединительной ткани или оптимальное лечение щитовидной железы), и лекарство может быть частью этого.

Процедуры

Процедуры используются реже, чем лекарства, и их чаще всего выбирают, когда никакие другие симптомы не помогают или когда возникают такие осложнения, как язвы. Эти методы лечения нацелены на симпатические нервы. Варианты включают:

• Симпатэктомия: цифровая симпатэктомия - это хирургическая процедура, при которой перерезаются симпатические нервы, вызывающие сужение кровеносных сосудов. Он используется в первую очередь при вторичном синдроме Рейно. При шейной симпатэктомии происходит рассечение этих нервов выше и она более эффективна при первичной болезни Рейно. Эффект от этих процедур может уменьшить симптомы, но улучшение часто бывает временным.
• Инъекции: местные инъекции ботокса, местных анестетиков или онаботулинумотоксина типа А могут прервать нервный сигнал, вызывающий сужение сосудов.

Дополнительная и альтернативная медицина

Терапия для разума и тела, направленная на борьбу со стрессом, помогает некоторым людям снизить частоту приступов Рейно, в том числе:

• Медитация или молитва
• Йога
• Цигун
• Управляемые изображения
• Биологическая обратная связь

Одно небольшое корейское исследование рассматривало гинкго билоба как потенциальную альтернативную терапию, но обнаружило, что он не так полезен, как нифедипин, для лечения симптомов. Были оценены другие диетические и травяные добавки, но исследование все еще молодое.

Есть некоторые ранние доказательства того, что жирные кислоты и другие пищевые добавки могут быть полезны. Ниацин (витамин B3) расширяет кровеносные сосуды (в отличие от сужения сосудов, которое приводит к симптомам болезни Рейно), но побочные эффекты, такие как диарея и приливы, могут ограничивать его использование.

Прогноз

Прогноз синдрома Рейно зависит от того, является ли он первичным или вторичным, а от лежащих в основе процессов - второго. Большинство людей с легкой формой заболевания очень хорошо себя чувствуют, и осложнения возникают редко.

Некоторые люди обнаруживают, что со временем заболевание проходит само по себе. У других могут быть симптомы, которые постепенно ухудшаются (например, движение на все пальцы одной руки, а не только на кончик пальца). Для других пациентов с болезнью Рейно нет четкой схемы развития.

Справиться

Справиться с синдромом Рейно может быть сложно, так как это может привести к тому, что люди будут значительно ограничивать свою деятельность, чтобы избежать приступов. При вторичном феномене Рейно основное заболевание также может вызывать затруднения. Если вы будете принимать активное участие в уходе за больными, это поможет вам почувствовать большую ответственность за свое заболевание. Найдите время, чтобы узнать о своей болезни. Положитесь на поддержку своей семьи и друзей.

При таких состояниях, как синдром Рейно, может быть очень полезно связаться с другими людьми, которые также справляются с болезнью. Такие организации, как Ассоциация Рейно, оказывают поддержку и обучение многим людям с этим заболеванием.

Для тех, кто активно работает в социальных сетях, хэштег #Raynauds может помочь найти людей, у которых есть похожие вопросы, и узнать о том, что помогло другим справиться. Также доступно несколько групп в Facebook.

Слово от Verywell

Точный диагноз синдрома Рейно важен как для контроля симптомов, так и для предотвращения осложнений. Оценка того, что сначала считается первичной болезнью Рейно, также может привести к диагностике основного заболевания, которое затем можно вылечить.

Если вам поставили диагноз, неоценимо уделить внимание деталям ваших симптомов и их триггерам. Эти подсказки могут помочь вам узнать, какие изменения в образе жизни могут помочь вам больше всего.