Обзор панцитопении

Панцитопения - это описательный термин, обозначающий сочетание низких уровней всех типов клеток крови, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Симптомы, которые часто возникают из-за снижения уровня этих клеток, включают усталость, инфекции и синяки.

Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, включая заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекции; химиотерапевтическое лечение также может вызвать панцитопению. Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и обычно направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при одновременном лечении основной причины.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

Под панцитопенией понимается дефицит всех трех основных типов клеток крови. В частности, к ним относятся:

• Красные кровяные тельца (эритроциты): эритроциты - это клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям тела.
• Лейкоциты (лейкоциты): существует несколько типов лейкоцитов, которые далее разбиваются на гранулоциты (включая нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (включая лимфоциты и моноциты). Эти клетки помимо других функций отвечают за борьбу с инфекциями.
• Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертывание крови.

Описание низкого уровня клеток крови

Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:

• Низкий уровень эритроцитов называется анемией.
• Низкий уровень лейкоцитов называется лейкопенией (вы можете слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню лейкоцитов определенного типа, известных как нейтрофилы).
• Низкий уровень тромбоцитов называется тромбоцитопенией, такой как иммунная тромбоцитопения, и тромбоцитопения, вызванная химиотерапией.

Формирование клеток крови в костном мозге или кроветворение

Все клетки крови происходят из одной общей клетки костного мозга, известной как гематопоэтические стволовые клетки (HSM) или плюрипотенциальные стволовые клетки (что означает, что у них есть «потенциал» стать множеством разных типов клеток). Эти клетки делятся и в результате процесса, называемого гематопоэзом, становятся все более специализированными во всех клетках крови в организме.

Лабораторные тесты

Панцитопения обычно диагностируется на основе общего анализа крови.

При панцитопении общий анализ крови покажет недостаточный уровень всех типов клеток крови, включая:

• Количество эритроцитов менее 4,2 миллиона клеток на микролитр (мкл) у женщин или менее 4,7 миллиона клеток на мкл у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
• Количество лейкоцитов менее 4000 клеток / мкл (в норме от 4000 до 10000 клеток / мкл).
• Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток / мкл (нормальное значение составляет от 150 000 до 400 000 клеток / мкл).

Причины

Панцитопения может быть вызвана чем угодно, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или доступности клеток крови в кровотоке (например, если они удерживаются в селезенке).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга (во время химиотерапии) или замену костного мозга другими клетками, что приводит к нарушению производства клеток крови, как это может происходить с некоторыми видами рака. Разрушение или подавление клеток крови может происходить из-за воспаления, инфекций илиаутоиммунные состояния.

Большинство из этих состояний приобретается в более позднем возрасте, но некоторые передаются по наследству и присутствуют с рождения.

Некоторые из возможных причин панцитопении включают:

• Подавление костного мозга, вызванное химиотерапией
• Вызванные лекарствами: в качестве причин были названы лекарства, отличные от химиотерапевтических, от антибиотиков до лекарств от болезней сердца.
• Инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также всепоглощающие инфекции (сепсис).
• Апластическая анемия.
• Секвестрация селезенки (удержание клеток крови в селезенке, чтобы они не могли добраться до остального тела).
• Токсины и химическое воздействие, такое как воздействие мышьяка или бензола.
• Рак крови в костном мозге, такой как лейкемия, лимфома, миелома или метастатический рак в костный мозг.
• Распространение некоторых солидных опухолей на костный мозг, особенно рака груди, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее частым симптомом является анемия, за которой следует тромбоцитопения.
• Миелодиспластические синдромы («предраковые» состояния костного мозга)
• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.
• Лучевая болезнь
• Наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда Блэкфана.

Наиболее частые причины

Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее частых причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не получал химиотерапию или не имел очевидных причин для панцитопении.

Из этих участников исследования:

• Более 60% имели какой-либо тип рака крови. Наиболее частыми были острый миелолейкоз и миелодисплазия.
• У тех, у кого не было обнаружено связанного с кровью рака в качестве причины панцитопении, были другие состояния, включая апластическую анемию, мегалобластную анемию и изменения, связанные с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Симптомы

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам, связанным с дефицитом определенных клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают:

• Симптомы, связанные с анемией (низкое количество эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение и одышку.
• Симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень белого), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании.
• Симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие синяки и сильное кровотечение.

Диагностика и оценка

Панцитопения может быть отмечена в общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низких уровней всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы изучить каждый из различных типов клеток. Если выясняется, что у вас панцитопения, следующим шагом часто бывает биопсия костного мозга.

При аспирации и биопсии костного мозга исследуются компоненты костного мозга, в том числе гемопоэтические стволовые клетки (клетки, которые дифференцируются во все различные типы клеток крови), клетки крови в различных фазах созревания и материалы, используемые для производства клеток крови. , такие как железо и витамин B12. В дополнение к изучению уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные окрашивания и тесты для выявления изменений, таких как хромосомные и генные изменения, часто встречающиеся при лейкозах.

Уход

Цель лечения панцитопении - найти и устранить первопричину. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые можно использовать, включают:

• Препараты, стимулирующие работу костного мозга. При нейтропении, вызванной химиотерапией, и некоторых других причинах для стимуляции образования лейкоцитов могут использоваться факторы роста лейкин, нейпоген или неуласта. При анемии, вызванной химиотерапией, можно также рассмотреть ряд лекарств.
• Переливание крови
• Иммунодепрессанты, если причина связана с аутоиммунным заболеванием.
• Пересадка костного мозга или трансплантация стволовых клеток.

Прогноз

Прогноз панцитопении во многом зависит от ее причины. К счастью, теперь у нас есть такие методы лечения, как переливание крови и стимулирующие факторы, чтобы помочь с определенным дефицитом клеток крови, пока оценивается и лечится основное заболевание.

Слово от Verywell

Существует множество потенциальных причин панцитопении, но все они сопряжены с риском. При панцитопении уменьшаются все типы клеток крови, хотя уменьшение некоторых может вызывать большее беспокойство, чем других.