Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) - относительно редкое заболевание, которое вызывает внезапные, быстро ухудшающиеся неврологические симптомы. Обычно он поражает маленьких детей, но взрослые также могут испытывать болезнь.
Состояние вызвано воспалением головного и спинного мозга. Симптомы могут быть очень тревожными, но поскольку ADEM напоминает несколько других неврологических расстройств, точный диагноз может занять до нескольких недель. Большинство людей, у которых был эпизод ADEM, выздоравливают с минимальным долгосрочным дефицитом после лечения.
Джессика Олах / VerywellСимптомы
Симптомы ADEM начинаются внезапно и часто предшествуют инфекции, но это не всегда так. Тяжелая фаза может длиться от двух до четырех недель.
ADEM имеет внезапное начало и обычно монофазное течение (то есть рецидивов нет).
Было обнаружено, что острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM) чаще поражает детей препубертатного возраста в возрасте от 10 до 18 лет и молодых людей.
Симптомы ADEM могут включать:
- Покалывание или необычные ощущения
- Слабость рук, ног или лица
- Неспособность ходить
- Снижение ощущения
- Потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем
- Изменения зрения
- Боль в спине
- Судороги
- Кома
Типичный эпизод ADEM характеризуется более чем одним неврологическим симптомом, и последствия болезни обычно очень заметны.
Осложнения
В большинстве случаев ADEM проходит после лечения. У некоторых людей наблюдаются легкие остаточные симптомы, такие как сенсорный дефицит или слабость. Сохраняющиеся симптомы обычно значительно менее серьезны, чем острые симптомы, возникшие во время эпизода.
У некоторых детей и взрослых могут наблюдаться стойкие когнитивные нарушения (проблемы с обучением) или изменения в поведении после разрешения эпизода.
Если у вашего ребенка проблемы с обучением, кажется, что он регрессирует в поведенческом или интеллектуальном плане, или кажется, что после выздоровления от ADEM он легко расстраивается или разочаровывается, обсудите эти вопросы со своим врачом. Точно так же, если у подростка или взрослого, выздоровевшего от ADEM, появляются изменения в мышлении или поведении, обязательно обратитесь за медицинской помощью.
Поскольку когнитивные эффекты часто незначительны, важно обращать внимание на признаки нейрокогнитивных проблем, чтобы вы или ваш ребенок могли получить терапию в случае необходимости.
Повторение
В большинстве случаев ADEM не является повторяющимся заболеванием и возникает только один раз. Однако вы или ваш ребенок можете пережить более одного эпизода.
Невозможно предсказать, повторится ли болезнь снова, поэтому важно обратиться за медицинской помощью, если подобные симптомы начнут возникать, даже если они легкие.
Причины
ADEM вызывается воспалением головного и / или спинного мозга. Воспаление - это нормальный иммунный ответ организма на инфекции и травмы.
Воспаление ADEM не борется с инфекцией и не лечит травму - вместо этого оно фактически атакует нервную систему организма. Этот тип атаки на собственное тело описывается как аутоиммунная реакция.
Воспалительный процесс при ADEM атакует миелин в головном и спинном мозге. Миелин - это тип жира, который изолирует нервы, чтобы помочь им эффективно функционировать. Воспалительный процесс ADEM поражает белое вещество головного и спинного мозга. Белое вещество - это более сильно миелинизированные участки, расположенные глубоко в центральных областях головного мозга и ближе к внешним отделам спинного мозга.
Триггеры
Неясно, почему возникает ADEM и существуют ли какие-либо факторы риска, которые предрасполагают человека к заболеванию. В отличие от многих других аутоиммунных заболеваний, ADEM редко рецидивирует.
Специалисты отметили, что заболеванию часто предшествует простая вирусная или бактериальная инфекция. Было высказано предположение, что инфекция может вызвать воспалительную демиелинизирующую аутоиммунную реакцию ADEM. Некоторые эксперты также предположили, что самую раннюю фазу ADEM можно принять за инфекцию. Другие триггеры включают определенные типы вакцин.
Диагностика
Диагноз ADEM может потребовать проведения ряда тестов. Ожидается, что при ADEM медицинские жалобы и признаки физического осмотра указывают на мультифокальный неврологический синдром. Это означает, что у вас более одного неврологического симптома, а при физикальном обследовании выявляется несколько патологических неврологических признаков. Например, физический осмотр может выявить слабость, сенсорный дефицит или аномальные рефлексы, связанные с вашими руками и / или ногами. Диагностические обследования обычно проводятся для определения причины и степени неврологических признаков и симптомов.
Визуальные тесты
Возможно, вам потребуется пройти магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного или спинного мозга или компьютерную томографию (КТ), чтобы ваша медицинская бригада могла визуализировать любые отклонения в вашем головном и / или спинном мозге.
ADEM характеризуется несколькими воспалительными демиелинизирующими поражениями в белом веществе. Иногда на позвоночнике может быть одно или несколько продольных демиелинизирующих поражений, которые распространяются в вертикальном (вверх и вниз) направлении.
Анализы крови и специализированные анализы
Скорее всего, у вас будут анализы крови, которые могут выявить признаки острой инфекции, такие как повышенное количество лейкоцитов.
Люмбальная пункция (LP), также называемая спинномозговой пункцией, также может быть необходимым диагностическим тестом. Это способ медицинской бригады исследовать вашу спинномозговую жидкость (CSF), которая окружает и питает головной и спинной мозг. LP может идентифицировать признаки инфекции, воспаления, рассеянного склероза (MS) и рака. Врач выполняет это обследование, очищая область вашей поясницы и вводя иглу для медленного сбора спинномозговой жидкости. СМЖ исследуется в лаборатории.
В ADEM CSF обычно имеет повышенное содержание лейкоцитов и белков и не содержит инфекционных вирусов, бактерий или грибков.
Дифференциальная диагностика
Есть несколько состояний, которые могут иметь признаки и симптомы, похожие на симптомы ADEM. Анамнез, физикальное обследование и диагностические тесты обычно позволяют различить эти различные состояния, но иногда различие не является очевидным, и для установления правильного диагноза могут потребоваться недели.
Клинически изолированный синдром (CIS): CIS - это эпизод, который очень похож на MS, за исключением того, что он возникает только один раз. CIS имеет тенденцию влиять на взрослых, обычно прогрессирует медленнее, чем ADEM, характеризуется визуальными изменениями чаще, чем ADEM, и CSF с высокой вероятностью содержит белок, называемый олигоклональными полосами (CSF в ADEM обычно не имеет олигоклональных полос). Взаимодействие с другими людьми
Менингит: менингит - это воспаление или инфекция мозговых оболочек. Мозговые оболочки - это тонкие слои ткани, которые окружают и защищают головной, спинной мозг и спинномозговую жидкость. Менингит обычно характеризуется лихорадкой, ригидностью шеи, тошнотой и рвотой, а иногда и множеством неврологических признаков и симптомов.
Визуализирующие тесты обычно нормальны, и спинномозговая жидкость часто выявляет признаки инфекции. Есть разные типы менингита, и некоторые вирусные менингиты часто проходят сами по себе. Бактериальный менингит требует приема противомикробных препаратов для предотвращения обострения инфекции или долгосрочных эффектов.
Инфекционный энцефалит: редкий тип инфекции, энцефалит - это инфекция головного и / или спинного мозга. Обычно это происходит, когда у кого-то слабая иммунная система. Энцефалит не проходит самостоятельно и обычно требует лечения мощными внутривенными (IV) антибиотиками. Энцефалит может поражать несколько областей головного или спинного мозга и не ограничивается белым веществом. В спинномозговой жидкости могут быть признаки инфекции при энцефалите.
Рак и менингеальный карциноматоз: рак может развиваться в головном или спинном мозге, а также может распространяться на головной, спинной мозг или мозговые оболочки из других частей тела. В некоторых случаях рак может распространяться по мозговым оболочкам и спинномозговой жидкости, что приводит к серьезному и трудно поддающемуся лечению состоянию, называемому менингеальным карциноматозом (также называемым лепоменингеальными метастазами). Часто визуализирующие исследования или оценка спинномозговой жидкости выявляют признаки рака в этих областях нервной системы.
Уход
ADEM обычно лечится высокой дозой внутривенных стероидов для уменьшения воспаления. Прямого лечения демиелинизации не существует, но, как правило, миелин обновляется после разрешения воспаления, что позволяет избавиться от симптомов.
В редких случаях может произойти серьезное повреждение нервов, и симптомы могут сохраняться даже после исчезновения воспаления.
Стероиды могут усугубить некоторые инфекции. Если есть серьезные опасения, что у вас может быть инфекция, ваша медицинская бригада может отложить лечение стероидами до тех пор, пока инфекция не будет исключена.
АДЕМ или МС?
CIS, MS и ADEM - все это воспалительные демиелинизирующие состояния, которые влияют на белое вещество в головном и спинном мозге. Поскольку ADEM можно спутать с CIS и MS, иногда возникает вопрос, уместно ли начинать терапию, модифицирующую заболевание (DMT), которая обычно используется для MS. Это сильно зависит от того, есть ли у вас высокий риск РС - например, семейный анамнез заболевания или предыдущие события, которые могли быть малозаметными и недиагностированными признаками РС.
Вы и ваша медицинская бригада должны взвесить все «за» и «против» этого варианта, потому что, хотя ДМТ может предотвратить рецидивы рассеянного склероза, у них есть некоторые побочные эффекты.
Реабилитация
После выздоровления после эпизода ADEM у вас или вашего ребенка могут быть остаточные неврологические нарушения, такие как слабость или проблемы с пробуждением. В этом случае может потребоваться реабилитация, чтобы восстановить как можно больше неврологических функций.
Реабилитация может включать в себя различные подходы, включая физиотерапию, укрепляющие упражнения и домашние упражнения.
Если есть когнитивные или поведенческие проблемы, реабилитация может быть сосредоточена на выявлении конкретных недостатков и создании плана восстановления.
Слово от Verywell
Если вам или вашему ребенку поставили диагноз ADEM, не нужно паниковать. Хотя симптомы могут показаться драматичными и пугающими, при лечении это состояние обычно имеет хороший прогноз и выздоровление.
