Обзор доброкачественного рассеянного склероза

Хотя доброкачественный рассеянный склероз (РС) может звучать как оксюморон, это не так - это самая легкая форма РС. Нет единого мнения о том, что именно делает РС «доброкачественным», но это всегда диагноз, который ставится ретроспективно, обычно через 10–15 лет после начала заболевания, когда ваш врач увидит, как болезнь повлияла на вас. Это связано с тем, что невозможно предсказать, какие повороты и повороты MS может принять у каждого человека.

5 мифов о жизни с РС

Определение

Доброкачественный РС - на самом деле несколько противоречивый термин, поскольку определение не является общепринятым, и некоторые эксперты считают, что его не существует. В первые два десятилетия или около того доброкачественный рассеянный склероз, кажется, проявляется в виде легкого ремиттирующего рассеянного склероза (RRMS), при котором возникает несколько рецидивов. Эти рецидивы, как правило, вызывают сенсорные симптомы, которые проходят и не оставляют почти никаких остаточных моторных повреждений или инвалидности.

Наиболее часто используемое определение доброкачественного РС использует расширенную шкалу статуса инвалидности (EDSS), которая измеряет вашу степень инвалидности. Доброкачественный РС часто диагностируется с низким показателем по шкале EDSS, обычно 3 или ниже, что означает, что у вас есть некоторая инвалидность, но вы все еще можете ходить через 10-15 лет (или более) после постановки диагноза РС.

Распространенность

Невозможно точно знать, как часто возникает доброкачественный РС. Одна из причин этого заключается в том, что есть ряд людей, у которых есть одно клинически изолированное синдромное событие и которые никогда не наблюдаются, а также те, кто вообще никогда не обращается к врачу. Из этих пациентов, у которых было одно событие, около 15 процентов никогда не испытывали другого.

Исследования, оценивающие распространенность доброкачественного РС, тоже повсюду, в основном потому, что нет единого согласованного определения, а частично потому, что они изучают разные группы населения.

Например, в исследовании 2019 года пациентов с РС в Соединенном Королевстве изучался популяционный регистр, в котором исследователи обнаружили 1049 пациентов, которым был поставлен диагноз РС в течение как минимум 15 лет. Из них 200 имели недавний балл по EDSS 4 или меньше. Выборка из 60 этих пациентов была оценена лично, чтобы выяснить, кто соответствует определению действительно доброкачественного рассеянного склероза, сформулированному исследователями, в том числе:

• Оценка EDSS менее 3
• Никогда не получал лекарств, изменяющих болезнь
• Нет сбоев в работе
• Нет серьезной усталости
• Нет симптомов депрессии
• Нет когнитивных нарушений

Девять из 60 пациентов соответствуют критериям исследователей для действительно доброкачественного рассеянного склероза (15 процентов). Исследователи экстраполировали это число, чтобы оценить, что 30 из 1049 пациентов имеют действительно доброкачественный РС, что составляет 2,9 процента, что намного ниже большинства других оценок. Для сравнения, Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) говорит, что доброкачественный РС встречается у 10-20 процентов пациентов с РС.

Еще один пример широкого диапазона предполагаемой распространенности в исследованиях - это исследование 2019 года, опубликованное вМозг и поведение, который обследовал 125 пациентов в США с возможно доброкачественным РС. По оценкам исследователей, если исходить только из определения EDSS, доброкачественный РС поражает около 23 процентов людей с РС в возрасте 15 и более лет. Однако, если в определение включить когнитивные нарушения, это число упадет до 16 процентов.

Суть

Распространенность доброкачественного РС зависит от используемого определения - чем строже критерии, тем ниже распространенность. При использовании определения на основе EDSS более высокий процент людей соответствует критериям, поскольку EDSS ориентирован только на мобильность и физическую инвалидность.

Полемика

В целом, многие неврологи и исследователи предпочитают не использовать термин «доброкачественный РС» из-за отсутствия точного общепринятого определения. Помимо двигательных способностей, существует множество изнурительных симптомов рассеянного склероза, и многие из них просто не учитываются в определении EDSS. Эти менее заметные симптомы рассеянного склероза включают:

• Усталость
• Депрессия
• Беспокойство
• Когнитивные трудности
• Боль

Эти симптомы могут быть такими же ограничивающими, как и двигательные способности, если не больше, с точки зрения влияния на качество вашей жизни и вашу способность выполнять повседневную жизнедеятельность.

Например, исследование 2012 г.Рассеянный склерозобнаружили, что через 10 лет у 81 процента людей, у которых изначально был диагностирован доброкачественный РС, наблюдалось значительное ухудшение когнитивных функций, усталость, боль или депрессия - симптомы РС, которые не оцениваются в EDSS.

В том же исследовании у 74 процентов людей с доброкачественным РС было значительное увеличение количества новых или увеличивающихся очагов РС при сканировании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) без изменения их EDSS. Это означает, что визуализация их центральной нервной системы показала прогрессирование рассеянного склероза, хотя их физические способности (например, ходьба) не пострадали.

Прогрессирование их рассеянного склероза никогда бы не было известно, если бы они не прошли МРТ.

Доброкачественный РС с самооценкой

В вышеупомянутом исследовании населения Великобритании в 2019 году, когда дано общее определение доброкачественного состояния - у него мало или совсем нет побочных эффектов, нет осложнений и хороший прогноз - 39 из 60 пациентов сами сообщили о своем РС как доброкачественном. Исследователи обнаружили, что у этих пациентов была значительная связь с более низкими показателями EDSS, меньшим количеством симптомов депрессии, меньшей утомляемостью и в целом меньшим воздействием симптомов РС, чем у тех, кто не сообщал о доброкачественном РС.

Однако фактический статус доброкачественного рассеянного склероза, о котором сообщают пациенты, далек от того, чтобы соответствовать критериям исследователей, а лишь несколько приближался к определению EDSS. Все это иллюстрирует не только разницу между тем, как пациенты и врачи определяют доброкачественный РС, но и идею о том, что восприятие пациентом своего заболевания может влиять на то, насколько симптомы РС влияют на его или ее жизнь.

Фактически, 2019 годМозг и поведениеАвторы исследования предположили, что доброкачественный РС должен хотя бы частично определяться пациентами, которые осведомлены о РС и могут наблюдать и оценивать влияние, которое он оказывает на их жизнь. В этом исследовании 75 процентов пациентов сами сообщили о своем РС как о доброкачественном.

Предсказатели

Хотя невозможно точно узнать, как будет развиваться ваш рассеянный склероз, даже если ваши симптомы вначале незначительны, исследования выявили некоторые общие черты, которые могут указывать на доброкачественный характер течения болезни.

Обзор исследований доброкачественного РС в 2017 году выявил следующие сильные предикторы наличия доброкачественного РС и сохранения этого статуса в течение следующих 10 лет:

• Начало ремиттирующего РС (RRMS)
• Всего один рецидив в первые пять лет после постановки диагноза
• EDSS составляет 2 или менее пяти лет после постановки диагноза или 3 или менее 10 лет после постановки диагноза

Даже если вам поставили диагноз доброкачественный РС, это не значит, что он останется доброкачественным. Всегда есть вероятность, что у вас разовьется более тяжелая форма рассеянного склероза.

Уход

Поскольку невозможно предсказать при появлении симптомов, у каких пациентов будет доброкачественный РС, большинство неврологов рекомендуют своим пациентам с РС агент, модифицирующий заболевание, вскоре после постановки диагноза.

Перспективы

Перспективы доброкачественного РС неясны. У некоторых людей, которым поставлен диагноз, никогда не будет более серьезного прогрессирования заболевания, в то время как у других это происходит. Помните, что наличие легких симптомов при первом диагнозе рассеянного склероза не означает, что они останутся такими же. Также имейте в виду, что для постановки диагноза доброкачественного РС требуется не менее 10 лет, если не 15.

Слово от Verywell

Независимо от точной терминологии, рассеянный склероз - сложное заболевание, течение и симптомы которого уникальны для всех. Даже наличие диагноза доброкачественного рассеянного склероза не избавляет вас от таких симптомов, как усталость, когнитивные нарушения или депрессия. Индивидуальное проявление этого заболевания только подчеркивает важность тщательного наблюдения за неврологом и сохранения проактивного состояния вашего здоровья с рассеянным склерозом.