Обзор гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия - это накопление билирубина, коричневато-желтого соединения, которое образуется при расщеплении старых или поврежденных эритроцитов. Обычно билирубин химически изменяется печенью, поэтому его можно безопасно выводить с калом и мочой.

Однако, если ваши эритроциты разрушаются с аномально высокой скоростью или ваша печень не функционирует должным образом, может возникнуть гипербилирубинемия. У младенцев это может быть просто из-за неспособности организма выполнять задачу хорошо очищается от билирубина в первые дни жизни. Однако у любого человека это состояние может указывать на болезнь.

Симптомы гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии чрезмерное накопление билирубина может проявляться характерными симптомами желтухи, в том числе:

• Пожелтение кожи и белков глаз
• Высокая температура
• Потемнение мочи, иногда до коричневатого тона
• Бледные, глиняные табуреты
• Крайняя усталость
• Потеря аппетита
• Боль в животе
• Изжога
• Запор
• Вздутие живота
• Рвота

Осложнения могут возникнуть, в первую очередь у новорожденных, если уровень билирубина станет токсичным для мозга. Это может привести к состоянию, известному как ядерная желтуха, при котором возможны судороги, необратимое повреждение мозга и смерть.

Причины

Есть много разных причин, по которым может возникнуть гипербилирубинемия. Причины могут быть разбиты по типу задействованного билирубина:

• Неконъюгированный билирубин образуется в результате распада эритроцитов. Он не растворяется в воде и не выводится с мочой.
• Конъюгированный билирубин - это неконъюгированный билирубин, который был изменен печенью, чтобы сделать его водорастворимым и более легко выводимым с мочой и желчью.

Общие причины гипербилирубинемии включают:

• Гемолитическая анемия, при которой эритроциты быстро разрушаются, часто в результате рака (например, лейкемии или лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, волчанки) или приема лекарств (таких как парацетамол, ибупрофен, интерферон и пенициллин)
• Заболевания печени, препятствующие превращению билирубина в конъюгированный билирубин, включая вирусный гепатит, цирроз и неалкогольную жировую болезнь печени.
• Обструкция желчных протоков, при которой билирубин не может доставляться в тонкий кишечник с желчью, часто в результате цирроза, желчных камней, панкреатита или опухолей.
• Недостаток пищеварительных бактерий у новорожденных, что предотвращает распад билирубина (желтуха новорожденных)
• Генетические нарушения, которые либо косвенно нарушают функцию печени (например, наследственный гемохроматоз или дефицит альфа-1-антитрипсина), либо напрямую нарушают функцию печени (например, синдром Гилберта).

Более того, некоторые лекарства могут вызывать гипербилирубинемию за счет нарушения функции печени, часто в тандеме с основным нарушением функции печени или в результате длительного или чрезмерного использования. К ним относятся:

• Некоторые антибиотики (например, амоксициллин и ципрофлоксацин)
• Противосудорожные средства (например, вальпроевая кислота)
• Противогрибковые средства (например, флуконазол)
• Оральные контрацептивы
• Статиновые препараты
• Тайленол (ацетаминофен), отпускаемый без рецепта

Известно, что даже некоторые травы и лечебные травы очень токсичны для печени, в том числе китайский женьшень, окопник, цзинь-бу-хуан, кава, чайный гриб и сассафрас.

Диагностика

Гипербилирубинемию можно диагностировать с помощью анализа крови. Тест измеряет уровень общего билирубина (как конъюгированного, так и неконъюгированного) и прямого (конъюгированного) билирубина в крови.

Об уровнях непрямого (неконъюгированного) билирубина можно судить по значениям общего и прямого билирубина. Хотя лаборатории могут использовать разные контрольные диапазоны, существуют общепринятые нормальные уровни.

Нормальный диапазон билирубина

Обычно для детей старшего возраста и взрослых нормальными считаются следующие диапазоны:

• Общий билирубин: от 0,3 до 1 миллиграмма на децилитр (мг / дл)
• Прямой (конъюгированный) билирубин: от 0,1 до 0,3 мг / дл

У новорожденных нормальным значением будет уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина ниже 8,7 мг / дл в течение первых 48 часов после рождения.

Билирубин часто включается в набор тестов, которые оценивают функцию печени и ферменты, включая аланинтрансаминазу (ALT), аспартатаминотрансферазу (AST), щелочную фосфатазу (ALP) и билирубин гамма-глутамилтранспептидазы (GGT).

Могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы определить основную причину дисфункции, особенно при наличии желтухи. Может быть назначен анализ мочи, чтобы оценить количество билирубина, выделяемого с мочой, что даст врачам подсказку о местонахождении проблемы.

Визуализирующие обследования, такие как УЗИ и компьютерная томография (КТ), особенно полезны, поскольку они могут помочь отличить обструкцию желчевыводящих путей от заболеваний печени, включая рак. Ультразвук может сделать это быстро и без ионизирующего излучения. КТ более чувствительны при обнаружении аномалий печени или поджелудочной железы.

Биопсия печени может использоваться только в том случае, если уже есть твердый диагноз цирроза или рака печени.

Независимо от первопричины, тестирование на билирубин обычно повторяется, чтобы отслеживать вашу реакцию на лечение или отслеживать прогрессирование или исчезновение заболевания.

Дифференциальный диагноз

Если ваш уровень билирубина повышен, ваш врач захочет определить основную причину. Важно помнить, что гипербилирубинемия - это не болезнь как таковая, а скорее характеристика болезни.

С этой целью врачу необходимо будет дифференцировать причины, которые можно в общих чертах классифицировать следующим образом:

• Предпеченочные: проблема возникла раньше, чем в печени, а именно в результате быстрого распада красных кровяных телец.
• Печеночная: проблема возникла в печени.
• Постпеченочный: проблема возникла после печени, а именно в результате непроходимости желчных протоков.

Предпеченочные причины

Пре-печеночные причины дифференцируются по отсутствию билирубина в моче (поскольку неконъюгированный билирубин не может выводиться с мочой). В дополнение к тесту на эритроциты ваш врач может запросить биопсию костного мозга или аспирацию при подозрении на рак или другие серьезные заболевания.

Что касается симптомов, скорее всего, селезенка будет увеличена, а цвет стула и мочи будет нормальным.

Печеночные причины

Печеночные причины характеризуются повышенным уровнем печеночных ферментов и наличием билирубина в моче. Визуализирующие обследования, такие как ультразвук или рентген, могут использоваться, чтобы увидеть, воспалена ли печень.

Биопсия печени может быть рекомендована при наличии признаков цирроза или рака печени. Генетическое тестирование может использоваться для различения различных типов вирусного гепатита или для подтверждения генетических нарушений, таких как гемохроматоз или синдром Жильбера. Ожидается увеличение селезенки.

Постпеченочные причины

Постпеченочные причины характеризуются нормальным уровнем неконъюгированного билирубина и нормальной селезенкой. Компьютерная томография (КТ), МРТ желчных путей или эндоскопическое УЗИ могут использоваться для выявления камней в желчном пузыре, в то время как УЗИ и тесты стула могут быть выполнены для выявления аномалий поджелудочной железы.

В конце концов, не существует единого теста, который мог бы дифференцировать основные причины гипербилирубинемии.

Уход

Лечение гипербилирубинемии зависит от основной причины. Состояние не лечится изолированно. Лечение зависит от диагностированного состояния и может варьироваться от отмены токсического препарата до хирургического вмешательства и длительной хронической терапии.

Желтуха у взрослых может не требовать специального лечения, например, в случаях острого вирусного гепатита, когда симптомы гипербилирубинемии обычно проходят сами по себе по мере исчезновения инфекции. То же самое и с синдромом Жильбера, который не считается вредным и не требует лечения.

Если заболевание вызвано лекарственными препаратами, все, что может потребоваться, - это отменить или сменить лекарство. Гемолитическую анемию можно лечить добавками железа.

В случае обструктивной гипербилирубинемии может потребоваться хирургическое вмешательство (обычно лапароскопическое) для удаления камней в желчном пузыре или других источников непроходимости. При тяжелых заболеваниях печени или поджелудочной железы потребуется помощь квалифицированного гепатолога с различными вариантами лечения, начиная от медикаментозной терапии и заканчивая лечением. на пересадку органов.

Неонатальная гипербилирубинемия может не потребовать лечения, если желтуха легкая. В умеренных и тяжелых случаях лечение может включать световую терапию (которая изменяет структуру молекул билирубина у новорожденных), внутривенное введение иммуноглобулина (которое предотвращает быстрое разрушение эритроцитов) или переливание крови.

Хотя домашних средств лечения, способных нормализовать гипербилирубинемию, не существует, вы можете избежать дополнительной нагрузки на печень, отказавшись от алкоголя, красного мяса, обработанных пищевых продуктов и рафинированного сахара.

Конституциональные симптомы желтухи можно облегчить с помощью безрецептурных антацидов, слабительных или смягчителей стула. Хотя увеличение количества пищевых волокон может помочь облегчить запор, оно также может усилить вздутие живота. Если вы испытываете сильную тошноту или рвоту, ваш врач может назначить противорвотный препарат Реглан (метоклопрамид).

Если вы испытываете гипербилирубинемию или какие-либо симптомы поражения печени, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, фармацевтические или другие.