У большинства детей и небольшого числа взрослых с иммунной тромбоцитопенией (ИТП) проблема исчезнет сама по себе. Однако некоторые пойдут на хроническое течение.Идея хронической ИТП может вызывать тревогу, поэтому давайте рассмотрим, что это значит здесь.
АРНО МАССИ / Getty ImagesВо-первых, ИТП можно разделить на следующие категории:
- Первичный: Первичная ИТП возникает из-за аутоиммунного разрушения тромбоцитов. У детей в большинстве случаев наблюдается первичная ИТП.
- Вторичный: вторичный ИТП связан с другим заболеванием, таким как волчанка, ВИЧ, гепатит С или хронический лимфолейкоз.
Хотя методы лечения кровотечения при первичной и вторичной ИТП могут быть схожими, лечение вторичной ИТП сосредоточено на основном заболевании. Лучший контроль основного заболевания может улучшить тромбоцитопению.
Затем первичную ИТП можно подразделить на:
- Вновь поставлен диагноз: Диагноз до трех месяцев.
- Стойкий: ИТП, который сохраняется более трех месяцев.
- Хронический: если он сохраняется более двенадцати месяцев, он классифицируется как хронический.
- Рефрактерный: этот термин обычно используется для определения ИТП, которое требует лечения (у пациента есть симптомы кровотечения), которое не поддается терапии первой линии (стероиды, ВВИГ, WinRho) или спленэктомии.
Несмотря на то, что у большинства взрослых с диагнозом первичной ИТП будет развиваться хроническое течение, у большинства будет стабильное и безопасное количество тромбоцитов (обычно это означает более 20000 клеток на микролитр), при котором спонтанное кровотечение менее вероятно.
Этим пациентам иногда могут потребоваться дополнительные курсы лечения. Одним из примеров является хирургия, при которой количество тромбоцитов часто должно быть выше, чтобы предотвратить кровотечение во время процедуры.
Лечебные процедуры второй линии
Проблема возникает у тех пациентов, у которых продолжается кровотечение, несмотря на лечение первой линии. В прошлые годы спленэктомия считалась основой терапии второй линии. Спленэктомия работает двумя способами.
Во-первых, он удаляет первичный участок разрушения тромбоцитов. Во-вторых, он удаляет некоторые лимфоциты, вырабатывающие антитромбоцитарные антитела, живущие в селезенке. Удаление этих лимфоцитов может увеличить продолжительность жизни тромбоцитов.
Спленэктомия имеет известную репутацию: более 85 процентов пациентов ответили на нее, подавляющее большинство - с нормализацией количества тромбоцитов. Несмотря на этот показатель успеха, спленэктомия сопряжена с определенными рисками, особенно с пожизненным риском тяжелого сепсиса (серьезной бактериальной инфекции).
Из-за этих рисков некоторые врачи рассматривают терапию ритуксимабом второй линии. Ритуксимаб - это антитело, которое прикрепляется к В-лимфоцитам (одна из белых кровяных телец, вырабатывающих антитела), вызывая их разрушение.
При меньшем производстве антител к тромбоцитам из В-лимфоцитов тромбоциты не разрушаются. Ритуксимаб обычно вводится внутривенно один раз в неделю в течение четырех недель, но иногда может быть назначено меньше недель. Ответ на ритуксимаб более вариабельный, чем при спленэктомии: у некоторых пациентов наблюдается стойкий ответ, а у других - рецидивы.
Лечение третьей линии
К счастью, теперь для ИТП доступны препараты третьей линии. В течение многих лет считалось, что при ИТП тромбоциты обычно вырабатываются в костном мозге, но разрушаются при попадании в кровоток. Медицинские работники теперь знают, что производство тромбоцитов также нарушено. Эти знания привели к разработке лекарств, называемых агонистами рецепторов тромбопоэтина (ТПО).
В настоящее время в США доступны два агониста рецепторов ТПО: элтромбопаг и ромиплостим. Элтромбопаг - это пероральный препарат, который принимают ежедневно, а ромиплостим вводят один раз в неделю в виде подкожной инъекции.
Хотя элтромбопаг может показаться более легкой терапией, поскольку его принимают внутрь, нельзя есть продукты, содержащие кальций, в течение нескольких часов до и после приема дозы. После определения поддерживающей дозы взрослые могут узнать, как вводить ромиплостим в домашних условиях.
Агонисты рецепторов ТПО считаются хроническими поддерживающими препаратами, используемыми для поддержания количества тромбоцитов на достаточно высоком уровне, чтобы предотвратить кровотечение. Эти препараты можно применять как у детей, так и у взрослых с хронической ИТП.
Как и во многих других медицинских методах лечения, порядок лечения первой, второй и третьей линии может варьироваться в зависимости от индивидуальных характеристик пациента. Если у вас есть вопросы или опасения по поводу вашей терапии, вам следует обсудить их со своим врачом.