Симптомы, диагностика и лечение синдрома Эванса

Синдром Эванса - это комбинация двух или более иммунных гематологических заболеваний, при которых ваша иммунная система атакует ваши лейкоциты, эритроциты и / или тромбоциты.К ним относятся иммунная тромбоцитопения (ИТП), аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) и / или аутоиммунная нейтропения (АИН). Эти диагнозы могут быть поставлены одновременно, но также могут возникать у одного и того же пациента в два разных времени. Например, если вам поставили диагноз ИТП, а через два года вам поставили диагноз АМСЗ, у вас будет синдром Эванса.

Huntstock / Creative RF / Getty Images

Симптомы

В большинстве случаев вам уже поставили диагноз одного из индивидуальных расстройств: ИТП, АМСЗ или АИН. Синдром Эванса проявляется как любое отдельное расстройство.

Симптомы включают:

Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения):

• Увеличение синяков
• Повышенное кровотечение: кровяные пузыри во рту, кровотечение из носа, кровотечение десен, кровь в моче или стуле
• Крошечные красные точки на коже, называемые петехиями.

Анемия:

• Усталость или усталость
• Одышка
• Повышенная частота сердечных сокращений (тахикардия)
• Пожелтение кожи (желтуха) или глаз (желтуха склеры)
• Темная моча (цвет чая или кока-колы)

Низкое количество нейтрофилов (нейтропения):

• Высокая температура
• Инфекции кожи или рта
• Часто симптомы отсутствуют

Почему синдром Эванса приводит к заниженным показателям крови

Синдром Эванса - аутоиммунное заболевание. По какой-то неизвестной причине ваша иммунная система неправильно определяет ваши эритроциты, тромбоциты и / или нейтрофилы как «чужеродные» и уничтожает их.

Не совсем понятно, почему у некоторых людей поражена только одна кровяная клетка, как при ИТП, АМСЗ или АИН, по сравнению с более чем одной при синдроме Эванса.

Диагностика

Поскольку большинство людей с синдромом Эванса уже имеют один из диагнозов, появление другого приравнивается к синдрому Эванса. Например, если вам поставили диагноз ИТП и у вас развилась анемия, ваш врач должен определить причину вашей анемии. Если будет установлено, что ваша анемия вызвана АМСЗ, вам поставят диагноз синдром Эванса.

Поскольку эти нарушения влияют на ваши показатели крови, полный анализ крови (ОАК) является первым шагом в работе. Ваш врач ищет доказательства анемии (низкий уровень гемоглобина), тромбоцитопении (низкий уровень тромбоцитов) или нейтропении (низкий уровень нейтрофилов, тип лейкоцитов). Ваша кровь будет исследована под микроскопом, чтобы попытаться определить причину.

ITP и AIN - это диагнозы исключения, что означает отсутствие какого-либо конкретного диагностического теста. Ваш врач должен сначала исключить другие причины. АИГА подтверждается несколькими тестами, в частности тестом, который называется DAT (прямой тест на антиглобулин). DAT ищет доказательства того, что иммунная система атакует эритроциты.

Уход

Существует длинный список возможных методов лечения. Лечение направлено на конкретные пораженные клетки крови и на наличие у вас каких-либо симптомов (активное кровотечение, одышка, учащенное сердцебиение, инфекция):

• Стероиды: такие препараты, как преднизон, в течение многих лет использовались при различных аутоиммунных заболеваниях. Они являются препаратами первой линии для лечения АМСЗ, а также используются при ИТП. К сожалению, если у вас синдром Эванса, вам могут потребоваться стероиды в течение длительного времени, что может привести к другим проблемам, таким как высокое кровяное давление (гипертония) и повышенный уровень сахара в крови (диабет). По этой причине ваш врач может искать альтернативные методы лечения.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): ВВИГ - это препарат первой линии для лечения ИТП. По сути, ВВИГ временно отвлекает вашу иммунную систему, чтобы тромбоциты не разрушались так быстро. ВВИГ не так эффективен при АМСЗ или АИН.
• Спленэктомия: селезенка является основным местом разрушения красных кровяных телец, тромбоцитов и нейтрофилов при синдроме Эванса. У некоторых пациентов хирургическое удаление селезенки может улучшить показатели крови, но это может быть только временным.
• Ритуксимаб: Ритуксимаб в лекарстве, называемом моноклональным антителом. Он уменьшает количество B-лимфоцитов (лейкоцитов, вырабатывающих антитела), что может улучшить показатели крови.
• G-CSF (филграстим): G-CSF - это лекарство, используемое для стимуляции костного мозга и выработки большего количества нейтрофилов. Иногда его используют для увеличения количества нейтрофилов в ОИН, особенно если у вас инфекция.
• Иммуносупрессивные препараты: эти препараты подавляют иммунную систему. К ним относятся такие лекарства, как микофенолят (MMF), азатиоприн (Иммуран), такролимус (Програф). Взаимодействие с другими людьми

Хотя пациенты могут реагировать на индивидуальное лечение улучшением показателей крови, этот ответ часто временный, требующий дополнительных процедур.