Обзор моноклональной гаммопатии неопределенной значимости (MGUS)

Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS) - это заболевание, не имеющее симптомов. Это не рак, но он увеличивает риск множественной миеломы, а иногда и других злокачественных новообразований крови. Это вызывает производство нескольких копий аномального белка в вашей крови.

MGUS чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и чаще встречается у людей афроамериканского происхождения, чем у белых. Около 3% взрослых старше 50 лет имеют MGUS, и этот процент увеличивается с возрастом.

Симптомы

MGUS протекает бессимптомно, хотя люди с MGUS могут иметь несколько повышенный риск инфекций.

Причины

Чтобы понять MGUS, вам нужно немного узнать о своей иммунной системе. Определенные иммунные клетки, называемые плазматическими клетками, производят специфические белки, называемые антителами. Эти антитела важны для борьбы со многими различными типами инфекций.

Но иногда группа похожих плазматических клеток начинает вырабатывать и выделять аномальные антитела, которые не работают должным образом. Это называется «М» -белок или «парапротеин». Иногда группа идентичных («моноклональных») плазматических клеток начинает продуцировать большие количества этих M-белков.

Эти М-белки могут не вызывать никаких проблем, если их не слишком много. В MGUS количество этих белков М относительно невелико. Есть много нормальных плазматических клеток, которые могут выполнять свою обычную работу.

Однако иногда MGUS предшествует ситуации, в которой продуцируется большее количество М-белков. Генетическая мутация может привести к тому, что аномальные плазматические клетки начнут вырабатывать большое количество М-белка, и клетки могут начать вторгаться в другие части тела. В этот момент у человека не MGUS, а настоящий рак крови. Это, например, может привести к боли в костях, анемии, заболеванию почек или другим проблемам, связанным с множественной миеломой.

Типы MGUS

В вашем организме присутствуют разные подтипы антител. Эти антитела имеют несколько разные структуры и функции. Одна группа антител - это группа IgM. Есть и другие различные подгруппы антител.

MGUS можно разделить на категории в зависимости от клеток, которые их производят, и типа задействованных белков M. Существует три основных типа MGUS. Это «IgM MGUS», «не-IgM MGUS» и «MGUS легкой цепи». Эти подкатегории MGUS описывают небольшие различия в типах продуцируемых белков М и в клетках, которые их производят. Эти разные типы MGUS имеют несколько разный риск развития рака крови. Они также представляют повышенный риск различных видов рака крови.

Самый распространенный тип MGUS - это тип, не связанный с IgM. MGUS, не связанный с IGM, может превратиться в множественную миелому. Для MGUS без IgM риск развития злокачественных новообразований в крови составляет около 0,5% в год.

Для IgM MGUS риск развития злокачественного новообразования крови в конкретный год выше, примерно на 1%. Другими словами, каждый год вероятность развития злокачественного новообразования в крови составляет около 1%. IgM MGUS имеет риск развития состояния, называемого макроглобулинемией Вальденстрема.

Риск развития злокачественного новообразования крови в будущем при MGUS легкой цепи меньше, около 0,3%. Есть вероятность, что это может привести к состоянию, называемому «множественной миеломой легких цепей».

Диагностика

Люди часто болеют MGUS в течение многих лет, прежде чем он будет обнаружен. По некоторым оценкам, в среднем люди имели MGUS в течение примерно 10 лет до того, как он был диагностирован.

Чаще всего клиницисты впервые начинают беспокоиться о MGUS из тестов, которые проводились для других заболеваний. Другими словами, ваш врач может назначить некоторые базовые анализы крови для выявления симптомов или заболеваний, не связанных с вашим MGUS. Но это может указывать на необходимость исследования MGUS или другой потенциальной проблемы с кровью. Например, это может произойти, если у вас были необычные результаты общего анализа крови (CBC), стандартного анализа крови.

В других случаях у вас может быть симптом, указывающий на то, что у вас может быть MGUS или другое заболевание крови. Например, если у вас есть симптомы невропатии, но вы не знаете, почему, ваш врач может назначить несколько лабораторных анализов для исследования. В других случаях ваш врач может быть обеспокоен MGUS из-за другого заболевания. Некоторые из этих заболеваний могут быть вызваны или часто сопровождаются MGUS или другим заболеванием в этой семье. Например, некоторые виды амилоидоза такие.

Как всегда, ваша история болезни и медицинский осмотр дают ключевые диагностические подсказки. Важно, чтобы ваш врач спросил вас о возможных симптомах, которые могут быть вызваны MGUS или более серьезной проблемой в вашей крови.

Тестирование

Чтобы по-настоящему диагностировать MGUS, вам потребуются лабораторные тесты. Это может помочь диагностировать MGUS, а также исключить другие заболевания. Это важно, поскольку есть некоторые серьезные заболевания, которые имеют определенное сходство с MGUS (например, присутствие M-белков).

Некоторые из этих начальных тестов могут включать следующее:

• Общий анализ крови (CBC)
• Кальций
• Креатинин
• Тесты для получения дополнительной информации о белке М (например, тесты на «свободную легкую цепь» и тесты на «иммунофиксацию»)

Иногда также необходимы анализы мочи для определения М-белка.

Эти начальные тесты могут также предоставить полезную информацию о типе MGUS, который у вас есть. Это может быть важно, поскольку дает информацию о вашем будущем риске развития серьезного рака крови.

В зависимости от ситуации могут потребоваться дополнительные тесты. Например, некоторым людям может потребоваться визуализация костей или биопсия костного мозга. В этом нет необходимости, если у вас низкий риск MGUS и если у вас нет никаких симптомов.

Технически, диагностика MGUS требует, чтобы концентрация белка М была менее 3 г / дл (при измерении с помощью специального лабораторного теста, называемого электрофорезом сывороточного белка). Кроме того, в костном мозге клональные клетки, образующие М-клетки, должны составлять менее 10% от присутствующих клеток. По определению, люди с MGUS не имеют никаких проблем, связанных с множественной миеломой, таких как внезапное заболевание почек, поражения костей или повышенный уровень кальция. У них нет никаких доказательств того, что их органы были повреждены.

В некоторых случаях ваш диагноз займется вашим лечащим врачом. Однако вас могут направить к гематологу, который займется вашим лечением. Это может быть более вероятно, если у вас более высокий риск MGUS.

Тлеющая миелома

Если у человека повышенная концентрация М-белков или аномальных клональных плазматических клеток, у него нет MGUS. Вместо этого у них может быть связанное с этим заболевание, называемое тлеющей множественной миеломой. Это состояние очень похоже на MGUS. При тлеющей множественной миеломе присутствуют более высокие концентрации М-белков, клональных плазматических клеток или того и другого. Однако тлеющая миелома не имеет каких-либо симптомов или повреждений органов, которые могут возникнуть при множественной миеломе. Тлеющая множественная миелома несет более высокий риск прогрессирования множественной миеломы, чем MGUS.

Управление

Лечение MGUS не требуется. Однако вам, вероятно, потребуется последующее наблюдение, чтобы убедиться, что ваш MGUS не перерастет в более серьезное заболевание крови. Например, вам могут потребоваться анализы крови примерно через шесть месяцев после вашего первоначального диагноза. В зависимости от ситуации после этого вам может потребоваться наблюдение. Если у вас MGUS с низким уровнем риска, вам может потребоваться наблюдение только в течение ограниченного времени. Ваш врач может сказать вам, насколько высок риск того, что ваш MGUS превратится в более серьезное заболевание крови, на основе результатов ваших анализов крови.

Это важно, если это рекомендуется. Одна из наиболее серьезных потенциальных проблем MGUS - это повышенный риск множественной миеломы. Однако ранняя диагностика множественной миеломы может помочь уменьшить осложнения заболевания и продлить жизнь. Благодаря мониторингу вы сможете вылечить заболевание на самых ранних стадиях. По мере того, как вы отслеживаете свой MGUS с течением времени, становится все менее и менее вероятным, что действительно произойдет более серьезная проблема с кровью.

В поисках новых симптомов

Обязательно сообщите своему врачу, если вы заметили какие-либо новые необъяснимые симптомы после того, как вам поставили диагноз MGUS. Они могут включать усталость, нервную или костную боль, потерю веса или ночную потливость. Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов, возможно, ваш MGUS перешел в более серьезное заболевание. Позвоните своему врачу, чтобы зарегистрироваться.

Слово от Verywell

Это может дезориентировать и пугать, узнав, что вы или ваш любимый человек страдаете таким заболеванием, как MGUS, состояние, о котором вы, возможно, не подозреваете. MGUS обычно не уходит и требует наблюдения. Но хорошая новость заключается в том, что это скорее фактор риска, чем реальная медицинская проблема. Большинство людей с MGUS не болеют множественной миеломой или другими видами рака крови.