Обзор нейробластомы

Нейробластома является одним из наиболее распространенных видов рака у детей раннего возраста. Это рак, который встречается у детей раннего возраста. Опухоль начинается в нейробластах (незрелых нервных клетках) центральной нервной системы.

В частности, нейробластома включает нервные клетки, которые являются частью симпатической нервной системы. Симпатическая и парасимпатическая нервные системы являются частями вегетативной нервной системы, системы, которая контролирует процессы в организме, о которых нам обычно не нужно думать, например, дыхание и пищеварение. Симпатическая нервная система отвечает за реакцию «бей или беги», которая возникает, когда мы испытываем стресс или испуг.

В симпатической нервной системе есть участки, называемые ганглиями, которые расположены на разных уровнях тела. В зависимости от того, где именно в этой системе начинается нейробластома, она может начаться в надпочечниках (примерно в трети случаев), брюшной полости, тазу, груди или шее.

Статистика

Нейробластома - это распространенный рак у детей, на который приходится 7% случаев рака в возрасте до 15 лет и 25% случаев рака, которые развиваются в течение первого года жизни. Таким образом, это наиболее распространенный тип рака у младенцев. Это немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Около 65% нейробластом выявляются в возрасте до 6 месяцев, и этот тип рака редко встречается после 10 лет. Нейробластома является причиной примерно 15% смертей детей, связанных с раком.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы нейробластомы могут варьироваться в зависимости от того, в какой части тела они возникают, а также от того, распространился ли рак на другие регионы.

Наиболее частым признаком является большое образование в брюшной полости. Масса также может возникать в других регионах, где присутствуют ганглии, например, в груди, тазе или шее. Может присутствовать лихорадка, и дети могут страдать от потери веса или «отсталости».

Когда рак распространился (чаще всего на костный мозг, печень или кости), могут присутствовать другие симптомы. Метастазы позади и вокруг глаз (периорбитальные метастазы) могут вызвать выпучивание глаз младенца (проптоз) с темными кругами под глазами. Метастазы на коже могут вызвать синюшно-черные пятна (экхимозы), которые дали начало термину «черничный маффин для малышей». Давление на позвоночник из-за метастазов в кости может вызвать симптомы со стороны кишечника или мочевого пузыря. Метастазы в длинные кости часто вызывают боль и могут привести к патологическим переломам (перелом кости, ослабленной из-за наличия рака в кости).

Где распространяются (метастазируют) нейробластомы

Нейробластомы могут распространяться из первичного очага через кровоток или лимфатическую систему. Области тела, на которые он распространяется чаще всего, включают:

• Кости (вызывают боль в костях и хромоту)
• Печень
• Легкие (вызывающие одышку или затрудненное дыхание)
• Костный мозг (приводит к бледности и слабости из-за анемии)
• Периорбитальная область (вокруг глаз, вызывающая выпуклость)
• Кожа (вызывающая появление черничного маффина)

Диагностика

Диагностика нейробластомы обычно включает как анализы крови на маркеры (вещества, которые выделяют раковые клетки), так и исследования изображений.

Являясь частью симпатической нервной системы, клетки нейробластомы выделяют гормоны, известные как катехоламины. К ним относятся гормоны, такие как адреналин, норадреналин и дофамин. Вещества, которые чаще всего измеряются при постановке диагноза нейробластомы, включают гомованиллиновую кислоту (HVA) и ваниллилминдельную кислоту (VMA). HVA и VMA являются метаболитами (продуктами распада) норэпинефрина и дофамина.

Визуализирующие обследования, проводимые для оценки опухоли (и для поиска метастазов), могут включать компьютерную томографию, МРТ и ПЭТ-сканирование. В отличие от КТ и МРТ, которые являются «структурными» исследованиями, ПЭТ-сканирование являются «функциональными» исследованиями. В этом тесте небольшое количество радиоактивного сахара вводится в кровоток. Быстрорастущие клетки, такие как опухолевые клетки, поглощают больше этого сахара и могут быть обнаружены с помощью визуализации.

Также обычно проводится биопсия костного мозга, поскольку эти опухоли обычно распространяются на костный мозг.

Уникальным тестом для нейробластом является сканирование MIBG. MIBG означает мета-иодобензилгуанидин. Клетки нейробластомы поглощают МИБГ в сочетании с радиоактивным йодом. Эти исследования полезны при оценке метастазов в кости, а также при поражении костного мозга.

Другой часто выполняемый тест - это исследование амплификации MYCN. MYCN - это ген, важный для роста клеток. Некоторые нейробластомы имеют избыточные копии этого гена (более 10 копий), что называется «амплификацией MYCN». Нейробластомы с амплификацией MYCN с меньшей вероятностью будут реагировать на лечение нейробластомы и с большей вероятностью будут метастазировать в другие области тела.

Скрининг нейробластомы

Поскольку уровни ваниллилминдальной кислоты и гомованилиновой кислоты в моче довольно легко получить, а аномальные уровни присутствуют в 75-90 процентах нейробластом, возможность скрининга всех детей на это заболевание обсуждалась.

Исследования изучали скрининг с помощью этих тестов, как правило, в возрасте 6 месяцев. Хотя скрининг действительно охватывает больше детей с нейробластомой на ранней стадии, он, по-видимому, не оказывает никакого влияния на уровень смертности от этого заболевания и в настоящее время не рекомендуется.

Постановка

Как и многие другие виды рака, нейробластома делится на I и IV стадии в зависимости от степени распространения рака. Система Международного комитета по стадиям нейробластомы (INSS), разработанная в 1988 г., включает следующие этапы:

• Стадия I - при стадии I опухоль локализована, хотя она могла распространиться на близлежащие лимфатические узлы. На этом этапе опухоль может быть полностью удалена во время операции.
• Стадия II - опухоль ограничена областью, в которой она возникла, и могут быть затронуты близлежащие лимфатические узлы, но опухоль не может быть удалена полностью хирургическим путем.
• Стадия III - опухоль не может быть удалена хирургическим путем (неоперабельна). Возможно, он распространился на близлежащие или региональные лимфатические узлы, но не на другие части тела.
• Стадия IV - Стадия IV включает любую опухоль любого размера с лимфатическими узлами или без них, которая распространилась на кость, костный мозг, печень или кожу.
• Стадия IV-S - Специальная классификация стадий IV-S предназначена для опухолей, которые локализованы, но, несмотря на это, распространились на костный мозг, кожу или печень у младенцев в возрасте до одного года. Костный мозг может быть поражен, но опухоль присутствует менее чем в 10 процентах костного мозга.

Примерно от 60% до 80% детей диагностируется, когда рак находится на стадии IV.

Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS)

Международная система определения стадии риска нейробластомы (INRGSS) была специально разработана Международной группой риска нейробластомы (INRG) для оценки «риска» рака перед началом лечения, другими словами, насколько вероятна опухоль. вылечил.

С помощью этой системы опухоли классифицируются как высокого или низкого риска, что помогает направлять лечение.

Причины и факторы риска

Большинство детей с нейробластомой не имеют семейного анамнеза болезни. При этом считается, что генетические мутации ответственны за около 10% нейробластом.

Мутации в гене ALK (киназа анапластической лимфомы) являются основной причиной семейной нейробластомы. Мутации зародышевой линии в PHOX2B были идентифицированы в подмножестве семейной нейробластомы.

Другие возможные факторы риска, которые были предложены, включают курение родителей, употребление алкоголя, некоторые лекарства во время беременности и воздействие определенных химических веществ, но в настоящее время неясно, играют ли они роль или нет.

Лечение

Есть несколько вариантов лечения нейробластомы. Их выбор будет зависеть от возможности операции и других факторов. Является ли опухоль «высоким риском» согласно INCRSS, также играет роль при выборе лечения, и выбор обычно делается в зависимости от того, является ли опухоль высоким или низким риском. Варианты включают:

• Хирургия. Если нейробластома не распространилась (стадия IV), обычно проводится операция, чтобы удалить как можно большую часть опухоли. Если операция не позволяет удалить всю опухоль, обычно рекомендуется дополнительное лечение химиотерапией и лучевой терапией.
• Химиотерапия - химиотерапия предполагает использование лекарств, убивающих быстро делящиеся клетки. Таким образом, это может привести к побочным эффектам из-за его воздействия на нормальные клетки в организме, которые быстро делятся, например, в костном мозге, волосяных фолликулах и пищеварительном тракте. Химиотерапевтические препараты, обычно используемые для лечения нейробластомы, включают цитоксан (циклофосфамид), адриамицин (доксорубицин), платинол (цисплатин) и этопозид. Дополнительные препараты обычно используются, если опухоль считается высоким риском.
• Трансплантация стволовых клеток - еще один вариант лечения - высокодозная химиотерапия и лучевая терапия с последующей трансплантацией стволовых клеток. Эти трансплантаты могут быть либо аутологичными (с использованием собственных клеток ребенка, которые извлекаются перед химиотерапией), либо аллогенными (с использованием клеток от донора, такого как родитель или неродственный донор).
• Другие методы лечения - для рецидивов опухолей можно рассмотреть другие категории лечения, включая ретиноидную терапию, иммунотерапию и таргетную терапию ингибиторами ALK и другие методы лечения, такие как использование соединений, поглощаемых клетками нейробластомы, прикрепленными к радиоактивным частицам.

Спонтанная ремиссия

Может возникнуть явление, называемое спонтанной ремиссией, особенно у тех детей, у которых опухоль размером менее 5 см (2 1/2 дюйма) находится на стадии I или стадии II и младше одного года.

Спонтанная ремиссия возникает, когда опухоли «исчезают» сами по себе без какого-либо лечения. Хотя это явление редко встречается при многих других формах рака, это не редкость для нейробластомы, будь то первичные опухоли или метастазы. Мы не уверены, что заставляет некоторые из этих опухолей просто исчезать, но, вероятно, это каким-то образом связано с иммунной системой.

Прогноз

Прогноз нейробластомы может сильно различаться у разных детей. Возраст на момент постановки диагноза - фактор номер один, влияющий на прогноз. У детей, которым поставлен диагноз до одного года, очень хороший прогноз даже на поздних стадиях нейробластомы.

Факторы, которые связаны с прогнозом нейробластомы, включают:

• Возраст на момент постановки диагноза
• Стадия болезни
• Генетические данные, такие как плоидность и амплификация
• Экспрессия опухолью определенных белков

Поиск поддержки

Кто-то однажды сказал, что единственное, что может быть хуже, чем сам заболеть раком, - это столкнуться с раком у вашего ребенка, и в этом утверждении много правды. Как родители, мы хотим избавить наших детей от боли. К счастью, в последние годы потребностям родителей детей, больных раком, уделяется много внимания. Существует множество организаций, предназначенных для поддержки родителей, у которых есть дети, больные раком, а также множество групп и сообществ личной и онлайн-поддержки. Эти группы позволяют вам поговорить с другими родителями, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, и получить поддержку, которая исходит от того, что вы знаете, что вы не одиноки. Найдите минутку, чтобы ознакомиться с некоторыми организациями, которые поддерживают родителей, у которых есть ребенок, больной раком.

Также важно упомянуть братьев и сестер - детей, которые справляются с эмоциями, связанными с наличием брата или сестры, больного раком, при этом часто гораздо меньше времени проводят со своими родителями. Существуют организации поддержки и даже лагеря, предназначенные для удовлетворения потребностей детей, сталкивающихся с тем, что большинство их друзей не смогли бы понять. CancerCare располагает ресурсами для помощи братьям и сестрам ребенка, больного раком. SuperSibs посвящен утешению и расширению прав и возможностей детей, у которых есть брат или сестра, больные раком, и предлагает несколько различных программ для удовлетворения потребностей этих детей. Вы также можете посетить лагеря и ретриты для семей и детей, больных раком.

Слово от Verywell

Нейробластома является наиболее распространенным типом рака у детей в течение первого года жизни, но редко встречается в более позднем детстве или во взрослом возрасте. Симптомы часто включают образование в животе или такие симптомы, как сыпь «черничный кекс».

Существует ряд вариантов лечения как для только что диагностированных, так и для рецидивирующих нейробластом. Прогноз зависит от многих факторов, но выживаемость наиболее высока, когда болезнь диагностируется на первом году жизни, даже если она широко распространилась. Фактически, некоторые нейробластомы, особенно у детей раннего возраста, самопроизвольно исчезают без лечения.

Даже при благоприятном прогнозе нейробластома является разрушительным диагнозом для родителей, которые предпочли бы поставить диагноз самим, чем заставлять своих детей столкнуться с раком. К счастью, в последние годы в лечении детских онкологических заболеваний были проведены огромные исследования и достигнуты успехи, и каждый год разрабатываются новые подходы к лечению.